ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

กลุ่มโรคเลือดออกทั่วไป มีลักษณะด้อยคุณภาพและความผิดปกติของเกล็ดเลือดโดยมีจำนวนปกติ ลดลง หรือเพิ่มขึ้น

ในโครงสร้างโรคไข้เลือดออกคิดเป็น 60-80%

กรรมพันธุ์ (กรรมพันธุ์ ประถมศึกษา):

40% ของภาวะเกล็ดเลือดต่ำทั้งหมด; ปรากฏตั้งแต่แรกเกิดหรือตั้งแต่อายุยังน้อย

ได้มา (มัธยม):

60% ของภาวะเกล็ดเลือดต่ำทั้งหมด; ปรากฏอยู่ทุกวัย

อาการแสดง anamnestic มักเกี่ยวข้องกับสภาวะทางพยาธิวิทยาหรือยาใด ๆ

อาการทางคลินิกหลักของการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน -เลือดออกของ PETECHIAL-SPATCHED (MICROCIRCULATORY) ประเภท:

• Petechiae และ ekchymoses เป็นเรื่องปกติ
• โดดเด่นด้วยเลือดออกจากเยื่อเมือก (จมูก, เหงือก, ทางเดินอาหาร, มดลูก, ฯลฯ )
• อาจมีเลือดออกในสิ่งแวดล้อมของดวงตา, ​​สมอง
• เลือดออกเกิดขึ้นทันทีหลังจากได้รับบาดเจ็บหรือเกิดขึ้นเอง

อาการทางคลินิกของภาวะเกล็ดเลือดต่ำขึ้นอยู่กับลักษณะของข้อบกพร่องของเกล็ดเลือดในเชิงคุณภาพและเชิงปริมาณ - ความรุนแรงของอาการริดสีดวงทวารอาจแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญและไม่ขึ้นอยู่กับระดับของข้อบกพร่องโดยตรง!

หากมีเลือดออกเล็กน้อย อาจมีรอยช้ำเล็กน้อยและ

การบาดเจ็บเล็กน้อยในบริเวณที่รัดด้วยยางยืดให้กดด้วย STRAPS ของกระเป๋าเป้สะพายหลัง

เลือดกำเดาไหลไม่รุนแรงเป็นระยะ ผู้หญิงมีประจำเดือนมาเป็นเวลานาน

โรคเลือดออกตามไรฟัน อันตรายถึงชีวิต!!!

การจำแนกประเภท

A. รูปแบบทางพันธุกรรมของภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

กลุ่มเชื้อโรคหลัก:

1. สัมพันธ์กับความผิดปกติของเยื่อหุ้มเซลล์ (Bernard-Soulier syndrome, Scott ดาวน์ซินโดรม, โรคหลอกวิลเลอแบรนด์, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำของ Glanzmann เป็นต้น)

2. สัมพันธ์กับความผิดปกติภายในเซลล์

ก) โรคขาดแหล่งกักเก็บ - การขาดเม็ดหนาแน่นและอัลฟา (โรค Germansky-Pudlak, โรค TAP, โรคเกล็ดเลือดสีเทา, โรค Chediak-Higashi, โรค Griscelli, การขาดเม็ดหนาแน่น ฯลฯ )

b) การละเมิดปฏิกิริยาการปลดปล่อยของแกรนูลและส่วนประกอบ (ข้อบกพร่องcyclooxygenase, thromboxane synthetase, lipoxygenase เป็นต้น)

3. ความผิดปกติของเกล็ดเลือดผสม (กลุ่มอาการ May-Hegglin, Wiskott-Aldrich syndrome เป็นต้น)

4. ความผิดปกติของเกล็ดเลือดที่เกิดจากพลาสมาและความผิดปกติของหลอดเลือด (โรค Willebrand, โรค Ehlers-Danlos เป็นต้น)

รูปแบบการทำงาน - สัณฐานวิทยา:

1. การละเมิดการยึดเกาะของเกล็ดเลือด

• Bernard-Soulier syndrome (ข้อบกพร่องหรือข้อบกพร่องของ GPIb-IX-V complex)
• โรค von Willebrand (ความบกพร่องหรือข้อบกพร่องของ vWF)

2. การละเมิดการรวมตัวของเกล็ดเลือด

• Glanzman's thrombasthenia (ข้อบกพร่องหรือข้อบกพร่องของ GPIIb-IIIa)
• afibrinogenemia ทางพันธุกรรม (ข้อบกพร่องหรือข้อบกพร่องของαIIbβ3, fibrinogen)

3. ความบกพร่องในการปล่อยและการขาดเม็ด

การขาดแคลนพูลหน่วยเก็บข้อมูล

• α-granules (กลุ่มอาการเกล็ดเลือดสีเทา, กลุ่มอาการ APC, กลุ่มอาการเกล็ดเลือดควิเบก, โรค Paris-Trousseau)
• δ-granules (การขาดเม็ดหนาแน่น, โรค Germansky-Pudlak, โรค Chediak-Higashi, กลุ่มอาการ TAP)
• α- และ δ-แกรนูล (ขาดความหนาแน่นและ α-แกรนูล)

