Les travailleurs médicaux ne sont pas confrontés dans leur vie. Peu importe dans quel département ils travaillent. Chirurgie, pédiatrie, urologie, traumatologie, hématologie constituent un vaste domaine de répartition dans le travail des médecins et infirmiers. Cet article se concentrera sur l'hématologie.

L'hématologie est un domaine de la médecine selon. Comme vous le savez, la composition du sang comprend des leucocytes, des plaquettes, des érythrocytes et d'autres composants, plus précisément des cellules vitales pour le corps humain. Les plaquettes sont des cellules responsables de la coagulation du sang. Les érythrocytes sont des cellules responsables du taux d'hémoglobine. Eh bien, les leucocytes sont responsables de l'immunité. S'ils sont en quantité suffisante dans le sang, cela indique la résistance du corps. Il existe une maladie appelée agranulocytose.

L'agranulocytose est une maladie du sang dans laquelle les globules blancs sont absents ou présents en petites quantités. Quelles sont les causes de cette maladie ? La raison réside dans les maladies qui minent la réponse immunitaire. Par exemple, fièvre typhoïde, paludisme, tuberculose miliaire, empoisonnement. En général, toutes les maladies qui causent la leucopénie. La leucopénie est une carence en leucocytes.

Clinique

Quels sont les symptômes de cette maladie ? La clinique se manifeste par une forte fièvre, une amygdalite nécrotique ulcéreuse, une ulcération, une hypertrophie du foie, une anémie. Ces symptômes sont déjà une sorte de conditions préalables à une immunité réduite. Non seulement cela, la leucopénie, mais aussi l'anémie, la thrombocytopénie. Tout cela entraînera sans aucun doute des hémorragies et des saignements des muqueuses.

L'évolution de la maladie est aiguë et progressive. S'il se poursuit par des rechutes périodiques, on peut alors parler de la phase subaiguë de l'agranulocytose. Dans un cas ou un autre, cette maladie est dangereuse pour la vie humaine, car une septicémie ou des saignements peuvent se développer. Est-il possible de déterminer la maladie uniquement par les symptômes? Pour un diagnostic précis, consultez votre médecin !

Diagnostique

Comme pour toutes les maladies, tout d'abord, des tests de laboratoire. C'est vrai, un test sanguin. Image sanguine avec tous les appendices, en analyse générale du sang. Pour plus transcription détaillée un test sanguin biochimique est utilisé. La ponction est également utilisée moelle osseuse, puisque c'est en elle que se forment les cellules hémolytiques nécessaires. La radiographie des poumons est une étude importante de cette maladie.

Le diagnostic comprend la consultation de spécialistes, car les signes cliniques peuvent être utilisés pour juger de l'agranulocytose. Bien que, par exemple, la stomatite ulcéreuse ou pas toujours ne soit que des symptômes d'agranulocytose. Si la raison est un empoisonnement? Après tout, l'agranulocytose apparaît dans le contexte d'empoisonnement, de radiation, de produits chimiques médicaments. Les symptômes semblent les mêmes, le diagnostic consistera en des tests de laboratoire et bien d'autres décrits ci-dessus.

La prévention

La surveillance médicale est le principal attribut de la santé et de la prévention de diverses maladies. S'il n'y a pas d'écart dans le test sanguin, on ne peut pas compter sur l'agranulocytose. L'essentiel est d'être examiné à temps!

Pour éviter la maladie, faites des recherches plus souvent ! Et, bien sûr, il est nécessaire de renforcer les propriétés protectrices du corps. Toute infection peut provoquer cette maladie. Faites attention à votre santé - ce sera une mesure préventive importante et un ennemi dangereux de toute infection !

Chez l'adulte

L'agranulocytose est une maladie qui touche principalement les femmes d'âge moyen. Les hommes sont moins susceptibles d'avoir une agranulocytose. Chez les adultes, cependant, la maladie est plus fréquente que chez les enfants. Qu'est-ce qui l'a causé? Considérons plus en détail.

L'étiologie de l'agranulocytose est différente. Les adultes travaillant dans des usines utilisant des produits chimiques nocifs sont les plus sensibles à cette maladie. meilleur cas, afin d'éviter l'agranulocytose, vous devez changer d'emploi. Si ce n'est pas possible, vous devez vérifier le sang plus souvent.

Comment guérir cette maladie insidieuse ? Hémotransfusion - transfusion sanguine. Stimulation de la moelle osseuse pour normaliser la formule leucocytaire. Antibiotiques et traitement topique de la bouche et de la gorge. Médicaments hormonaux qui améliorent la perméabilité vasculaire et ont un effet tonique. Les vitamines B et C sont importantes.

Chez les enfants

Les enfants tombent moins souvent malades que les adultes, comme mentionné ci-dessus. L'étiologie de l'agranulocytose chez les enfants est généralement due à des maladies infectieuses. Ce sont la fièvre typhoïde, le paludisme, la rougeole.

Si l'enfant, pour une raison quelconque, a pris des médicaments, la maladie est causée produits chimiques ou plutôt leur composition. Le traitement est réglé pour identifier la cause de l'agranulocytose. Les enfants se voient prescrire des médicaments antimicrobiens, un traitement local est également indiqué.

Prévoir

Comme pour toute maladie, le pronostic dépendra de la gravité de la maladie, des propriétés protectrices de l'organisme, de l'étiologie et de l'âge du patient. Le pronostic est favorable, si des complications n'apparaissent pas, sous forme de septicémie et de saignement. Au contraire, la situation est au stade sévère de l'agranulocytose. Seul un hématologue expérimenté peut prédire cette maladie.

Exode

L'issue de la maladie, ainsi que le pronostic, dépendent des caractéristiques individuelles de l'organisme. Un traitement complet a grande importance dans n'importe quelle maladie. Le résultat dépendra du désir de la personne elle-même.

Si le patient observe strictement toutes les prescriptions du médecin, le résultat est favorable. Dans une évolution sévère de la maladie, par exemple, le corps n'a pas fait face à cette maladie, une issue fatale est possible. La septicémie, les saignements sont des complications graves de l'agranulocytose.

