Медицинските работници не се сблъскват в живота си. Няма значение в кой отдел работят. Хирургията, педиатрията, урологията, травматологията, хематологията са обширна област на разпространение в работата на лекарите и медицинските сестри. Тази статия ще се фокусира върху хематологията.

Хематологията е област на медицината според. Както знаете, съставът на кръвта включва левкоцити, тромбоцити, еритроцити и други компоненти, по-точно клетки, жизненоважни за човешкото тяло. Тромбоцитите са клетки, отговорни за съсирването на кръвта. Еритроцитите са клетки, отговорни за нивата на хемоглобина. Е, левкоцитите са отговорни за имунитета. Ако те са в достатъчни количества в кръвта, това показва съпротивлението на организма. Има заболяване, наречено агранулоцитоза.

Агранулоцитозата е кръвно заболяване, при което белите кръвни клетки липсват или присъстват в малки количества. Какви са причините за това заболяване? Причината се крие в заболявания, които подкопават имунния отговор. Например, коремен тиф, малария, милиарна туберкулоза, отравяне. Като цяло, всички заболявания, които причиняват левкопения. Левкопенията е дефицит на левкоцити.

клиника

Какви са симптомите на това заболяване? Клиниката се проявява с висока температура, улцерозно-некротичен тонзилит, язва, увеличен черен дроб, анемия. Тези симптоми вече са своеобразни предпоставки за намаляване на имунитета. Не само това, левкопения, но и анемия, тромбоцитопения. Всичко това несъмнено ще доведе до кръвоизлив и кървене от лигавиците.

Протичането на заболяването е остро и прогресиращо. Ако протича с периодични рецидиви, тогава можем да говорим за подостра фаза на агранулоцитоза. В един или друг случай това заболяване е опасно за човешкия живот, тъй като може да се развие сепсис или кървене. Възможно ли е да се определи болестта само по симптомите? За точна диагноза се консултирайте с Вашия лекар!

Диагностика

Както при всички заболявания, на първо място, лабораторни изследвания. Точно така, кръвен тест. Кръвна снимка с всички приложения, в общ анализкръв. За още подробен преписсе използва биохимичен кръвен тест. Използва се и пункцията костен мозък, тъй като именно в него се образуват необходимите хемолитични клетки. Рентгеновата снимка на белите дробове е важно изследване на това заболяване.

Диагнозата включва консултация със специалисти, тъй като клиничните признаци могат да се използват за преценка на агранулоцитоза. Въпреки че, например, улцерозният стоматит или не винаги са симптоми само на агранулоцитоза. Ако причината е отравяне? В крайна сметка агранулоцитозата се появява на фона на отравяне, радиация, химикал лекарства. Симптомите са еднакви, диагнозата ще се състои в лабораторни изследвания и много други, описани по-горе.

Предотвратяване

Медицинският надзор е основният атрибут на здравето и превенцията на различни заболявания. Ако няма отклонения в кръвния тест, тогава не може да се разчита на агранулоцитоза. Основното нещо е да бъдете прегледани навреме!

За да избегнете заболяване, правете изследвания по-често! И, разбира се, е необходимо да се засилят защитните свойства на тялото. Всяка инфекция може да причини това заболяване. Обърнете внимание на здравето си - това ще бъде важна превантивна мярка и опасен враг на всяка инфекция!

При възрастни

Агранулоцитозата е заболяване, което засяга предимно жени на средна възраст. Мъжете са по-малко склонни да получат агранулоцитоза. При възрастните обаче заболяването е по-често, отколкото при децата. Какво го причини? Нека разгледаме по-подробно.

Етиологията на агранулоцитозата е различна. Възрастните, работещи във фабрики с вредни химикали, са най-податливи на това заболяване.Разбира се, в най-добрият случай, за да избегнете агранулоцитоза, трябва да смените работата. Ако това не е възможно, тогава трябва да проверявате кръвта по-често.

Как да се излекува тази коварна болест? Хемотрансфузия - кръвопреливане. Стимулиране на костния мозък за нормализиране на левкоцитната формула. Антибиотици и локално лечение на устата и гърлото. Хормонални лекарства, които подобряват съдовата пропускливост и имат тонизиращ ефект. Витамините В и С са важни.

При децата

Децата се разболяват по-рядко от възрастните, както беше споменато по-горе. Етиологията на агранулоцитозата при деца обикновено се дължи на инфекциозни заболявания. Това са коремен тиф, малария, морбили.

Ако детето по някаква причина е приемало лекарства, тогава болестта е причинена химикалиили по-скоро техния състав. Лечението е настроено за идентифициране на причината за агранулоцитоза. На децата се предписват антимикробни лекарства, показано е и локално лечение.

Прогноза

Както при всяко заболяване, прогнозата ще зависи от тежестта на заболяването, защитните свойства на организма, етиологията и възрастта на пациента. Прогнозата е благоприятна, ако не се появят усложнения, под формата на сепсис и кървене. Напротив, положението е с тежкия стадий на агранулоцитоза. Само опитен хематолог може да предскаже това заболяване.

Изход

Резултатът от заболяването, както и прогнозата, зависят от индивидуалните характеристики на организма. Цялостното лечение има голямо значениепри всяка болест. Резултатът ще зависи от желанието на самия човек.

Ако пациентът стриктно спазва всички предписания на лекаря, тогава резултатът е благоприятен. При тежък ход на заболяването, например, тялото не се е справило с това заболяване, е възможен фатален изход. Сепсисът, кървенето са сериозни усложнения на агранулоцитозата.