4. การละเมิดการก่อตัวและการขาดเส้นทางสัญญาณ

• ข้อบกพร่องของตัวรับ Agonist: thromboxane A2, คอลลาเจน, ADP, epinephrine
• ข้อบกพร่องในการกระตุ้นโปรตีน Gα: การขาด Gαq, ความผิดปกติของ Gαs, การขาดGαi1
• ข้อบกพร่องในการเผาผลาญของ Phosphatidylinositol - การขาด phospholipase C-2
• ข้อบกพร่องในการเคลื่อนย้ายแคลเซียม
• เพลกซ์ทริน ฟอสฟอรีเลชั่นบกพร่อง – โปรตีนไคเนส-C บกพร่อง
• ความผิดปกติของการเผาผลาญของกรด arachidonic และ thromboxane
• การปล่อยกรดอาราคิโดนิกบกพร่อง
• การขาดไซโคลออกซีจีเนส
• การขาดสารทรอมบอกเซนซินธิเทส
• ความผิดปกติขององค์ประกอบของโครงกระดูก - Wiskott-Aldrich syndrome
• ปฏิสัมพันธ์ระหว่างปัจจัยการแข็งตัวของเกล็ดเลือดและการแข็งตัวของเลือดบกพร่อง (ข้อบกพร่องของเมมเบรนฟอสโฟลิปิด) - กลุ่มอาการของสกอตต์
• ความผิดปกติ แต่กำเนิดร่วม - ความผิดปกติของ May-Hegglin, โรคดาวน์, โรค dysplasia ของ mesenchymal, TAP syndrome

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำร่วมกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

1. เกล็ดเลือดขนาดเล็ก - กลุ่มอาการ Wiskott-Aldrich, X-linked thrombocytopenia
2. ขนาดปกติ - amegakaryocytic thrombocytopenia ที่มีมา แต่กำเนิด, TAP syndrome, amegakaryocytic thrombocytopenia ที่มี synostosis radioulnar ที่มีมา แต่กำเนิด, thrombocytopenia ที่โดดเด่น autosomal, thrombocytopenia ในครอบครัวที่มีความโน้มเอียงในการพัฒนามะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน myeloid
3. เกล็ดเลือดขนาดใหญ่ - กลุ่มอาการ Bernard-Soulier, กลุ่มอาการ DiGeorge, ชนิดของเกล็ดเลือดของโรค von Willebrand, โรคเกล็ดเลือดสีเทา, กลุ่มอาการ APC, กลุ่มอาการ MYH9, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เชื่อมโยงกับ X กับธาลัสซีเมีย, กลุ่มอาการ Pari-Trousseau, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเมดิเตอร์เรเนียน, โรคโลหิตจาง dyserythropoietic กับ thrombocytopenia

B. ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ได้มา (ตามอาการ)

1. มีฮีโมบลาสโตส

• การแยกส่วน hyporegenerative;
• รูปแบบการบริโภค (ด้วยการพัฒนาของโรค DIC);
• ชนิดผสม

2. ด้วยโรค myeloproliferative และ thrombocytemia ที่จำเป็น

3. มีภาวะโลหิตจางจากการขาดวิตามินบี 12

4. ด้วย uremia (การละเมิดฟังก์ชั่นการรวมตัวของเกล็ดเลือดน้อยกว่า - การหดตัวของก้อน)

5. ด้วย multiple myeloma, โรค Waldenström, gammopathy (การอุดตันของเกล็ดเลือดโดย macro- และ paraproteins)

7. ด้วยเลือดออกตามไรฟัน (การมีปฏิสัมพันธ์กับ endothelium และการรวมตัวของ ADP บกพร่อง)

8. ด้วยความผิดปกติของฮอร์โมน - hypoestrogenism, hypothyroidism

9. รูปแบบยาและพิษ (ในการรักษาแอสไพรินและยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์อื่น ๆ ยาปฏิชีวนะ - carbencillin, penicillin; ยากล่อมประสาท, nitrofurans, cytostatics ฯลฯ )

10. มีอาการป่วยจากรังสี

11. ด้วยการถ่ายเลือดจำนวนมากและการฉีด rheopolyglucin

12. มีลิ่มเลือดอุดตันขนาดใหญ่และ angiomas ยักษ์ (การบริโภค thrombocytopathy)

ภาพทางคลินิก

ภาพทางคลินิกขึ้นอยู่กับข้อบกพร่องเชิงคุณภาพและเชิงปริมาณ

เกล็ดเลือด - ความรุนแรงของโรคเลือดออกได้อย่างมีนัยสำคัญ

ต่างกันไป. หากมีเลือดออกเล็กน้อย อาจมีแนวโน้มที่จะ

มีรอยฟกช้ำเล็กน้อยและบาดเจ็บเล็กน้อยบริเวณที่รัดด้วยยางยืด

เลือดกำเดาไหลเล็กน้อยเป็นครั้งคราว, ระยะยาวในครอบครัว

การมีประจำเดือนในสตรี ฯลฯ ในกรณีของการพัฒนากลุ่มอาการตกเลือดขนาดใหญ่การสูญเสียเลือดอาจพัฒนาที่คุกคามชีวิตของเด็ก