Durée de vie

La vie est un concept complexe. Vous ne savez jamais comment telle ou telle maladie peut se terminer et comment elle affectera la santé humaine. L'espérance de vie avec l'agranulocytose augmentera sans aucun doute si cette maladie est prévenue ou traitée à temps. Tout dépend en grande partie de nous !

Définition

L'agranulocytose est un syndrome clinique et hématologique caractérisé par une disparition partielle ou complète des neutrophiles du sang périphérique.

En 1922, Werner Schultz a attiré l'attention des médecins sur un syndrome d'étiologie inconnue, observé principalement chez les femmes d'âge moyen et caractérisé par une amygdalite sévère, un épuisement, une diminution significative ou une disparition absolue des granulocytes du sang périphérique, le développement rapide de septicémie, et conduit à la mort. Il a appelé cette condition agranulocytose.

Les premiers cas d'agranulocytose ont été décrits en Europe, aux États-Unis, mais la maladie est observée dans toutes les régions du monde et l'amidopyrine est à l'origine de sa survenue.

La fréquence des maladies chez les femmes par rapport aux hommes est de 2-3:1.

causes

Le plus souvent, la survenue d'agranulocytose est associée à l'utilisation de médicaments. Si, lors de l'utilisation d'agents cytostatiques, la survenue d'une neutropénie est une conséquence presque naturelle et est associée au principal mécanisme d'action, l'agranulocytose due à l'utilisation d'amidopyrine ou d'aminazine a une pathogenèse différente.

Il existe de nombreuses informations dans la littérature sur la survenue d'agranulocytose chez les patients atteints de thyrotoxicose qui ont utilisé des médicaments protithyroïdiens tels que le méthylthiouracile, moins souvent le Mercazolil. Il a été pleinement prouvé que les sulfamides, y compris les antidiabétiques, ont un effet neutropénique, ainsi que des médicaments tels que le butadion, la phénylbutazone et les préparations de métaux lourds (bismuth, mercure, arsenic, argent, or), les antihistaminiques (diprazine), les antipsychotiques et tranquillisants (chlorpromazine, trioxazine, élénium), barbituriques, novocaïne et novocaïnamide, anticonvulsivants (difénine, trimétine), quinine et ses dérivés. Des réactions agranulocytaires peuvent survenir lors de l'utilisation de la plupart des antibiotiques et antituberculeux modernes.

Cependant, il existe des cas d'agranulocytose qui ne peuvent être clairement associés à une exposition à un facteur exogène. Il est suggéré que des facteurs génétiques sont impliqués dans la pathogenèse de cette forme d'agranulocytose.

agranulocytose immunitaire. Le concept de la pathogenèse de l'agranulocytose immunitaire (haptène) a été formulé au début des années 50. Les experts sont arrivés à la conclusion que la leucopénie qui survient dans des conditions allergiques est plus souvent associée à l'apparition dans le corps d'anticorps (agglutines, lysines, etc.), dont l'action est dirigée contre les propres leucocytes du corps. On suppose que les médicaments jouent le rôle d'haptènes, qui forment des composés complexes avec des protéines circulant dans le sang ou avec des protéines d'enveloppe leucocytaire. Un tel complexe est "étranger" pour le corps et est une sorte d'antigène. Les anticorps produits en réponse à cet antigène sont fixés à la surface des leucocytes. De plus, une combinaison directe de l'antigène dans le sang avec adsorption ultérieure des complexes immuns circulants sur les leucocytes est également possible.

L'évolution de l'agranulocytose immunitaire s'accompagne d'une violation de la granulocytopoïèse, dont le degré varie considérablement. Au plus fort de l'agranulocytose immunitaire, une hypoplasie médullaire se développe en raison des cellules du germe myéloïde. Pendant la période de récupération, la moelle osseuse devient hyperplasique en raison de la prolifération d'un grand nombre de cellules immatures de la série granulocytaire (promyélocytes et myélocytes).

L'agranulocytose immunitaire peut être auto-immune (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, etc.) ou associée à la formation d'anticorps dirigés contre des antigènes exogènes - les haptènes. L'agranulocytose immunitaire acquiert souvent une forme récurrente cyclique, surtout si elle est provoquée par une infection (généralement virale).

Agranulocytose myélotoxique. La cause de l'agranulocytose myélotoxique est l'effet nocif des médicaments, qui entraîne une diminution de l'activité proliférative des cellules germinales granulocytaires avec le développement ultérieur de l'hypoplasie de la granulocytopoïèse.

Une caractéristique de l'agranulocytose myélotoxique est la relation entre la possibilité de son apparition et la dose totale de médicament prise, et chez chaque patient cette dose ne dépasse pas la dose thérapeutique. Le développement de l'agranulocytose myélotoxique peut être dû à une violation du métabolisme des médicaments due à des défauts enzymatiques du foie ou d'autres cellules impliquées dans le métabolisme des composés médicamenteux. De plus, les troubles du métabolisme cellulaire sont associés à la capacité des médicaments à augmenter la perméabilité membranes cellulaires, provoquent la précipitation de polynucléotides, ce qui peut conduire à l'inactivation de nombreuses enzymes. L'interaction du médicament avec les enzymes mitochondriales provoque une déconnexion de la phosphorylation oxydative, ce qui entraîne la suppression de l'activité proliférative cellulaire et l'arrêt cellulaire en phase G. Étant donné que les systèmes enzymatiques des éléments granulocytaires changent au cours de la différenciation et de la maturation, la sensibilité des cellules à différents stades de différenciation aux médicaments peut être différente. Avec des dommages maximaux à l'activité des cellules mères, l'évolution du processus pathologique sera sévère et l'aplasie du germe granulocytaire peut être irréversible. Avec moins de dommages au pool de cellules souches, une renaissance complète du germe granulocytaire et la guérison du patient sont possibles.