Продължителност на живота

Животът е сложно понятие. Никога не знаете как може да свърши тази или онази болест и как ще се отрази на човешкото здраве. Продължителността на живота с агранулоцитоза несъмнено ще се увеличи, ако това заболяване се предотврати или лекува навреме. Всичко зависи до голяма степен от нас!

Определение

Агранулоцитозата е клиничен и хематологичен синдром, при който има частично или пълно изчезване на неутрофилите от периферната кръв.

През 1922 г. Вернер Шулц насочва вниманието на лекарите към синдром с неизвестна етиология, който се наблюдава главно при жени на средна възраст и се характеризира с тежък тонзилит, изтощение, значително намаляване или пълно изчезване на гранулоцити от периферната кръв, бързо развитие. от сепсис и доведе до смърт. Той нарече това състояние агранулоцитоза.

Първите случаи на агранулоцитоза са описани в Европа, САЩ, но заболяването се наблюдава във всички части на света, а причината за появата му е амидопиринът.

Честотата на заболяванията при жените в сравнение с мъжете е 2-3:1.

Причини

Най-често появата на агранулоцитоза е свързана с употребата на лекарства. Ако при използване на цитостатици появата на неутропения е почти естествена последица и е свързана с основния механизъм на действие, тогава агранулоцитозата, дължаща се на употребата на амидопирин или аминазин, има различна патогенеза.

В литературата има много информация за появата на агранулоцитоза при пациенти с тиреотоксикоза, които са използвали противотироидни лекарства като метилтиоурацил, по-рядко Mercazolil. Напълно доказано е, че сулфонамидите, включително антидиабетните, имат неутропеничен ефект, както и лекарства като бутадион, фенилбутазон и препарати от тежки метали (бисмут, живак, арсен, сребро, злато), антихистамини (дипразин), антипсихотици и транквиланти (хлорпромазин, триоксазин, елениум), барбитурати, новокаин и новокаинамид, антиконвулсанти (дифенин, триметин), хинин и неговите производни. При употребата на повечето съвременни антибиотици и противотуберкулозни лекарства могат да възникнат агранулоцитни реакции.

Въпреки това, има случаи на агранулоцитоза, които не могат да бъдат ясно свързани с излагане на какъвто и да е екзогенен фактор. Предполага се, че генетични фактори участват в патогенезата на тази форма на агранулоцитоза.

имунна агранулоцитоза.Концепцията за патогенезата на имунната (хаптен) агранулоцитоза е формулирана в началото на 50-те години. Експертите стигнаха до заключението, че левкопенията, която се появява при алергични състояния, по-често се свързва с появата в организма на антитела (аглутини, лизини и др.), чието действие е насочено срещу собствените левкоцити на организма. Предполага се, че лекарствата играят ролята на хаптени, които образуват сложни съединения с протеини, циркулиращи в кръвта или с белтъци на левкоцитната обвивка. Такъв комплекс е "чужд" за тялото и е вид антиген. Антителата, произведени в отговор на този антиген, се фиксират върху повърхността на левкоцитите, освен това е възможна и директна комбинация от антигена в кръвта с последваща адсорбция на циркулиращи имунни комплекси върху левкоцитите.

Ходът на имунната агранулоцитоза е придружен от нарушение на гранулоцитопоезата, чиято степен варира в широки граници. В разгара на имунната агранулоцитоза се развива хипоплазия на костния мозък поради клетките на миелоидния зародиш. По време на периода на възстановяване костният мозък става хиперпластичен поради пролиферацията на голям брой незрели клетки от гранулоцитната серия (промиелоцити и миелоцити).

Имунната агранулоцитоза може да бъде автоимунна (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и др.) или свързана с образуването на антитела срещу екзогенни антигени – хаптени. Имунната агранулоцитоза често придобива циклично рецидивираща форма, особено ако е провокирана от инфекция (обикновено вирусна).

Миелотоксична агранулоцитоза.Причината за миелотоксична агранулоцитоза е вредното действие на лекарствата, което води до намаляване на пролиферативната активност на гранулоцитните зародишни клетки с по-нататъшно развитие на хипоплазия на гранулоцитопоеза.

Характеристика на миелотоксичната агранулоцитоза е връзката между възможността за нейното възникване и общата доза на приетото лекарство, като при всеки пациент тази доза не надвишава терапевтичната доза. Развитието на миелотоксична агранулоцитоза може да се дължи на нарушение на метаболизма на лекарствата поради ензимни дефекти в черния дроб или други клетки, участващи в метаболизма на лекарствените съединения. Освен това нарушенията на клетъчния метаболизъм са свързани със способността на лекарствата да увеличават пропускливостта клетъчни мембрани, причиняват утаяване на полинуклеотиди, което може да доведе до инактивиране на много ензими. Взаимодействието на лекарството с митохондриалните ензими причинява прекъсване на окислителното фосфорилиране, което води до потискане на клетъчната пролиферативна активност и клетъчно спиране в G-фазата. Тъй като ензимните системи на гранулоцитните елементи се променят по време на диференциация и узряване, чувствителността на клетките на различни етапи на диференциация към лекарства може да бъде различна. При максимално увреждане на активността на родителските клетки ходът на патологичния процес ще бъде тежък, а аплазията на гранулоцитния зародиш може да бъде необратима. При по-малко увреждане на пула от стволови клетки е възможно пълно съживяване на гранулоцитния зародиш и възстановяване на пациента.