อัลกอริธึมการวินิจฉัย

ลิงค์แรกการวินิจฉัยคือการรวบรวมรายละเอียดเกี่ยวกับความทรงจำของผู้ป่วย

จำเป็นต้องจัดทำสายเลือดพร้อมรวบรวมข้อมูลอย่างรอบคอบเกี่ยวกับการตกเลือดน้อยที่สุดจากญาติ คำถามสำคัญเป็น:

เลือดออกในตอนแรกการมีเลือดออกระหว่างการปะทุ / การเปลี่ยนแปลงหรือการถอนฟัน ไม่ว่าจะทำต่อมทอนซิลหรือไม่ไม่ว่าจะมีภาวะแทรกซ้อนในรูปแบบของเลือดออกเป็นเวลานานหรือไม่ เลือดออกตามไรฟันเมื่อแปรงฟัน การปรากฏตัวของเลือดกำเดาไหลถ้าเกิดขึ้น / ความถี่ / ระยะเวลา; ปริมาณการมีประจำเดือนในเด็กผู้หญิงวัยแรกรุ่น มีการแทรกแซงการผ่าตัดหรือไม่ มีภาวะแทรกซ้อนจากการตกเลือดหรือไม่?

ในกรณีที่มีอาการทางคลินิกของภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ลิงค์ที่สองการวินิจฉัยคือ การวิเคราะห์ทั่วไปการนับเม็ดเลือดและเกล็ดเลือดในโหมดแมนนวลในการสเมียร์ ด้วยภาวะเกล็ดเลือดต่ำ การนับเม็ดเลือดทั้งหมดอาจไม่ผิดปกติ อย่างไรก็ตาม เมื่อเกล็ดเลือดเปลี่ยนขนาด เครื่องวิเคราะห์อัตโนมัติอาจไม่บันทึกจำนวนที่แท้จริงของพวกมัน ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่ต้องทำการตรวจนับด้วยตนเองตามด้วยการเปื้อนเลือดของ Romanovsky-Giemsa

การประเมินเกล็ดเลือดในโหมด MANUAL ในรอยเปื้อนเลือดเมื่อไม่มี ROMANOVSKY-GIEMSA:

• จำนวนเกล็ดเลือด (สำหรับภาวะเกล็ดเลือดต่ำส่วนใหญ่ ปริมาณปกติตามลักษณะเฉพาะ);
• การประเมินสัณฐานวิทยาของเกล็ดเลือด
• การประเมินสัณฐานวิทยาของเม็ดเลือดขาว (การปรากฏตัวของการรวมตัวของ basophilic ขนาดใหญ่ใน granulocytes และ monocytes - เครื่องหมายของกลุ่มอาการ MYH9);
• การประเมินสัณฐานวิทยาของเม็ดเลือดแดง (การปรากฏตัวของความผิดปกติทางสัณฐานวิทยาอาจบ่งบอกถึงโรคที่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีน GATA-l)

การวิเคราะห์ทางสัณฐานวิทยาของเกล็ดเลือดจะช่วยให้คุณได้รับ ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับจำนวนและขนาดของเกล็ดเลือด การมีอยู่ของพวกมัน

กลุ่มบริษัทและลักษณะอื่นๆ: การไม่มีเม็ดอัลฟาและสีเทาทั่วไปของเกล็ดเลือดบ่งชี้ว่าเป็นโรคของเกล็ดเลือดสีเทา โดยมีการรวมในเม็ดเลือดขาว - โรคที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน MYH9 ความผิดปกติในสัณฐานวิทยาของเม็ดเลือดแดงอาจบ่งบอกถึงโรคที่เกี่ยวข้องกับ การกลายพันธุ์ของยีน GATA-1

หากพบกลุ่มของเกล็ดเลือดในรอยเปื้อน จำเป็นต้องวินิจฉัยแยกโรคโดยมีข้อบกพร่องในการเก็บตัวอย่างเลือด Pseudothrombocytopenia อาจเกิดจากการเกาะติดกันของเกล็ดเลือดในหลอด EDTA สามารถยืนยันได้โดยง่ายโดยการสุ่มตัวอย่างเลือดซ้ำในหลอดซิเตรต

การศึกษาความผิดปกติของการทำงานของเกล็ดเลือด

แม้ว่าจะมีการศึกษาเปรียบเทียบการรวมตัวของเกล็ดเลือดในผู้ใหญ่และเด็กค่อนข้างน้อยในปัจจุบัน จากข้อมูลที่มีอยู่ เราสามารถสรุปได้ว่าความแตกต่างในการรวมกลุ่มมีเฉพาะในเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปีเท่านั้น

เด็กอายุตั้งแต่ 1 ถึง 18 ปีไม่มีเกณฑ์อายุที่เฉพาะเจาะจงทั้งในกลุ่มและเมื่อเปรียบเทียบกับผู้ใหญ่

การตรวจคัดกรองที่บ่งชี้ว่ามีการละเมิดการห้ามเลือดของเกล็ดเลือดเป็นการยืดเวลาเลือดออกในเส้นเลือดฝอย (การทดสอบ Duke, Ivy) และ PFA-100 (เครื่องวิเคราะห์การทำงานของเกล็ดเลือดอัตโนมัติ)