Les symptômes

Le tableau clinique de l'agranulocytose d'origine médicamenteuse se caractérise par un début aigu ou subaigu 7 à 14 jours après la première prise de médicaments auxquels l'organisme est sensibilisé, ou après 1 à 2 jours d'utilisation répétée de ces médicaments. La maladie commence par des frissons et une hyperthermie, une arthralgie. Le patient est pâle, mais les muqueuses conservent leur couleur normale, peuvent être cyanosées et de la fièvre apparaît sur les lèvres. Dans le même temps, une granulocytopénie se développe et après 12 à 24 heures, une agranulocytose complète se produit. Il y a un enduit gris sale sur les amygdales. Par la suite, des plaques nécrotiques et des ulcères se forment, ce qui est associé à une violation de la migration des neutrophiles à travers les surfaces muqueuses. En s'étalant, la nécrosation capture les arcs palatins, la langue bien sûr, le palais mou et dur. S'étendant plus profondément, le processus nécrotique recouvre la membrane muqueuse de l'œsophage, des intestins et acquiert le caractère d'un noma, provoquant des douleurs abdominales, des ballonnements, des nausées, des vomissements, de la diarrhée (entéropathie nécrotique). Avec la destruction des tissus profonds et des vaisseaux sanguins, des saignements importants peuvent survenir. Dans les cas graves d'agranulocytose, un ictère peut se développer en raison de processus nécrotiques dans le foie. Une nécrose tissulaire peut être observée au niveau des reins (protéinurie, hématurie, cylindrurie), des glandes surrénales, ce qui entraîne une insuffisance surrénalienne aiguë, des poumons (pneumonie, abcès, gangrène). Parfois, le processus nécrotique ulcératif recouvre la vessie et les organes génitaux féminins.

Dans le système cardiovasculaire, aucun changement particulier n'est observé, à l'exception de l'hypotension artérielle et veineuse et des souffles cardiaques et vasculaires anémiques. La rate n'est généralement pas hypertrophiée. Parfois, il y a une légère augmentation des ganglions lymphatiques régionaux, principalement cervicaux et sous-mandibulaires. Lorsqu'un syndrome hémorragique survient, une hématurie apparaît.

Les patients sont apathiques, mais restent conscients jusqu'à l'agonie.

La septicémie est une grande menace pour la vie du patient. La gravité de la complication infectieuse est déterminée par la durée de l'agranulocytose (plus la période d'agranulocytose est longue, l'évolution sévère de la maladie et les complications infectieuses). Un élément important qui détermine la fréquence et la complexité de l'infection est la profondeur de l'agranulocytose. Avec l'agranulocytose immunitaire et surtout induite par l'haptène, il n'y a généralement pas de granulocytes dans le sang. Dans ces cas, les complications infectieuses surviennent nécessairement dans les premiers jours de la maladie. Une septicémie à Gram négatif est souvent observée et la source de l'infection est la flore saprophyte - Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa. La septicémie à Gram négatif s'accompagne d'une intoxication sévère, d'une hyperthermie jusqu'à 40-41°C, d'une tendance à l'hypotension artérielle, d'une hyperémie corporelle. Avec la septicémie à Pseudomonas aeruginosa, de petits foyers d'infection métastatiques sur la peau peuvent apparaître, qui sont de couleur noire et peuvent grossir en dix minutes. Le même foyer peut être observé dans les poumons, les reins et d'autres organes à l'autopsie. Ces foyers consistent en une culture presque pure de Pseudomonas aeruginosa.

Diagnostique

Le diagnostic d'agranulocytose immunitaire repose sur des modifications caractéristiques du sang périphérique.

Avec l'agranulocytose haptène, les granulocytes et les monocytes disparaissent isolément du sang périphérique. Les autres éléments uniformes ne changent pas de manière significative. Avec un processus prolongé, il y a parfois une légère leucopénie. La sortie de l'agranulocytose s'accompagne de l'apparition dans le sang de plasmocytes, de myélocytes uniques, simultanément avec eux, et parfois un jour plus tôt, une monocytose se produit. À l'avenir, le nombre de granulocytes matures est rapidement restauré. En une semaine, la composition du sang périphérique est normalisée. "Nuls" isolés de granulocytes - fonctionnalité haptène agranulocytose. De plus, la pycnose et la désintégration des noyaux, la granularité toxique et la vacuolisation du cytoplasme des granulocytes uniques qui restent sont déterminées. Il n'y a pas de basophiles, parfois il y a des éosinophiles, la RSE est augmentée.

Avec l'agranulocytose auto-immune, l'image sanguine est la même, mais avec elle, les granulocytes uniques sont plus souvent préservés.

Si, avec l'agranulocytose auto-immune, le nombre de granulocytes approche de sa limite supérieure (750 cellules dans 1 μl), il peut ne pas y avoir de complication infectieuse pendant 2 à 3 semaines. Cela nous permet de considérer non pas 750, mais 500 granulocytes par 1 μl comme critiques. du sang.

Dans les deux formes d'agranulocytose, le nombre de leucocytes diminue modérément à 1,5-3,0 * 10 9 / l en raison de la préservation des lymphocytes.

L'agranulocytose auto-immune, qui complique la maladie sous-jacente, se manifeste généralement par une diminution modérée du nombre de granulocytes. Cependant, le tableau hématologique dans de tels cas est affecté par la maladie sous-jacente, qui peut provoquer à la fois une thrombocytolyse auto-immune et une lyse auto-immune des globules rouges. La moelle osseuse à la hauteur de l'agranulocytose haptène ne contient aucune cellule de la lignée granulocytaire. Dans le même temps, dans la moelle osseuse trepanati est cellulaire en raison de l'hyperplasie des plasmocytes, en outre, une mégacaryocytose est observée.

En quittant l'agranulocytose, de grandes cellules en forme de haricot ou à noyau rond apparaissent dans la moelle osseuse, qui sont un peu plus grandes que les promyélocytes et contiennent de pauvres granules ressemblant à de la poussière (cellules de sortie).

Un diagnostic différentiel est fait entre l'agranulocytose immunitaire et les formes leucopéniques et aleucémiques de la leucémie aiguë, ceci est particulièrement nécessaire en cas d'évolution subaiguë ou chronique de l'agranulocytose immunitaire.