Симптоми

Клиничната картина на лекарствено-индуцираната агранулоцитоза се характеризира с остро или подостро начало 7-14 дни след първия курс на приемане на лекарства, към които сенсибилизираният организъм, или след 1-2 дни при многократна употреба на тези лекарства. Заболяването започва с втрисане и хипертермия, артралгия. Пациентът е блед, но лигавиците запазват нормалния си цвят, могат да бъдат цианотични, а на устните се появява треска. В същото време се развива гранулоцитопения и след 12-24 часа настъпва пълна агранулоцитоза. На сливиците има мръсно сиво покритие. Впоследствие се образуват некротични плаки и язви, което е свързано с нарушение на миграцията на неутрофили през лигавичните повърхности. Разпространението, некротизацията улавя небните дъги, езика, разбира се, мекото и твърдото небце. Разпространявайки се по-дълбоко, некротичният процес обхваща лигавицата на хранопровода, червата и придобива характер на ном, причинявайки болки в корема, подуване на корема, гадене, повръщане, диария (некротична ентеропатия). При разрушаване на дълбоко разположени тъкани и кръвоносни съдове може да настъпи значително кървене. При тежки случаи на агранулоцитоза може да се развие жълтеница поради некротични процеси в черния дроб. Може да се наблюдава некротизиране на тъканите в бъбреците (протеинурия, хематурия, цилиндрурия), надбъбречните жлези, което води до остра надбъбречна недостатъчност, белите дробове (пневмония, абсцеси, гангрена). Понякога улцерозно-некротичният процес обхваща пикочния мехур и женските полови органи.

В сърдечно-съдовата система не се наблюдават особени промени, с изключение на хипотония, артериални и венозни и анемични сърдечни и съдови шумове. Далакът обикновено не е увеличен. Понякога има леко увеличение на регионалните лимфни възли, главно цервикални и субмандибуларни. Когато се появи хеморагичен синдром, се появява хематурия.

Пациентите са апатични, но остават в съзнание до самата агония.

Септицемията е голяма заплаха за живота на пациента. Тежестта на инфекциозното усложнение се определя от продължителността на агранулоцитозата (колкото по-дълъг е периодът на агранулоцитоза, тежкото протичане на заболяването и инфекциозните усложнения). Важен елемент, който определя честотата и сложността на инфекцията, е дълбочината на агранулоцитозата. При имунна и особено хаптен-индуцирана агранулоцитоза обикновено няма гранулоцити в кръвта. В тези случаи инфекциозните усложнения задължително се появяват в първите дни на заболяването. Често се наблюдава грам-отрицателен сепсис, а източникът на инфекцията е сапрофитната флора - Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa. Грам-отрицателният сепсис е придружен от тежка интоксикация, хипертермия до 40-41°C, склонност към артериална хипотония, телесна хиперемия. При сепсис на Pseudomonas aeruginosa могат да се появят малки метастатични огнища на инфекция по кожата, които са черни на цвят и чийто размер може да се увеличи в рамките на десет минути. Същият фокус може да се наблюдава в белите дробове, бъбреците и други органи при аутопсия. Тези огнища се състоят от почти чиста култура на Pseudomonas aeruginosa.

Диагностика

Диагнозата на имунната агранулоцитоза се основава на характерни промени в периферната кръв.

При хаптен агранулоцитоза гранулоцитите и моноцитите изчезват изолирано от периферната кръв. Други униформени елементи не се променят значително. При продължителен процес понякога има лека левкопения. Излизането от агранулоцитоза е придружено от появата в кръвта на плазмени клетки, единични миелоцити, едновременно с тях, а понякога и ден по-рано, настъпва моноцитоза. В бъдеще броят на зрелите гранулоцити бързо се възстановява. В рамките на една седмица съставът на периферната кръв се нормализира. Изолирани "нули" на гранулоцити - отличителен белегхаптен агранулоцитоза. Освен това се определя пикноза и дезинтеграция на ядрата, токсична грануларност и вакуолизация на цитоплазмата на останали единични гранулоцити. Няма базофили, понякога има еозинофили, ESR е повишена.

При автоимунната агранулоцитоза кръвната картина е същата, но при нея по-често се запазват единичните гранулоцити.

Ако при автоимунна агранулоцитоза броят на гранулоцитите се доближи до горната си граница (750 клетки в 1 μl), тогава може да няма инфекциозно усложнение в продължение на 2-3 седмици. Това ни позволява да считаме за критични не 750, а 500 гранулоцита на 1 μl. кръв.

И при двете форми на агранулоцитоза броят на левкоцитите намалява умерено до 1,5-3,0 * 10 9 / l поради запазване на лимфоцитите.

Автоимунната агранулоцитоза, която усложнява основното заболяване, обикновено се проявява с умерено намаляване на броя на гранулоцитите. Въпреки това, хематологичната картина в такива случаи се влияе от основното заболяване, което може да провокира както автоимунна тромбоцитолиза, така и автоимунно лизиране на червените кръвни клетки. Костният мозък на височината на хаптен агранулоцитоза не съдържа клетки от гранулоцитната линия. В същото време в трепанатия костният мозък е клетъчен поради хиперплазия на плазмените клетки, освен това се наблюдава мегакариоцитоза.

При напускане на агранулоцитоза в костния мозък се появяват големи клетки с форма на боб или кръгли ядра, които са малко по-големи от промиелоцитите и съдържат лоши прахообразни гранули (изходни клетки).

Прави се диференциална диагноза между имунната агранулоцитоза и левкопеничните и алеукемични форми на остра левкемия, това е особено необходимо в случай на подостър или хроничен ход на имунната агранулоцитоза.