การกำหนดระยะเวลาของการตกเลือดฝอย

ใช้เพื่อประเมินความสามารถของเรือต่อ vaso-ionstriction และคุณสมบัติ

เกล็ดเลือดก่อตัวเป็นลิ่มเลือดปฐมภูมิเมื่อผิวหนังได้รับความเสียหายจากแผลเป็น

ค่าปกติคือ 1-5 นาที

การยืดเวลาบ่งชี้ว่าโทนสีของผนังหลอดเลือดลดลง ภาวะเกล็ดเลือดต่ำหรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

วิธีการกำหนดระยะเวลาของเลือดออก:

ตามข้อมูลของ Duke (1910 ส่วนใหญ่มักใช้ในการฝึกเลียนแบบ การเจาะติ่งหูด้วยเครื่องขูดโดยปกติ 2-4 นาที);

โดยไอวี่ย์ (1941);

ตามคำกล่าวของ Borchgrewiik-Waaler (1958)

Ill STAGE: การประเมินการทำงานของ PLATELET FUNCTIONAL ACTIVITY

วิธีการวัดมวลสารเชิงแสง (Light transmlssion aggregometry, PA):

เป็น "มาตรฐานทองคำ" สำหรับการประเมินกิจกรรมการทำงานของเกล็ดเลือด วิธีนี้ใช้การประเมินโฟโตมิเตอร์ของความสามารถในการส่งผ่านของแสง (% การรวมกลุ่ม) ของพลาสมาที่อุดมด้วยเกล็ดเลือดซิเตรตด้วยการเพิ่มตัวเร่งปฏิกิริยาการรวมกลุ่ม (ADP, อะดรีนาลีน, คอลลาเจน, กรดอาราคิโดนิก, ทรอมบอกเซน, ริสโตโคซิติน)

เฉพาะอายุ

บรรทัดฐานของการแบ่งกลุ่มของเกล็ดเลือด:

ตัวชี้วัดในเด็กอายุตั้งแต่ 1 เดือนขึ้นไปไม่แตกต่างจากผู้ใหญ่

ในการศึกษากิจกรรมการทำงานของเกล็ดเลือดจำเป็นต้องคำนึงถึงข้อมูลการบริโภค ยาซึ่งอาจส่งผลต่อการรวมตัวของเกล็ดเลือด

เพื่อยืนยันการละเมิดการรวมตัวของเกล็ดเลือด ต้องทำการศึกษาอย่างน้อย 2 ครั้ง

การรักษาภาวะเลือดออกที่คุกคามถึงชีวิต:

การถ่ายโอนความเข้มข้นของเกล็ดเลือดผู้บริจาค:

ผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำทางพันธุกรรม (Glantzman's thrombasthenia, Bernard-Soulier syndrome, Wiskott-Aldrich syndrome) ที่มีพัฒนาการของโรคเลือดออกรุนแรงหรือก่อนการผ่าตัด

ความเสี่ยง: การทำให้แพ้, การพัฒนาการหักเหต่อการถ่ายเลือด, การแพร่เชื้อ

recombinant กระตุ้นปัจจัย VII (rFVlla)

ให้การแข็งตัวของเลือดในท้องถิ่นที่มีประสิทธิภาพ (ไม่มีการกระตุ้นการแข็งตัวของเลือดอย่างเป็นระบบ) rFVlla บนเยื่อหุ้มเกล็ดเลือดกระตุ้น Xa และ Va ด้วย thrombin รุ่นต่อไปและการก่อตัวของไฟบรินโพลีเมอร์ซึ่งส่งเสริมการยึดเกาะและการรวมตัวของเกล็ดเลือด

90-120 mcg/kg ให้ทุก 2-3 ชั่วโมงจนกว่าเลือดจะหยุดไหล

การบริหารอย่างเป็นระบบของยาต้านจุลชีพ:

ระงับการละลายลิ่มเลือดด้วยการยับยั้งการแข่งขันของเครื่องกระตุ้นและพลาสมิโนเจน

ฤทธิ์ต้านการอักเสบและป้องกันอาการแพ้เนื่องจากการปราบปรามการก่อตัวของไคนินและเปปไทด์อื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาการอักเสบและอาการแพ้

อนุญาตให้ทำการผ่าตัดใดๆ (รวมถึงการถอนฟัน) ได้:

1. เฉพาะในเงื่อนไขของแผนกโลหิตวิทยาเฉพาะ (ในเซนต์ปีเตอร์สเบิร์ก - โรงพยาบาลเมืองเด็กหมายเลข 1, Avangardnaya, 14);

2. หลังการเตรียมการห้ามเลือด (dicinon ยาสมุนไพร 7-10 วันก่อนการแทรกแซง)