Le diagnostic différentiel repose sur l'examen morphologique de la moelle osseuse dans l'agranulocytose.

La prévention

Les tactiques thérapeutiques pour les deux formes d'agranulocytose comprennent, tout d'abord, la lutte contre les complications infectieuses. Avec l'agranulocytose haptène, il est nécessaire d'exclure l'utilisation d'un médicament pouvant être un haptène. Désormais, avec cette forme d'agranulocytose, les hormones glucocorticoïdes ne sont pas prescrites, car leur utilisation entraîne une diminution encore plus importante de l'immunité anti-infectieuse.

Bonjour, l'enfant 2.8 a été diagnostiqué avec une glomérulonéphrite aiguë, un syndrome néphrotique incomplet, une période de manifestations cliniques étendues, sans atteinte rénale. Il y avait un gonflement important. Dans les 10 jours, le furasémide, l'asparkam, la néosmectine ont été traités.Ils n'ont pas siégé aux hormones. Pendant la période suivant la sortie, trois tests ont été effectués par mois. Ici, en dernière analyse, tout est normal. La question est de savoir s'il est possible de dépasser cette maladie ou s'agit-il d'une "période calme". Notre médecin ne nous dit pas clairement. Merci d'avoir répondu.

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L'agranulocytose est un dysfonctionnement hématologique caractérisé par une diminution dans le sang périphérique d'une fraction spéciale de leucocytes - (parmi lesquels -, et). Il s'agit d'un syndrome clinique et hématologique d'un certain nombre de maladies dans lesquelles la sensibilité du corps aux infections augmente. Chez les femmes, l'agranulocytose se développe plusieurs fois plus souvent que chez les hommes. Habituellement, la pathologie se trouve chez les personnes de plus de 40 ans.

Les granulocytes tirent leur nom de la présence d'une granularité spéciale dans le cytoplasme, qui est détectée lorsqu'elle est colorée avec certains colorants. Puisque les granulocytes prédominent dans la structure de la formule leucocytaire, la maladie est accompagnée.

Neutrophiles forment la base des granulocytes (plus de 90%). Ce sont des cellules sanguines qui remplissent une fonction protectrice dans le corps, assurant le processus de phagocytose et tuant les cellules tumorales. Ils absorbent les microbes, les éléments cellulaires affectés, les corps étrangers et les restes de tissus, produisent du lysozyme pour combattre les bactéries et de l'interféron pour inactiver les virus.

Les principales fonctions des granulocytes neutrophiles prédominants sont les suivantes :

• Maintenir l'immunité à un niveau optimal,
• Activation du système de coagulation sanguine,
• Assurer la stérilité du sang.

Les granulocytes sont produits par les cellules de la moelle osseuse. Ce processus est particulièrement intense lors d'une inflammation infectieuse. Les cellules (principalement les neutrophiles) meurent rapidement au foyer de l'inflammation et font partie du pus.

En raison de l'utilisation généralisée d'agents cytostatiques modernes et de la radiothérapie, l'incidence de la pathologie a considérablement augmenté. En l'absence d'un traitement adéquat et opportun, des complications graves de l'agranulocytose se développent : septicémie, hépatite, médiastinite, péritonite. La mortalité dans la forme aiguë d'agranulocytose souvent enregistrée atteint 80%.

causes

L'agranulocytose est une pathologie grave qui ne survient pas comme ça. Les causes de la maladie sont très importantes et variées.

Causes endogènes :

• prédisposition génétique,
• Maladies du système immunitaire - collagénose, thyroïdite, glomérulonéphrite, maladie de Bechterew, lupus érythémateux disséminé,
• , l'anémie aplasique,
• Lésion métastatique de la moelle osseuse,
• Cachexie.

Facteurs exogènes :

1. Virus d'Epstein-Barr, infection à cytomégalovirus, hépatite virale, tuberculose,
2. Infection bactérienne généralisée, septicémie,
3. Prendre certains médicaments - cytostatiques, antibiotiques bêta-lactamines, "Aminazine",
4. Radiothérapie au long cours
5. Exposition au corps de produits chimiques toxiques - benzène, arsenic, mercure, insecticides,
6. Produits chimiques dans les cosmétiques Produits chimiques ménagers, produits de peinture et de vernis,
7. Alcool de mauvaise qualité.

Classification

L'agranulocytose, selon l'origine, est congénitale et acquise. La pathologie congénitale est déterminée génétiquement et n'est pratiquement pas enregistrée.

Selon l'évolution clinique, l'agranulocytose est aiguë et récurrente ou chronique.

Classification pathogénétique de la forme acquise de pathologie:

• Agranulocytose myélotoxique ou maladie cytostatique,
• Immunitaire ou haptène - avec la formation d'auto-anticorps dans le corps humain,
• Idiopathique ou authentique - l'étiologie et la pathogenèse n'ont pas été établies.

agranulocytose dans le sang (à gauche) et altération de la production de cellules dans la moelle osseuse (à droite)

Agranulocytose immunitaire

L'agranulocytose immunitaire se développe à la suite de mort des granulocytes matures sous l'influence des anticorps. Des cellules progénitrices de neutrophiles sont retrouvées dans le sang, ce qui indique une stimulation de la formation de ces cellules et confirme le diagnostic. La mort d'un grand nombre de granulocytes entraîne un empoisonnement du corps et l'apparition de signes d'un syndrome d'intoxication, souvent accompagnés de symptômes de la maladie sous-jacente.

• L'agranulocytose auto-immune est un symptôme de maladies systémiques auto-immunes : la collagénose,. Les anticorps se forment dans le sang contre les propres tissus de l'organisme. Le mécanisme déclencheur est la prédisposition héréditaire, les infections virales et les traumatismes psychologiques. Le résultat et l'évolution de l'agranulocytose auto-immune sont déterminés par les caractéristiques de la maladie sous-jacente.
• L'haptène agranulocytose est une forme grave de pathologie qui survient en réponse à l'introduction d'un certain médicament. Les haptènes sont des substances chimiques qui acquièrent leurs propriétés antigéniques après avoir interagi avec les protéines des granulocytes. Les anticorps se fixent à la surface des globules blancs, se collent et les détruisent. Médicaments qui agissent souvent comme des haptènes : Diacarb, Amidopyrine, Acide acétylsalicylique, Analgin, Indométhacine, Triméthoprime, Pipolfène, Isoniazide, Érythromycine, Butadione, " Norsulfazol", "Ftivazid", "PASK". La prise de cours de ces médicaments conduit au développement d'haptènes ou d'agranulocytose médicamenteuse. Il commence de manière aiguë et continue de se développer même après des doses extrêmement faibles de médicaments.