Диференциалната диагноза се основава на морфологичното изследване на костния мозък при агранулоцитоза.

Предотвратяване

Терапевтичните тактики и за двете форми на агранулоцитоза включват на първо място борбата с инфекциозните усложнения. При хаптен агранулоцитоза е необходимо да се изключи употребата на лекарство, което може да бъде хаптен. Сега, при тази форма на агранулоцитоза, глюкокортикоидните хормони не се предписват, тъй като употребата им води до още по-голямо намаляване на антиинфекциозния имунитет.

Здравейте, детето 2.8 е с диагноза Остър гломерулонефрит, непълен нефротичен синдром, период на продължителни клинични прояви, без увреждане на бъбреците. Имаше силен оток. В рамките на 10 дни бяха лекувани фураземид, аспаркам, неосмектин.Не седяха на хормони. През времето след изписването са правени три теста месечно. Тук на последен анализ всичко е нормално. Въпросът е дали е възможно да се надрасне това заболяване или е "тихо време". Нашият лекар не ни казва ясно. Благодаря за отговора.

© Използване на материали от сайта само съгласувано с администрацията.

Агранулоцитозата е хематологична дисфункция, характеризираща се с намаляване на периферната кръв на специална фракция на левкоцитите - (сред които -, и). Това е клиничен и хематологичен синдром на редица заболявания, при които се повишава чувствителността на организма към инфекции. При жените агранулоцитозата се развива няколко пъти по-често, отколкото при мъжете. Обикновено патологията се открива при хора над 40-годишна възраст.

Гранулоцитите получиха името си поради наличието на специална грануларност в цитоплазмата, която се открива при оцветяване с определени багрила. Тъй като в структурата на левкоцитната формула преобладават гранулоцитите, заболяването е придружено.

Неутрофилиформират основата на гранулоцитите (повече от 90%). Това са кръвни клетки, които изпълняват защитна функция в организма, осигурявайки процеса на фагоцитоза и убиване на туморни клетки. Те абсорбират микроби, засегнати клетъчни елементи, чужди тела и остатъци от тъкани, произвеждат лизозим за борба с бактериите и интерферон за инактивиране на вируси.

Основните функции на преобладаващите неутрофилни гранулоцити са както следва:

• Поддържане на имунитета на оптимално ниво,
• Активиране на системата за коагулация на кръвта,
• Осигуряване на стерилност на кръвта.

Гранулоцитите се произвеждат от клетките на костния мозък. Този процес е особено интензивен по време на инфекциозно възпаление. Клетките (предимно неутрофилите) бързо умират в огнището на възпалението и са част от гнойта.

Поради широкото използване на съвременни цитостатици и лъчева терапия, честотата на патологията се е увеличила значително. При липса на адекватна и навременна терапия се развиват тежки усложнения на агранулоцитоза:сепсис, хепатит, медиастинит, перитонит. Смъртността при често регистрираната остра форма на агранулоцитоза достига 80%.

Причини

Агранулоцитозата е сериозна патология, която не възниква просто така. Причините за заболяването са много значими и разнообразни.

Ендогенни причини:

• генетична предразположеност,
• Болести на имунната система - колагеноза, тиреоидит, гломерулонефрит, болест на Бехтерев, системен лупус еритематозус,
• , апластична анемия,
• метастатично увреждане на костния мозък,
• кахексия.

Екзогенни фактори:

1. вирус на Epstein-Barr, цитомегаловирусна инфекция, вирусен хепатит, туберкулоза,
2. Генерализирана бактериална инфекция, сепсис,
3. Прием на някои лекарства - цитостатици, бета-лактамни антибиотици, "Аминазин",
4. Дългосрочна лъчетерапия
5. Излагане на тялото на токсични химикали - бензол, арсен, живак, инсектициди,
6. Химикали в козметиката домакински химикали, бои и лакове,
7. Алкохол с лошо качество.

Класификация

Агранулоцитозата, в зависимост от произхода, е вродена и придобита. Вродената патология е генетично обусловена и практически не се регистрира.

Според клиничното протичане агранулоцитозата е остра и рецидивираща или хронична.

Патогенетична класификация на придобитата форма на патология:

• миелотоксична агранулоцитоза или цитостатична болест,
• Имунни или хаптен - с образуването на автоантитела в човешкото тяло,
• Идиопатична или истинска - етиологията и патогенезата не са установени.

агранулоцитоза в кръвта (вляво) и нарушено производство на клетки в костния мозък (вдясно)

Имунна агранулоцитоза

Имунната агранулоцитоза се развива в резултат на смърт на зрели гранулоцити под въздействието на антитела.В кръвта се откриват неутрофилни прогениторни клетки, което показва стимулиране на образуването на тези клетки и потвърждава диагнозата. Смъртта на огромен брой гранулоцити води до отравяне на тялото и появата на признаци на интоксикационен синдром, които често са придружени от симптоми на основното заболяване.

• Автоимунната агранулоцитоза е симптом на системни автоимунни заболявания: колагеноза,. В кръвта се образуват антитела срещу собствените тъкани на тялото. Механизмът на задействане е наследствена предразположеност, вирусни инфекции и психологическа травма. Резултатът и протичането на автоимунната агранулоцитоза се определя от характеристиките на основното заболяване.
• Хаптен агранулоцитозата е тежка форма на патология, която възниква в отговор на въвеждането на определено лекарство. Хаптените са химикали, които придобиват своите антигенни свойства след взаимодействие с гранулоцитните протеини. Антителата се прикрепят към повърхността на белите кръвни клетки, слепват се и ги унищожават. Лекарства, които често действат като хаптени: Диакарб, Амидопирин, Ацетилсалицилова киселина, Аналгин, Индометацин, Триметоприм, Пиполфен, Изониазид, Еритромицин, Бутадион, "Норсулфазол", "Фтивазид", "ПАСК". Курсовият прием на тези лекарства води до развитие на хаптен или лекарствена агранулоцитоза. Започва остро и продължава да се развива дори след изключително ниски дози лекарства.