การวินิจฉัยโรค von Willebrand ในระยะเริ่มต้นของการวินิจฉัยโรค ในกรณีที่ไม่มีภาพเฉพาะของโรคและประวัติครอบครัว เป็นการยากที่จะตรวจสอบโรค von Willebrand และภาวะเกล็ดเลือดต่ำทางพันธุกรรม เพื่อแยกโรค von Willebrand จำเป็นต้องทำการศึกษาปัจจัย von Willebrand (vWF) - การประเมินเชิงคุณภาพและเชิงปริมาณ (กิจกรรมร่วม (vWF: RCo), แอนติเจน (vWF: Ag), การวิเคราะห์ปัจจัย von Willebrand มัลติเมอร์) นอกจากนี้ โรค von Willebrand ชนิดที่ 2B ควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นการวินิจฉัยที่เป็นไปได้ในผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ อย่างไรก็ตาม การวินิจฉัยโรค von Willebrand ไม่ได้ยกเว้นการมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ จากข้อมูลในวรรณคดีพบว่า 11.5% ของโรคฟอน วิลเลอแบรนด์มีความเกี่ยวข้องกับโรคหลอกวิลเลอแบรนด์

การประเมินการทำงานของเกล็ดเลือด วิธีการของ optical aggregometry (light transmission aggregometry - LTA) ได้รับการยอมรับว่าเป็น "มาตรฐานทองคำ" สำหรับการประเมินกิจกรรมการทำงานของเกล็ดเลือด วิธีการนี้ใช้การประเมินโฟโตมิเตอร์ของความสามารถในการส่งผ่านของแสง (% การรวมกลุ่ม) ของพลาสมาที่อุดมด้วยเกล็ดเลือดซิเตรตเมื่อมีการเพิ่มตัวเร่งปฏิกิริยาการรวมกลุ่ม (ADP, อะดรีนาลีน, คอลลาเจน, กรด arachidonic, thromboxane) การเกาะติดกันของเกล็ดเลือดที่เกิดจากริสโตซิติน ซึ่งกระตุ้นการจับ vWF กับ GpIb-IX-V ยังถูกวัดโดย LTA ตามหลักการแล้วควรทำการทดสอบอย่างน้อยหนึ่งครั้งเพื่อยืนยันความผิดปกติของการรวมตัวของเกล็ดเลือด นอกจากนี้ เมื่อประเมินกิจกรรมการทำงานของเกล็ดเลือด จำเป็นต้องรวบรวมประวัติโดยละเอียดของการใช้ยาและการเตรียมชีวจิตที่อาจส่งผลต่อผลการทดสอบ

Thrombasthenia Glanzman

thrombocytopathy ทางพันธุกรรมที่มีการรวมตัวของเกล็ดเลือดบกพร่อง

ความถี่ของการเกิดคือ 1 กรณีต่อ 1,000,000;

อาการทางคลินิก:

สำแดงต้น วัยเด็ก;

การแสดงเลือดออกตามชนิดของจุดพีเทเชียล: กลุ่มอาการตกเลือดที่ผิวหนัง, เลือดออกจากเยื่อเมือก, รวมทั้งทางเดินอาหาร, จนถึงอันตรายถึงชีวิต;

การก่อตัวของ hematomas ของเนื้อเยื่ออ่อนของการแปลหลายภาษาเป็นไปได้

อาการตกเลือดอาจเกิดขึ้นภายหลังบาดแผลหรือเกิดขึ้นได้

อย่างเป็นธรรมชาติ;

เบอร์นาร์ด-ซูเลียร์ ซินโดรม

thrombocytopathy ทางพันธุกรรมที่มีการยึดเกาะของเกล็ดเลือดบกพร่องกับ subandothelium ของหลอดเลือด การปรากฏตัวของเกล็ดเลือดต่ำที่มีมาโครฟอร์มของเกล็ดเลือด;

ประเภทของมรดก: autosomal recessive;

การขาดหรือข้อบกพร่องทางพันธุกรรมของโปรตีนที่ซับซ้อนของเกล็ดเลือด - GP lb-lx-V;

คอมเพล็กซ์ GPlb-lX-V เป็นตัวรับ vWF และจำเป็นสำหรับการตรึงทรอมบินบนผิวเกล็ดเลือด

เกล็ดเลือดไม่สามารถจับ vWF และยึดติดกับ subendothelium ได้ การเกิดลิ่มเลือดไม่ได้รับการแก้ไขบนเกล็ดเลือดและไม่ทำให้เกิดการรวมตัว

อาการทางคลินิก:

I การสำแดงทันทีหลังคลอดหรือในวัยเด็กในรูปแบบที่รุนแรงไม่มีอาการในรูปแบบที่ไม่รุนแรงของโรค

I อาการเลือดออกตามประเภทจุด petechial: โรคเลือดออกทางผิวหนัง (petechiae, echymosis), เลือดออกจากเยื่อเมือก,

ถึงอันตรายถึงชีวิต (menorrhagia มากมาย);

I ความรุนแรงของอาการตกเลือดขึ้นอยู่กับเนื้อหาของเกล็ดเลือดยักษ์ - ยิ่งมีจำนวนมากเท่าไร อาการตกเลือดก็จะยิ่งรุนแรงมากขึ้นเท่านั้น

อาการตกเลือดอาจเกิดขึ้นภายหลังบาดแผลหรือเกิดขึ้นเอง

I การทำศัลยกรรมโดยไม่ต้องเตรียมการห้ามเลือด รวมถึงการถอนฟัน จะมาพร้อมกับการพัฒนาของเลือดออก