Agranulocytose myélotoxique

L'agranulocytose myélotoxique est une conséquence de la radiothérapie ou de la thérapie cytotoxique, sous l'influence de laquelle la croissance des cellules progénitrices des granulocytes dans la moelle osseuse est inhibée.

Tous les granulocytes ont un précurseur commun - les cellules de la moelle osseuse (myéloblastes)

La gravité de la maladie dépend de la dose de rayonnement ionisant et de la toxicité du médicament anticancéreux. La production de cellules de myélopoïèse est également supprimée par l'utilisation de cytostatiques - méthotrexate, cyclophosphane, ainsi que certains antibiotiques du groupe des pénicillines, aminosides, macrolides.

1. Avec l'agranulocytose endogène myélotoxique, la formation de cellules sanguines dans la moelle osseuse rouge est supprimée par les toxines tumorales. Progressivement, les cellules de la moelle osseuse sont remplacées par des cellules cancéreuses.
2. La forme exogène de la pathologie est le symptôme d'une maladie grave dont la cause est Influence négative facteurs externes. Les cellules de la moelle osseuse se multiplient intensément et sont très sensibles à toute influence négative de l'environnement.
3. Le type de pathologie médicinale se produit sous l'influence des cytostatiques, qui sont largement utilisés dans le traitement du cancer et des maladies systémiques. Les cytostatiques suppriment l'activité du système immunitaire et la formation de granulocytes.

Les symptômes

L'agranulocytose myélotoxique est souvent asymptomatique ou se manifeste par des symptômes de syndrome hémorragique et d'entéropathie nécrosante :

• saignements de l'utérus et du nez,
• L'apparition d'hématomes et d'hémorragies sur la peau,
• Sang dans les urines
• Crampes douloureuses dans le ventre,
• vomir
• diarrhée
• Grondements et éclaboussures dans l'estomac, flatulences,
• Sang dans les selles.

L'inflammation de la muqueuse intestinale conduit au développement d'une entéropathie nécrotique ulcéreuse. Sur la coquille du tube digestif, des ulcères et des foyers de nécrose se forment rapidement. Dans les cas graves, des saignements intestinaux abondants menaçant le pronostic vital se développent ou un abdomen aigu apparaît.

Des processus similaires peuvent se produire sur la membrane muqueuse des organes génito-urinaires, des poumons et du foie. L'inflammation des poumons avec agranulocytose a une évolution atypique. De gros abcès se forment dans le tissu pulmonaire, la gangrène se développe. Les patients ont de la toux, un essoufflement, des douleurs thoraciques.

Les caractéristiques de l'agranulocytose immunitaire sont :

1. démarrage aigu,
2. Fièvre,
3. peau pâle,
4. hyperhidrose,
5. douleur articulaire,
6. Gingivite, stomatite, pharyngite, amygdalite,
7. Odeur putride de la bouche,
8. hypersalivation,
9. Dysphagie,
10. Lymphadénite régionale,
11. Hépatosplénomégalie.

Les modifications ulcéreuses-nécrotiques de la muqueuse buccale sont dues à sa forte population et à la reproduction incontrôlée de la microflore saprophyte. L'inflammation du pharynx, des amygdales et des gencives prend rapidement un caractère nécrotique. Sous les films, les bactéries s'accumulent et se multiplient. Leurs toxines et produits de décomposition pénètrent rapidement dans la circulation générale, ce qui se manifeste par une intoxication grave, de la fièvre, des frissons, des nausées et des maux de tête. Le diagnostic d'agranulocytose immunitaire est confirmé par la détection d'anticorps anti-leucocytaires dans une étude sérologique.

Chez les enfants de formes héréditaires, l'agranulocytose de Kostman se développe le plus souvent. La mère et le père peuvent être porteurs du gène modifié. Chez les patients, la composition du sang change, développement mental. Dans le contexte de l'absence totale de neutrophiles, le nombre de lymphocytes reste normal. Ces enfants accusent un retard de développement physique et mental par rapport à leurs pairs. La cause de la mutation génétique est actuellement inconnue. Chez les nouveau-nés, des éruptions cutanées purulentes apparaissent souvent sur la peau, ainsi que des ulcères et des hémorragies sur la muqueuse buccale. Les enfants plus âgés développent une otite, une rhinite, une pneumonie. Ces pathologies s'accompagnent de fièvre, lymphadénite, hépatosplénomégalie.

La maladie chez les enfants est chronique. Les exacerbations s'accompagnent de l'apparition d'ulcères sur la membrane muqueuse de la bouche et du pharynx. Avec une augmentation des granulocytes dans le sang, une rémission se produit. Au fur et à mesure que l'enfant grandit, les symptômes disparaissent progressivement.

Les complications des formes sévères d'agranulocytose sont : perforation intestinale, péritonite, pneumonie, formation d'abcès du tissu pulmonaire, lésions sanguines septiques, insuffisance respiratoire, lésions du système génito-urinaire, choc endotoxique.

Diagnostique

Le diagnostic d'agronulocytose est principalement de laboratoire. Les spécialistes sont attentifs aux principales plaintes des patients : fièvre, hémorragies et foyers nécrotiques ulcéreux sur la muqueuse.

Mesures diagnostiques pour détecter l'agranulocytose :

• Test sanguin clinique général - leucopénie,.
• Analyse clinique générale de l'urine - protéinurie, cylindrurie.
• Ponction sternale, myélogramme, immunogramme.
• Test sanguin de stérilité au pic de l'hyperthermie.
• Consultation de spécialistes étroits - médecin ORL et dentiste.
• Radiographie des poumons.