Миелотоксична агранулоцитоза

Миелотоксичната агранулоцитоза е следствие от лъчева или цитотоксична терапия, под въздействието на която растежът на гранулоцитните прогениторни клетки в костния мозък се инхибира.

Всички гранулоцити имат общ предшественик - клетки от костен мозък (миелобласти)

Тежестта на заболяването зависи от дозата на йонизиращо лъчение и токсичността на противораковото лекарство. Производството на клетки на миелопоезата се потиска и от използването на цитостатици – Метотрексат, Циклофосфан, както и някои антибиотици от групата на пеницилините, аминогликозидите, макролидите.

1. При миелотоксична ендогенна агранулоцитоза образуването на кръвни клетки в червения костен мозък се потиска от туморни токсини. Постепенно клетките на костния мозък се заменят с ракови клетки.
2. Екзогенната форма на патологията е симптом на сериозно заболяване, причината за което е Отрицателно влияние външни фактори. Клетките на костния мозък се размножават интензивно и са силно чувствителни към всякакви негативни влияния на околната среда.
3. Лекарственият тип патология възниква под въздействието на цитостатици, които се използват широко при лечението на рак и системни заболявания. Цитостатиците потискат активността на имунната система и образуването на гранулоцити.

Симптоми

Миелотоксичната агранулоцитоза често е асимптоматична или се проявява със симптоми на хеморагичен синдром и некротизираща ентеропатия:

• Кървене от матката и носа,
• Появата на хематоми и кръвоизливи по кожата,
• Кръв в урината
• Спазми болки в корема,
• повръщане
• диария
• къркорене и пръскане в стомаха, метеоризъм,
• Кръв в изпражненията.

Възпалението на чревната лигавица води до развитие на улцерозно-некротична ентеропатия. На черупката на храносмилателния тракт бързо се образуват язви и огнища на некроза. При тежки случаи се развива животозастрашаващо обилно чревно кървене или се появява остър корем.

Подобни процеси могат да възникнат върху лигавицата на пикочо-половите органи, белите дробове и черния дроб. Възпалението на белите дробове с агранулоцитоза има нетипичен ход. В белодробната тъкан се образуват големи абсцеси, развива се гангрена. Пациентите имат кашлица, задух, болка в гърдите.

Отличителните белези на имунната агранулоцитоза са:

1. остър старт,
2. Треска,
3. бледа кожа,
4. хиперхидроза,
5. болки в ставите,
6. Гингивит, стоматит, фарингит, тонзилит,
7. Гнила миризма от устата,
8. хиперсаливация,
9. дисфагия,
10. регионален лимфаденит,
11. Хепатоспленомегалия.

Улцерозно-некротичните промени в устната лигавица се дължат на нейната висока популация и неконтролирано размножаване на сапрофитна микрофлора. Възпалението на фаринкса, сливиците и венците бързо придобива некротичен характер. Под филмите бактериите се натрупват и размножават. Техните токсини и продукти от разпада бързо проникват в общото кръвообращение, което се проявява с тежка интоксикация, треска, втрисане, гадене и главоболие. Диагнозата на имунната агранулоцитоза се потвърждава от откриването на антилевкоцитни антитела в серологично изследване.

При деца от наследствени форми най-често се развива Костмановата агранулоцитоза.И майката, и бащата могат да бъдат носители на променения ген. При пациенти съставът на кръвта се променя, умствено развитие. На фона на пълното отсъствие на неутрофили, броят на лимфоцитите остава нормален. Такива деца изостават във физическото и психическото си развитие от връстниците си. Причината за генната мутация в момента е неизвестна. При новородените често се появяват гнойни обриви по кожата, а по устната лигавица - язви и кръвоизливи. По-големите деца развиват отит, ринит, пневмония. Тези патологии са придружени от треска, лимфаденит, хепатоспленомегалия.

Заболяването при децата е хронично. Екзацербациите са придружени от появата на язви по лигавицата на устата и фаринкса. С увеличаване на гранулоцитите в кръвта настъпва ремисия. С порастването на детето симптомите постепенно отшумяват.

Усложненията на тежките форми на агранулоцитоза са:чревна перфорация, перитонит, пневмония, образуване на абсцес на белодробна тъкан, септично увреждане на кръвта, дихателна недостатъчност, увреждане на пикочно-половата система, ендотоксичен шок.

Диагностика

Диагнозата на агронулоцитоза е предимно лабораторна. Специалистите обръщат внимание на основните оплаквания на пациентите: треска, кръвоизливи и улцерозно-некротични огнища по лигавицата.

Диагностични мерки за откриване на агранулоцитоза:

• Общ клиничен кръвен тест - левкопения,.
• Общ клиничен анализ на урината - протеинурия, цилиндрурия.
• Стернална пункция, миелограма, имунограма.
• Кръвен тест за стерилитет в пика на хипертермия.
• Консултация на тесни специалисти - УНГ лекар и зъболекар.
• Рентгенография на белите дробове.