Wiskott-Aldrich Syndrome

ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบรวม X-linked (ขาดภูมิคุ้มกันของเซลล์และร่างกาย) เกิดขึ้นกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่มีไมโครฟอร์มของเกล็ดเลือด การรวมตัวของเกล็ดเลือดบกพร่อง โรคผิวหนังภูมิแพ้

รหัส ICD - D 82.0;

เด็กชายได้รับผลกระทบความถี่ในประชากรคือ 1 ต่อเด็กชาย 250,000 คน

มีรายงานกรณีแยกของโรคในเด็กผู้หญิง (เกี่ยวข้องกับการปิดใช้งานโครโมโซม X โดยไม่สุ่มตัวอย่าง)

ข้อบกพร่องระดับโมเลกุลที่เชื่อมโยงกับการขาด WASP

WASP PROTEIN แสดงออกเฉพาะในเซลล์ของ SERIES . ของเม็ดเลือด

WASP PROTEIN จำเป็นสำหรับการจัดโครงสร้างใหม่ของโครงร่างโครงร่างเซลล์ระหว่างการสร้างไซแนปส์ทางภูมิคุ้มกัน การเคลื่อนที่ของเซลล์ และอื่นๆ

การเคลื่อนไหวของโปรตีนภายในเซลล์

ลักษณนามตัวเดียวสำหรับวันนี้

ใช้ระบบคะแนน (Ochs, 1998) – จำเป็นต้องมี microthrombocytopenia และ immunodeficiency:

J Mild แน่นอน (1-2 คะแนน) - ไม่มีกลากหรือกลากที่ไม่รุนแรงที่รักษาได้ + การติดเชื้อที่หายากเล็กน้อยที่ผ่านไปโดยไม่มีภาวะแทรกซ้อน

ปานกลาง (3-4 คะแนน) หรือรุนแรง (S คะแนน) คลาสสิก SVR - กลากรุนแรง + การติดเชื้อซ้ำที่ไม่คล้อยตามการรักษา + โรคภูมิต้านตนเอง + เนื้องอกร้าย

คลินิก: petechiae, กลาก, โรคปอดบวมและการติดเชื้อ

เลือดออก sdm:

ประจักษ์ตั้งแต่แรกเกิด:

มีเลือดออกจากสายสะดือ

กำเดา

ปัสสาวะ

ผื่นคัน

เลือดออกในกะโหลกศีรษะและทางเดินอาหารที่เป็นอันตรายถึงชีวิต

เลือดส่วนปลาย: ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่มีไมโครฟอร์มเกล็ดเลือด

MYELOGRAM: จำนวนปกติของ megakaryocytes ที่ไม่เปลี่ยนแปลง

การวินิจฉัย SVO:

1. ประวัติครอบครัว:

กรณีของการติดเชื้อรุนแรงซ้ำแล้วซ้ำอีกและ/หรือการเสียชีวิตของเด็กชายตั้งแต่อายุยังน้อยจากโรคติดเชื้อและ/หรือมีเลือดออก

2. ประวัติเด็ก:

ระยะเวลาของการเกิดความถี่และความรุนแรงของอาการตกเลือด สเปกตรัมและความถี่ของโรคติดเชื้อ

ปัญหาเกี่ยวกับอุจจาระ

โรคท้องร่วง โรคโลหิตจาง

การแสดงตนและความรุนแรงของโรคผิวหนังภูมิแพ้

อัตราค่าเข้าโรงพยาบาล

ทรอมโบไซโทพีเนีย - อาการรัศมีขาด (TAP)

ประเภทของมรดก: autosomal recessive

ความถี่ของการเกิด: 1 ต่อ 100,000 ทารกแรกเกิด

พยาธิสภาพแต่กำเนิดของ megakaryocytes / เกล็ดเลือดรวมกับ

ความผิดปกติของกระดูก

มักเกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันบกพร่องของเซลล์

ในผู้ป่วยบางราย มีการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VII และ X (ความใกล้เคียงและการเชื่อมโยงบางส่วนของตำแหน่งการสร้างคอลลาเจนและการก่อตัวของปัจจัย VII และ X ในโครโมโซมเดียวกัน)

TAP syndrome เกิดจากการกลายพันธุ์ (การลบ) ในยีน RBMSA ที่อยู่บนแขนยาวของโครโมโซม 1 ในภูมิภาค q21.1 (1q21.1)

ใน 75% ของกรณี การลบนั้นสืบทอดมาจากผู้ปกครอง ใน 25% นั้นเกิดขึ้นจาก de nova

อาการแสดงทางคลินิกของโรคโลหิตจาง:

การสำแดงทันทีหลังคลอดหรือใน 4 เดือนแรกของชีวิต

I อาการเลือดออกตามประเภท petechial-fiveth: กลุ่มอาการเลือดออกในผิวหนัง (petechni, schymosis), เลือดออกจากเยื่อเมือก, ถึงอันตรายถึงชีวิต (เลือดออกในทางเดินอาหารมาก, เลือดออกในสมอง), menorrhagia เป็นเวลานานมาก;

I ความรุนแรงของกลุ่มอาการตกเลือดขึ้นอยู่กับจำนวนเกล็ดเลือด - ยิ่งจำนวนน้อยเท่าไรก็ยิ่งเป็นโรคเลือดออกรุนแรงมากขึ้นเท่านั้น