Traitement

Le traitement des patients atteints d'agranulocytose est complexe et comprend un certain nombre d'activités :

1. Hospitalisation dans le service d'hématologie de l'hôpital.
2. Placement des patients dans une salle en boîte, où une désinfection de l'air est régulièrement effectuée. Des conditions complètement stériles aideront à prévenir l'infection par une infection bactérienne ou virale.
3. La nutrition parentérale est indiquée chez les patients atteints d'entéropathie nécrotique ulcéreuse.
4. Les soins bucco-dentaires soigneux consistent en un rinçage fréquent avec des antiseptiques.
5. La thérapie étiotrope vise à éliminer le facteur causal - l'arrêt de la radiothérapie et l'introduction de cytostatiques.
6. L'antibiothérapie est prescrite aux patients présentant une infection purulente et des complications graves. Pour cela, deux médicaments à large spectre sont utilisés à la fois - Néomycine, Polymyxine, Oletetrin. Le traitement est complété par des agents antifongiques - nystatine, fluconazole, kétoconazole.
7. Transfusion de concentré leucocytaire, greffe de moelle osseuse.
8. L'utilisation de glucocorticoïdes à fortes doses - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospan".
9. Stimulation de la leucopoïèse - Leukogen, Pentoxyl, Leikomax.
10. Désintoxication - administration parentérale d'Hemodez, solution de glucose, solution isotonique de chlorure de sodium, solution de Ringer.
11. Correction de l'anémie - par ex. pour les préparations de fer IDA : "Sorbifer durules", "Ferrum Lek".
12. Traitement du syndrome hémorragique - transfusion de masse plaquettaire, introduction de Dicinon, acide aminocaproïque, Vikasol.
13. Traitement de la cavité buccale avec une solution de "Levorin", lubrification des plaies avec de l'huile d'argousier.

Pour prévenir le développement de l'agranulocytose, il est nécessaire de surveiller attentivement l'image sanguine pendant le traitement avec des médicaments myélotoxiques, pendant la radiothérapie et la chimiothérapie. Ces patients ont besoin de manger des aliments qui rétablissent la fonction de la moelle osseuse. Pour ce faire, le régime alimentaire doit inclure des poissons gras, des œufs de poule, des noix, de la viande de poulet, des carottes, des betteraves, des pommes, des légumes fraîchement pressés et jus de fruits, chou marin, avocat, épinards. À titre préventif, vous devriez prendre des vitamines qui soutiennent système immunitaire au niveau optimal.

Le pronostic de l'agranulocytose dépend de l'évolution de la maladie sous-jacente. Avec le développement de complications septiques, il devient défavorable. La maladie peut entraîner une invalidité permanente et même la mort du patient.

Vidéo: à propos de l'agranulocytose pendant la chimiothérapie

Exister un grand nombre de diverses maladies du sang. Parmi eux se trouve l'agranulocytose. Il faut comprendre qu'il ne s'agit pas d'une maladie indépendante, mais d'un syndrome. C'est-à-dire qu'il s'agit d'un signe ou d'une complication d'une maladie.

La structure du sang

Tout d'abord, un peu sur la structure du sang humain. Le tissu liquide du corps est constitué de substance intercellulaire (plasma) et de cellules.

Les cellules sanguines sont :

1. Érythrocytes ou globules rouges.
2. Leucocytes, globules blancs qui protègent le corps contre les maladies.

Les leucocytes sont divisés en deux types :

• Granulocytes. Il n'en existe que trois types : les neutrophiles, les éosinophiles et les basophiles.
• Agranulocytes. Ce sont les lymphocytes et les macrophages.

1. plaquettes. Des petites assiettes qui aident à arrêter les saignements en participant.

Ceci est juste une courte liste des principaux types de cellules. Il est nécessaire de comprendre ce qu'est l'agranulocytose.

L'agranulocytose est un syndrome clinique et immunologique caractérisé par une diminution brutale (moins de 0,75 109/l) ou une disparition complète des granulocytes dans le sang, avec un total inférieur à 1 109/l.

L'agranulocytose fait référence aux conditions douloureuses du "sang blanc". Autrement dit, il y a un effet sur les cellules sanguines protectrices - les leucocytes. Avec cette maladie, il y a peu de granulocytes (a est le préfixe latin de la négation. C'est-à-dire l'agranulocytose - il n'y a pas de granulocytes).

L'ensemble du syndrome a été divisé en types, en fonction de la cause de l'agranulocytose:

• agranulocytose immunitaire. Cela se produit en raison du mauvais
• réaction (pathologique) du système immunitaire humain à ses propres cellules sanguines.
• l'agranulocytose myélotoxique est associée à un effet sur la formation de granulocytes dans la moelle osseuse.
• une véritable agranulocytose ou une agranulocytose pour laquelle ils n'ont pu trouver de raison.

De caractère immunitaire, la cause de la destruction est constituée d'anticorps (AT) dirigés contre les granulocytes matures ou leurs précurseurs.

Il existe des maladies à cause desquelles cette condition apparaît:

• la polyarthrite rhumatoïde;

Ces maladies déclenchent un mécanisme auto-immun de production d'anticorps dirigés contre les leucocytes. Le mécanisme de l'haptène se déclenche lorsque l'organisme est hypersensible à certains médicaments :

• amidopyrine;
• butadione;
• chlorpromazine;
• l'indométhacine;
• délagil;
• lévomycétine;
• les sulfamides;
• médicaments tuberculostatiques.

La forme myélotoxique de l'agranulocytose est due à la suppression du développement des granulocytes dans la moelle osseuse par un effet nocif sur les cellules souches ou les cellules précurseurs de la myélopoïèse.

Les causes de l'agranulocytose myélotoxique peuvent être :

• médicaments cytotoxiques. Ils sont prescrits pendant la chimiothérapie des patients atteints de cancer.
• rayonnement ionisant.
• certains virus (Epstein-Barr, virus de la rubéole).