Лечение

Лечението на пациенти с агранулоцитоза е комплексно, включващо редица дейности:

1. Хоспитализация в хематологичното отделение на болницата.
2. Настаняване на пациенти в боксово отделение, където редовно се извършва дезинфекция на въздуха. Напълно стерилните условия ще помогнат за предотвратяване на инфекция с бактериална или вирусна инфекция.
3. Парентералното хранене е показано при пациенти с улцерозно-некротична ентеропатия.
4. Внимателната грижа за устната кухина се състои в често изплакване с антисептици.
5. Етиотропната терапия е насочена към премахване на причинителя - прекратяване на лъчетерапията и въвеждане на цитостатици.
6. При пациенти с гнойна инфекция и тежки усложнения се предписва антибиотична терапия. За това се използват едновременно две широкоспектърни лекарства - Неомицин, Полимиксин, Олететрин. Лечението се допълва с противогъбични средства - Нистатин, Флуконазол, Кетоконазол.
7. Трансфузия на левкоцитен концентрат, трансплантация на костен мозък.
8. Използването на глюкокортикоиди във високи дози - "Преднизолон", "Дексаметазон", "Дипроспан".
9. Стимулиране на левкопоезата - Leukogen, Pentoxyl, Leikomax.
10. Детоксикация - парентерално приложение на Хемодез, разтвор на глюкоза, изотоничен разтвор на натриев хлорид, разтвор на Рингер.
11. Корекция на анемия - напр. за IDA железни препарати: "Sorbifer durules", "Ferrum Lek".
12. Лечение на хеморагичен синдром - трансфузия на тромбоцитна маса, въвеждане на дицинон, аминокапронова киселина, викасол.
13. Обработка на устната кухина с разтвор на "Levorin", смазване на рани с масло от морски зърнастец.

За да се предотврати развитието на агранулоцитоза, е необходимо внимателно да се следи кръвната картина по време на лечение с миелотоксични лекарства, по време на лъчева терапия и химиотерапия. Такива пациенти трябва да ядат храни, които възстановяват функцията на костния мозък. За да направите това, диетата трябва да включва мазни риби, пилешки яйца, орехи, пилешко месо, моркови, цвекло, ябълки, прясно изцедени зеленчуци и плодови сокове, морско зеле, авокадо, спанак. Като превантивна мярка трябва да приемате витамини, които поддържат имунна системана оптимално ниво.

Прогнозата на агранулоцитозата зависи от хода на основното заболяване. С развитието на септични усложнения става неблагоприятно. Заболяването може да доведе до трайна инвалидност и дори смърт на пациента.

Видео: за агранулоцитоза по време на химиотерапия

Съществуват голям бройразлични заболявания на кръвта. Сред тях е агранулоцитоза. Трябва да се разбере, че това не е независимо заболяване, а синдром. Тоест, това е признак или усложнение на заболяване.

Структурата на кръвта

Първо, малко за структурата на човешката кръв. Течната тъкан на тялото се състои от междуклетъчно вещество (плазма) и клетки.

Кръвните клетки са:

1. Еритроцити или червени кръвни клетки.
2. Левкоцити, бели кръвни клетки, които предпазват тялото от болести.

Левкоцитите са разделени на два вида:

• Гранулоцити. Има само три вида: неутрофили, еозинофили и базофили.
• Агранулоцити. Това са лимфоцити и макрофаги.

1. тромбоцити. Малки чинии, които помагат за спиране на кървенето, като участват в.

Това е само кратък списък с основните типове клетки. Необходимо е да се разбере какво е агранулоцитоза.

Агранулоцитозата е клинично-имунологичен синдром, характеризиращ се с рязко (по-малко от 0,75 109/l) намаляване или пълно изчезване на гранулоцитите в кръвта, с общо по-малко от 1 109/l.

Агранулоцитозата се отнася до болезнените състояния на "бяла кръв". Тоест има ефект върху защитните кръвни клетки - левкоцитите. При това заболяване има малко гранулоцити (а е латинският префикс на отрицание. Тоест агранулоцитоза - няма гранулоцити).

Целият синдром е разделен на видове в зависимост от причината за агранулоцитоза:

• имунна агранулоцитоза. Възниква поради неправилно
• (патологична) реакция на човешката имунна система към собствените кръвни клетки.
• миелотоксичната агранулоцитоза е свързана с ефект върху образуването на гранулоцити в костния мозък.
• истинска агранулоцитоза или такава, за развитието на която не са намерили причина.

С имунен характер, причината за унищожаването са антитела (AT) към зрелите гранулоцити или техните предшественици.

Има заболявания, поради които се появява това състояние:

• ревматоиден артрит;

Тези заболявания задействат автоимунен механизъм за производство на антитела срещу левкоцити. Механизмът на хаптен се задейства, когато тялото е свръхчувствително към определени лекарства:

• амидопирин;
• бутадион;
• хлорпромазин;
• индометацин;
• делагил;
• хлорамфеникол;
• сулфонамиди;
• туберкулостатични лекарства.

Миелотоксичната форма на агранулоцитоза възниква поради потискане на развитието на гранулоцити в костния мозък чрез вредно въздействие върху стволовите клетки или клетките предшественици на миелопоезата.

Причините за миелотоксична агранулоцитоза могат да бъдат:

• цитотоксични лекарства. Те се предписват по време на химиотерапия на пациенти с рак.
• йонизиращо лъчение.
• някои вируси (Епщайн-Бар, вирус на рубеола).

При истинска агранулоцитоза причината не може да бъде открита.

Симптоми

Клиничните прояви на агранулоцитоза са свързани с развитието на инфекция.