I โรคริดสีดวงทวารอาจลดลงตามอายุ (เพิ่มจำนวนเกล็ดเลือดเป็น 60-120 x 10 "/ลิตรหลังจากอายุ 2 ปี การฟื้นฟูโดยวัยรุ่น);

ดำเนินการแทรกแซงการผ่าตัดใด ๆ โดยไม่ต้องห้ามเลือด

การเตรียมการรวมถึงการถอนฟันนั้นมาพร้อมกับการพัฒนา

มีเลือดออก

ความผิดปกติของโครงกระดูก:

I ย่อหรือ aplasia ของ ulna และ / หรือ humerus;

ความคลาดเคลื่อนของสะโพก

สะโพก dysplasia

Subluxation ของหัวเข่า

กระดูกสันหลังคด สะบัก

ความผิดปกติของโครงกระดูกภายนอก:

Hypoplasia ของปอด;

ข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิด (tetralogy of Fallot, dMPD)

ความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะ

แหว่งท้องฟ้า

ต่อหน่วยปริมาตรของเลือด โรคโลหิตจางมาพร้อมกับโรคต่างๆและเป็นพยาธิสภาพที่เป็นอิสระ

ภาวะโลหิตจางสามารถจำแนกได้ตามการเกิดโรค ซึ่งสะดวกต่อการทำความเข้าใจกลไกของโรคโลหิตจางตามดัชนีเม็ดเลือดแดง รอยเปื้อนในเลือด และการนับจำนวนเรติคูโลไซต์ และสะดวกสำหรับการตรวจสอบปัญหาทางคลินิก

1. โรคโลหิตจางที่มีความผิดปกติของไขกระดูกที่มีการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงลดลง - เกิดขึ้นจากการที่ไขกระดูกไม่สามารถสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดงใหม่ได้

• การเปลี่ยนเนื้อเยื่อเม็ดเลือดของไขกระดูก (โรคโลหิตจาง myelophthisic ที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกหรือ granulomas, วัณโรค) ในกรณีที่ไม่มีภาวะโลหิตจางรุนแรง หรือการปรากฏตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียสบนรอยเปื้อนเลือด อาจบ่งบอกถึงวัณโรค miliary หรือการแพร่กระจายของไขกระดูก
• ความเสียหายของไขกระดูก (hypoplastic และ)
• การขาดสารอาหาร (โรคโลหิตจาง megaloblastic เนื่องจากขาดหรือ).
• ต่อมไร้ท่อ hypofunction (ต่อมใต้สมอง, hypofunction ของต่อมหมวกไต, ต่อมไทรอยด์; โรคโลหิตจางในภาวะไตวายเรื้อรัง)
• ความผิดปกติของไขกระดูกเนื่องจากการผลิตฮีโมโกลบินลดลง (โรคโลหิตจาง microcytic hypochromic)

2. การสังเคราะห์ heme ที่ไม่สมบูรณ์ (ภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กที่มีระดับลดลง, โรคโลหิตจางที่ขึ้นกับ pyroxidine)

3. การสังเคราะห์โกลบินที่ไม่สมบูรณ์ (ธาลัสซีเมีย, ฮีโมโกลบิน)

4. การสูญเสียเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไป

5. โรคโลหิตจาง hemolytic:

• โรคโลหิตจาง hemolytic เนื่องจากความบกพร่องทางพันธุกรรมในเซลล์เม็ดเลือดแดง

รูปแบบผิดปกติ (spherecytosis ทางพันธุกรรม, elliptocytosis ทางพันธุกรรม)

ฮีโมโกลบินผิดปกติ (โรคโลหิตจางเซลล์เคียว, ธาลัสซีเมีย, โรค HbC)

ความผิดปกติของเอนไซม์เม็ดเลือดแดง (โรคโลหิตจาง hemolytic ที่ไม่ใช่ spherocytic ที่มีมา แต่กำเนิด, การขาด G-6-PD)

• ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่มีข้อบกพร่องของเม็ดเลือดแดงที่ได้รับและเป็นบวก

autoantibodies (ภูมิต้านทานผิดปกติแบบเย็นหรือแบบอุ่น), ปฏิกิริยาการถ่ายเลือด, โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงขนาดเล็กในหลอดเลือด (microangiopathic hemolytic anemia) เช่นเดียวกับในโรคลูปัส erythematosus, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย)

สารก่อภูมิแพ้จากภายนอก เช่น แพ้เพนิซิลลิน

6. การสูญเสียเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติมากเกินไป

• เลือดออก
• ภาวะพร่อง.
• สารเคมี (เช่น ตะกั่ว)
• สารติดเชื้อ (เช่น Clostridium welchii, Bartonella, malaria)
• โรคผสม (เช่น uremia, โรคตับ, มะเร็ง)
• สารทางกายภาพ (เช่น แผลไหม้)
• การบาดเจ็บทางกล (เช่น ลิ้นหัวใจเทียม)
• ในผู้ป่วยที่มีลิ้นหัวใจเทียม การตรวจเลือดจะเผยให้เห็นเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีรูปร่างผิดปกติกระจัดกระจาย