Avec une véritable agranulocytose, la cause ne peut pas être trouvée.

Les symptômes

Les manifestations cliniques de l'agranulocytose sont associées au développement de l'infection.

Lésions ulcéreuses de la cavité buccale

Les symptômes de l'agranulocytose sont principalement :

• mauvaise santé générale. Grande faiblesse, pâleur et transpiration ;
• fièvre (39º-40º), frissons ;
• l'apparition d'ulcères dans la cavité buccale, sur les amygdales et le palais mou. Dans ce cas, une personne ressent un mal de gorge, il lui est difficile d'avaler, une salivation apparaît;
• pneumonie;
• lésions ulcéreuses de l'intestin grêle. Le patient ressent des ballonnements, des selles molles, des crampes dans l'abdomen.

En plus des manifestations générales de l'agranulocytose, des modifications surviennent dans le test sanguin:

• une personne a une forte diminution du nombre total de leucocytes;
• survient, jusqu'à l'absence complète ;
• lymphocytose relative;

Pour confirmer la présence d'agranulocytose chez l'homme, un examen de la moelle osseuse est prescrit.

Une fois le diagnostic posé, l'étape suivante commence - le traitement de l'agranulocytose.

Traitement

Le traitement de l'agranulocytose est réalisé en plusieurs étapes, séquentiellement:

• La cause qui a provoqué la diminution des granulocytes dans le sang est éliminée. Mais nous devons comprendre qu'il est parfois impossible d'éliminer complètement la cause de l'agranulocytose.
• Le patient est transféré dans une salle stérile spéciale. Son immunité ne fonctionne pas et toute infection accidentelle peut entraîner de graves complications et la mort.
• Attribuer un cours de médicaments antibactériens de l'agranulocytose. Cela vous permet d'arrêter le développement des infections existantes et d'empêcher l'apparition de nouvelles.
• Effectuer un traitement de substitution : transfuser.
• Un traitement hormonal est prescrit.
• Réalisez des activités qui stimulent la production de leucocytes.

Dans chaque cas, pour un traitement efficace, il est nécessaire de prendre en compte la cause de l'agranulocytose, la gravité, l'existence ou non de complications, l'âge du patient (personne âgée ou enfant), son état général et bien plus encore. En plus de prescrire une cure de médicaments nécessaires et de placer le patient dans un environnement stérile, une grande attention est accordée à une nutrition adéquate.

avec cette maladie est prescrit par un médecin. C'est basé sur:

• bouillie de lait (en particulier riz et flocons d'avoine);
• gelée;
• viande maigre et poisson;
• les produits laitiers.

Assurez-vous de nourrir le patient en petites portions, 5 à 6 fois par jour. Le médecin traitant aidera à former un régime plus précisément.

Dans un groupe séparé, les médecins ont attribué l'agranulocytose chez les enfants et l'agranulocytose chez les femmes enceintes.

Subtilités de l'agranulocytose chez les enfants et les femmes enceintes

L'agranulocytose est rare chez l'enfant. Le plus souvent en signe de tumeur. Autre caractéristique: les enfants sont le seul groupe de patients atteints d'agranulocytose congénitale sur fond de certaines maladies héréditaires. Malheureusement, ces patients ne vivent pas longtemps. Sinon, la tactique de traitement et de diagnostic de l'agranulocytose chez les jeunes patients ne diffère pas de celle des adultes.

L'agranulocytose des femmes enceintes est une condition dans laquelle la solution sans ambiguïté est d'interrompre la grossesse.

Une fois le diagnostic posé et le traitement prescrit, la question se pose: à quel point l'agranulocytose est-elle potentiellement mortelle, combien de temps durera le traitement, quel en sera le résultat.

Prévoir

La cause qui a causé le syndrome joue un rôle énorme dans le succès du traitement et dans le pronostic de l'agranulocytose.

Il faut comprendre que l'efficacité de la thérapie dans le contexte des maladies oncologiques diffère des résultats du traitement de l'agranulocytose causée par la prise de sulfamides. De plus, la gravité de la maladie est importante. Quelles complications de l'agranulocytose sont apparues et si elles existent du tout.

Avec une évolution favorable de la maladie, la guérison peut être complète, dans les cas graves et compliqués, la mortalité atteint 60%.

Complications possibles

Toutes les complications de l'agranulocytose sont associées soit à la maladie elle-même, soit à la cause qui l'a provoquée. Voici juste une petite liste de facteurs qui aggravent la maladie :

• développement de complications infectieuses (pneumonie, amygdalite nécrotique, septicémie)
• développement d'entéropathie nécrotique
• la production d'anticorps dirigés contre leurs propres plaquettes et, par conséquent, le développement.

Chacune de ces conditions est extrêmement mortelle. Même avec un diagnostic tout à fait correct et un traitement absolument adéquat, ils peuvent entraîner la mort du patient.

La prévention

La prévention de l'agranulocytose est associée à ses causes. Si nous parlons d'agranulocytose haptène, alors en tant que prophylaxie, il est nécessaire d'éviter de prendre des médicaments qui provoquent l'agranulocytose. Pour toutes les autres espèces, il s'agit d'une surveillance constante de la numération globulaire.

L'agranulocytose est une affection qui caractérise une violation de la composition qualitative du sang. Dans le même temps, le niveau de granulocytes, qui sont un type particulier de leucocytes, diminue dans le sang périphérique. Les granulocytes comprennent les neutrophiles, les éosinophiles et les basophiles. L'agranulocytose est caractéristique de nombreuses maladies. Chez les femmes, il est détecté plus souvent que chez les hommes, notamment chez les personnes ayant dépassé la limite d'âge de 40 ans.

Ces éléments sanguins ont reçu le nom de "granulocytes" car après avoir été colorés avec un certain nombre de colorants spéciaux (au cours de l'étude), ils deviennent granuleux. Les granulocytes étant un type de leucocytes, l'agranulocytose s'accompagne toujours d'une leucopénie.