Улцерозни лезии на устната кухина

Симптомите на агранулоцитоза са предимно:

• лошо общо здраве. Силна слабост, бледност и изпотяване;
• треска (39º-40º), втрисане;
• появата на язви в устната кухина, по сливиците и мекото небце. В този случай човек усеща възпалено гърло, трудно му е да преглъща, появява се слюноотделяне;
• пневмония;
• улцерозни лезии на тънките черва. Пациентът усеща подуване на корема, редки изпражнения, схващащи болки в корема.

В допълнение към общите прояви на агранулоцитоза, се наблюдават промени в кръвния тест:

• човек има рязко намаляване на общия брой на левкоцитите;
• възниква, до пълно отсъствие;
• относителна лимфоцитоза;

За да се потвърди наличието на агранулоцитоза при хора, се предписва изследване на костния мозък.

След поставянето на диагнозата започва следващият етап - лечението на агранулоцитоза.

Лечение

Лечението на агранулоцитоза се извършва на няколко етапа, последователно:

• Отстранява се причината, довела до намаляването на гранулоцитите в кръвта. Но трябва да разберем, че понякога е невъзможно напълно да се премахне причината за агранулоцитоза.
• Пациентът се прехвърля в специална стерилна стая. Имунитетът му не работи и всяка случайна инфекция може да доведе до тежки усложнения и смърт.
• Назначете курс на антибактериални лекарства от агранулоцитоза. Това ви позволява да спрете развитието на съществуващи инфекции и да предотвратите появата на нови.
• Извършете заместваща терапия: преливане.
• Предписва се курс на хормонална терапия.
• Извършвайте дейности, които стимулират производството на левкоцити.

Във всеки случай, за ефективно лечение, е необходимо да се вземе предвид причината за агранулоцитоза, тежестта, дали има или не усложнения, на каква възраст е пациентът (възрастен човек или дете), общото му състояние и много други. В допълнение към предписването на курс от необходимите лекарства и поставянето на пациента в стерилна среда, голямо внимание се отделя на правилното хранене.

с това заболяване се предписва от лекар. Тя се основава на:

• млечна каша (особено ориз и овесена каша);
• желе;
• постно месо и риба;
• млечни продукти.

Не забравяйте да храните пациента на малки порции, 5-6 пъти на ден. Лекуващият лекар ще помогне за по-точното формиране на диета.

В отделна група лекарите приписват агранулоцитоза при деца и агранулоцитоза при бременни жени.

Тънкостите на агранулоцитозата при деца и бременни жени

Агранулоцитозата е рядка при деца. Най-често като признак на тумор. Друга особеност: децата са единствената група пациенти, които имат вродена агранулоцитоза на фона на някои наследствени заболявания. За съжаление, тези пациенти не живеят дълго. В противен случай тактиката за лечение и диагностициране на агранулоцитоза при млади пациенти не се различава от тази при възрастни.

Агранулоцитозата при бременни жени е състояние, при което еднозначното решение е прекъсването на бременността.

След поставянето на диагнозата и назначаването на лечението възниква въпросът: колко животозастрашаваща е агранулоцитозата, колко дълго ще продължи лечението, какъв ще бъде резултатът.

Прогноза

Огромна роля за това колко успешно ще бъде лечението и каква ще бъде прогнозата за агранулоцитоза играе причината, която е причинила синдрома.

Трябва да се разбере, че ефективността на терапията на фона на онкологични заболявания се различава от резултатите от лечението на агранулоцитоза, причинена от приема на сулфонамиди. Освен това е важно колко тежко е заболяването. Какви усложнения на агранулоцитозата се появиха и дали изобщо съществуват.

При благоприятен ход на заболяването възстановяването може да бъде пълно, в тежки, сложни случаи смъртността достига 60%.

Възможни усложнения

Всички усложнения на агранулоцитозата са свързани или със самото състояние, или с причината, която го е причинила. Ето само малък списък от фактори, които влошават заболяването:

• развитие на инфекциозни усложнения (пневмония, некротичен тонзилит, сепсис)
• развитие на некротична ентеропатия
• производството на антитела към собствените им тромбоцити и в резултат на това развитието.

Всяко от тези състояния е изключително животозастрашаващо. Дори при напълно правилна диагноза и абсолютно адекватно лечение, те могат да доведат до смърт на пациента.

Предотвратяване

Предотвратяването на агранулоцитозата е свързано с нейните причини. Ако говорим за хаптен агранулоцитоза, тогава като профилактика е необходимо да се избягва приема на лекарства, които причиняват агранулоцитоза. За всички останали видове това е постоянно наблюдение на кръвната картина.

Агранулоцитозата е състояние, което характеризира нарушение на качествения състав на кръвта. В същото време нивото на гранулоцитите, които са особен вид левкоцити, намалява в периферната кръв. Гранулоцитите включват неутрофили, еозинофили и базофили. Агранулоцитозата е характерна за много заболявания. При жените се открива по-често, отколкото при мъжете, особено при хора, които са преминали възрастовата граница от 40 години.

Тези кръвни елементи са получили името "гранулоцити" поради причината, че след като бъдат оцветени с редица специални багрила (по време на изследването), те стават гранулирани. Тъй като гранулоцитите са вид левкоцити, агранулоцитозата винаги е придружена от левкопения.

Основният компонент на гранулоцитите са неутрофилите (90%). Те са предназначени да предпазват организма от различни вредни фактори, включително тяхното действие е насочено към унищожаване на раковите клетки. Неутрофилите поглъщат микроби, както и инфектирани клетки, чужди компоненти и тъканни остатъци. Неутрофилите произвеждат лизозим и интерферон. Тези вещества са естествени защитни компоненти на тялото, които му позволяват да се бори с вирусите.

И така, най-важните ефекти на неутрофилите включват:

Запазване на нормалните функции на имунната система.

Активиране на системата за коагулация на кръвта.

Поддържане на чистотата на кръвта.

Всички гранулоцити се раждат в костния мозък. Когато инфекцията навлезе в тялото, този процес протича с ускорени темпове. Гранулоцитите се изпращат до мястото на инфекцията, където умират в хода на борбата с патогените. Между другото, в гнойните маси винаги има голям брой мъртви неутрофили.

Агранулоцитозата в съвременния свят се диагностицира доста често, тъй като хората са принудени да приемат цитостатици и да се подлагат на лъчева терапия, за да се отърват от много заболявания. Агранулоцитозата, ако не се лекува, може да причини сериозни здравословни усложнения. Много от тях дори са животозастрашаващи. Те включват перитонит, медиастинит. Острата форма на агранулоцитоза в 80% от случаите води до смърт на пациентите.

Агранулоцитозата не може да се развие сама, винаги има някаква причина за нейното възникване.

Вътрешни фактори, които могат да провокират агранулоцитоза:

Предразположение към агранулоцитоза на генетично ниво.

Различни заболяваниякоито засягат имунната система, например тиреоидит, болест на Бехтерев, гломерулонефрит и др.

Левкемия и апластична анемия.

Чревна перфорация.

Перитонит.

• Ендотоксичен шок.

  Възпаление на бъбреците и други органи на пикочната и репродуктивната система.

За да потвърдите диагнозата, трябва да отидете в болницата.

Лекарят ще оцени състоянието на пациента и въз основа на симптомите ще предпише следните изследвания:

Даряване на кръв за общ анализ.

Урина за общ анализ.

Имунограма, миелограма и стернална пункция.

Кръвен тест за стерилитет.

Рентгеново изследване на белите дробове.

Може би пациентът ще бъде насочен за консултация с отоларинголог и зъболекар.

За да излекувате човек от агранулоцитоза, ще трябва да приложите следния терапевтичен режим:

Пациентът се приема в болницата в хематологичното отделение на болницата.

Пациентът трябва да бъде в кутия, където въздухът се третира редовно, като се постига стерилна среда.

Лечението трябва да се основава на причината, която е провокирала развитието на агранулоцитоза. Понякога е достатъчно да се отървете от инфекцията, за да се върне нивото на гранулоцитите към нормалното.

Ако пациентът е сериозно засегнат от червата, тогава той се прехвърля на парентерално хранене.

Устата трябва да се изплакне с антисептични разтвори.

Ако агранулоцитозата е провокирана от лъчева терапия или медикаменти, тогава лечението трябва да се спре.

Гнойните процеси изискват назначаването на антибиотици от две различни групи. Това могат да бъдат лекарства като: Neomycin, Polymyxin, Oletetrin. Не забравяйте да предпишете на пациента антимикотични лекарства: флуконазол, нистатин, кетоконазол. Антибиотиците са показани за пациенти, чието ниво на левкоцити пада под 1,5 * 10 9 /l. При комплексна схема на лечение имуноглобулините могат да се предписват в доза от 400 mg/kg еднократно.

За да се засили производството на левкоцити, на пациента се предписват лекарства Pentoxyl, Leikomax, Leukogen. Курсът на лечение трябва да продължи 2-4 седмици.

Възможност за високи дози хормонални лекарства: Преднизолон, Дексаметазон, Дипроспан.

Ако ситуацията го изисква, тогава пациентът може да бъде трансплантиран с костен мозък или ще бъде прелят концентрат от левкоцити. При трансфузия на левкоцитна маса тя трябва внимателно да се провери за съвместимост с кръвта на пациента според HLA антигенната система.

За премахване на симптомите на анемия е необходимо назначаването на добавки с желязо, например Sorbifer Durules.

За да се премахне интоксикацията от тялото, на пациента се предписва въвеждането на Hemodez, разтвор на Ringer и изотоничен разтвор на натриев хлорид.

Устната кухина се третира с Леворин, за да се ускори заздравяването на язви, те се смазват с масло от морски зърнастец.

Тромбоцитна маса се трансфузира на пациенти с хеморагичен синдром. За да го премахнете, може да се предпише лекарството Vikasol или Dicinon.

Профилактиката на агранулоцитозата се свежда до редовно проследяване на кръвната картина по време на терапия с миелотоксични лекарства, по време на лъчева и химиотерапия.

Храненето на пациентите трябва да бъде насочено към възстановяване на работата на костния мозък. Менюто трябва да бъде обогатено с мазни сортове риба, пилешки яйца, орехи, пилешко филе, цвекло, маруля и моркови. Полезно е да пиете пресни сокове, да ядете морски водорасли. Не забравяйте да приемате витамини, особено в периоди на дефицит.

Що се отнася до прогнозата за възстановяване, тя пряко зависи от това какво точно е причинило агранулоцитоза. Ако пациентът развие сепсис, рискът от смърт се увеличава значително. При тежка агранулоцитоза човек може да стане инвалид и дори да умре.

Видео: за агранулоцитоза по време на химиотерапия:

Образование:През 2013 г. държавата Курск медицински университети получи диплома по медицина. След 2 години е завършена ординатурата по специалност "Онкология". През 2016 г. завършва следдипломна квалификация в Националния медико-хирургичен център “Пирогов”.