Le composant de base des granulocytes sont les neutrophiles (90%). Ils sont conçus pour protéger l'organisme de divers facteurs nocifs, notamment leur action vise la destruction des cellules cancéreuses. Les neutrophiles engloutissent les microbes, ainsi que les cellules infectées, les composants étrangers et les débris tissulaires. Les neutrophiles produisent du lysozyme et de l'interféron. Ces substances sont des composants protecteurs naturels de l'organisme qui lui permettent de combattre les virus.

Ainsi, les effets les plus importants des neutrophiles comprennent :

Préservation des fonctions normales du système immunitaire.

Activation du système de coagulation sanguine.

Maintenir la pureté du sang.

Tous les granulocytes naissent dans la moelle osseuse. Lorsqu'une infection pénètre dans le corps, ce processus se déroule à un rythme accéléré. Les granulocytes sont envoyés sur le site de l'infection, où ils meurent au cours de la lutte contre les agents pathogènes. Soit dit en passant, dans les masses purulentes, il y a toujours un grand nombre de neutrophiles morts.

L'agranulocytose dans le monde moderne est diagnostiquée assez souvent, car les gens sont obligés de prendre des cytostatiques et de subir une radiothérapie pour se débarrasser de nombreuses maladies. L'agranulocytose, si elle n'est pas traitée, peut entraîner de graves complications pour la santé. Beaucoup d'entre eux mettent même leur vie en danger. Ceux-ci incluent la péritonite, la médiastinite. La forme aiguë de l'agranulocytose dans 80% des cas entraîne le décès des patients.

L'agranulocytose ne peut pas se développer seule, il y a toujours une raison à son apparition.

Facteurs internes pouvant provoquer une agranulocytose :

Prédisposition à l'agranulocytose au niveau génétique.

Diverses maladies qui affectent le système immunitaire, par exemple, la thyroïdite, la maladie de Bechterew, la glomérulonéphrite, etc.

Leucémie et anémie aplasique.

Perforation intestinale.

Péritonite.

• Choc endotoxique.

  Inflammation des reins et d'autres organes du système urinaire et reproducteur.

Pour confirmer le diagnostic, vous devez vous rendre à l'hôpital.

Le médecin évaluera l'état du patient et, en fonction des symptômes, prescrira les études suivantes:

Donner du sang pour une analyse générale.

Urine pour analyse générale.

Immunogramme, myélogramme et ponction sternale.

Test sanguin pour la stérilité.

Examen aux rayons X des poumons.

Peut-être que le patient sera référé pour une consultation avec un oto-rhino-laryngologiste et un dentiste.

Pour guérir une personne de l'agranulocytose, vous devrez mettre en œuvre le schéma thérapeutique suivant :

Le patient est admis à l'hôpital dans le service d'hématologie de l'hôpital.

Le patient doit être dans une boîte où l'air est régulièrement traité, réalisant un environnement stérile.

Le traitement doit provenir de la cause qui a provoqué le développement de l'agranulocytose. Parfois, il suffit de se débarrasser de l'infection pour ramener le niveau de granulocytes à la normale.

Si le patient est gravement atteint par les intestins, il est alors transféré à la nutrition parentérale.

La bouche doit être rincée avec des solutions antiseptiques.

Si l'agranulocytose est provoquée par une radiothérapie ou des médicaments, le traitement doit être arrêté.

Les processus purulents nécessitent la nomination d'antibiotiques de deux groupes différents. Ceux-ci peuvent être des médicaments tels que: Néomycine, Polymyxine, Oletetrin. Assurez-vous de prescrire des médicaments antimycosiques au patient: fluconazole, nystatine, kétoconazole. Les antibiotiques sont indiqués chez les patients dont le taux de leucocytes est inférieur à 1,5 * 10 9 /l. Dans un schéma thérapeutique complexe, les immunoglobulines peuvent être prescrites à la dose de 400 mg/kg une fois.

Afin d'améliorer la production de leucocytes, le patient se voit prescrire des médicaments Pentoxyl, Leikomax, Leukogen. Cours de traitement, il devrait durer 2-4 semaines.

Possibilité de fortes doses médicaments hormonaux: Prednisolone, Dexaméthasone, Diprospan.

Si la situation l'exige, le patient peut être transplanté avec de la moelle osseuse ou un concentré de leucocytes sera transfusé. Lors de la transfusion d'une masse de leucocytes, il convient de vérifier soigneusement sa compatibilité avec le sang du patient selon le système antigénique HLA.

Pour éliminer les symptômes de l'anémie, il faut prendre des suppléments de fer, par exemple Sorbifer Durules.

Pour éliminer l'intoxication du corps, on prescrit au patient l'introduction d'Hemodez, de la solution de Ringer et d'une solution isotonique de chlorure de sodium.

La cavité buccale est traitée avec de la lévorine, pour accélérer la cicatrisation des ulcères, elles sont lubrifiées avec de l'huile d'argousier.

La masse plaquettaire est transfusée aux patients atteints du syndrome hémorragique. Pour l'éliminer, le médicament Vikasol ou Dicinon peut être prescrit.

La prévention de l'agranulocytose se résume à une surveillance régulière de l'image sanguine pendant le traitement par des médicaments myélotoxiques, pendant la radiothérapie et la chimiothérapie.

La nutrition des patients doit viser à restaurer les performances de la moelle osseuse. Le menu doit être enrichi de variétés de poissons gras, oeufs de poule, noix, filet de poulet, betteraves, laitue et carottes. Il est utile de boire des jus de fruits frais, de manger des algues. Assurez-vous de prendre des vitamines, surtout pendant les périodes de carence.

Quant au pronostic de récupération, il dépend directement de la cause exacte de l'agranulocytose. Si un patient développe une septicémie, le risque de décès est considérablement augmenté. Dans l'agranulocytose sévère, une personne peut devenir invalide et même mourir.

Vidéo : à propos de l'agranulocytose pendant la chimiothérapie :

Éducation: En 2013, l'État de Koursk Université de médecine et a reçu un diplôme en médecine. Après 2 ans, la résidence dans la spécialité "Oncologie" était terminée. En 2016, elle a terminé des études de troisième cycle au Centre national médical et chirurgical de Pirogov.