โรคโลหิตจางเป็นเงื่อนไขหลายปัจจัย การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายขึ้นอยู่กับปัจจัยสำคัญที่ทำให้เกิดโรคโลหิตจาง การวินิจฉัยควรได้รับการประเมินใหม่หลังการรักษาสาเหตุที่แท้จริงของโรค

คำว่า " การเกิดโรค" มาจากคำสองคำ: กรีก สิ่งที่น่าสมเพช - ความทุกข์ (ตามอริสโตเติล สิ่งที่น่าสมเพช - ความเสียหาย) และกำเนิด - กำเนิด การพัฒนา การเกิดโรค - นี่คือหลักคำสอนของกลไกการพัฒนาหลักสูตรและผลลัพธ์ของโรคกระบวนการทางพยาธิวิทยาและสภาวะทางพยาธิวิทยา

การเกิดโรค – นี่คือชุดของกลไกที่กระตุ้นในร่างกายเมื่อสัมผัสกับปัจจัยที่เป็นอันตราย (ก่อโรค) และแสดงให้เห็นในการทำงานของไดนามิกแบบโปรเฟสเซอร์ของปฏิกิริยาการทำงาน ชีวเคมี และสัณฐานวิทยาของร่างกายที่กำหนดการเกิด การพัฒนา และผลลัพธ์ ของโรค

การจำแนกประเภทของการเกิดโรค:

ก) การเกิดโรคส่วนตัวซึ่งศึกษากลไกของปฏิกิริยาทางพยาธิวิทยา กระบวนการ สภาพและโรคของแต่ละบุคคล (หน่วย nosological) แพทย์ทำการศึกษาพยาธิกำเนิดแบบส่วนตัว โดยเปิดเผยกลไกของโรคเฉพาะในผู้ป่วยเฉพาะราย (เช่น พยาธิกำเนิดของเบาหวาน ปอดบวม แผลในกระเพาะอาหารท้อง เป็นต้น) การเกิดโรคส่วนตัวหมายถึงรูปแบบ nosological ที่เฉพาะเจาะจง

ข) การเกิดโรคทั่วไปเกี่ยวข้องกับการศึกษากลไก รูปแบบทั่วไปส่วนใหญ่ที่อยู่ภายใต้กระบวนการทางพยาธิวิทยาทั่วไป หรือโรคบางประเภท (กรรมพันธุ์ เนื้องอก การติดเชื้อ ต่อมไร้ท่อ ฯลฯ) การเกิดโรคทั่วไปเกี่ยวข้องกับการศึกษากลไกที่นำไปสู่ความล้มเหลวในการทำงานของอวัยวะหรือระบบใดๆ ตัวอย่างเช่น พยาธิกำเนิดทั่วไปศึกษากลไกการพัฒนาของภาวะหัวใจล้มเหลวในผู้ป่วยที่มีพยาธิสภาพของระบบหัวใจและหลอดเลือด: มีข้อบกพร่องของหัวใจ, กล้ามเนื้อหัวใจตาย, โรคหลอดเลือดหัวใจ, โรคปอดที่มีความดันโลหิตสูงในปอด

การศึกษาพยาธิกำเนิดจะลดลงเหลือการศึกษาที่เรียกว่า ปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคเหล่านั้น. การเปลี่ยนแปลงในร่างกายที่เกิดขึ้นเพื่อตอบสนองต่ออิทธิพลของปัจจัยสาเหตุและในอนาคตจะมีบทบาทเป็นสาเหตุในการพัฒนาโรค ปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคทำให้เกิดความผิดปกติใหม่ของชีวิตในการพัฒนากระบวนการทางพยาธิวิทยาโรค

กลไกการกระตุ้น (ลิงค์) ของกระบวนการทางพยาธิวิทยาใด ๆ โรคคือ ความเสียหาย, ที่เกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของปัจจัยที่เป็นอันตราย

ความเสียหายสามารถ:หลัก;เกิดจากการกระทำโดยตรงของปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคในร่างกาย - สิ่งเหล่านี้คือความเสียหายในระดับโมเลกุล รอง;พวกเขาเป็นผลมาจากอิทธิพลของความเสียหายหลักในเนื้อเยื่อและอวัยวะพร้อมกับการปล่อยสารออกฤทธิ์ทางชีวภาพ (BAS), สลายโปรตีน, กรด, ขาดออกซิเจน, จุลภาคบกพร่อง, microthrombosis ฯลฯ

ลักษณะของความเสียหายขึ้นอยู่กับลักษณะของสารระคายเคือง (ปัจจัยที่ทำให้เกิดโรค) ชนิดพันธุ์ และคุณสมบัติส่วนบุคคลของสิ่งมีชีวิต ระดับความเสียหายอาจแตกต่างกัน: โมเลกุล เซลล์ เนื้อเยื่อ อวัยวะ และสิ่งมีชีวิต สิ่งเร้าเดียวกันสามารถสร้างความเสียหายได้หลายระดับ

พร้อมกันกับความเสียหาย การป้องกัน และการชดเชยจะถูกกระตุ้นในระดับเดียวกัน - โมเลกุล เซลล์ เนื้อเยื่อ อวัยวะ และสิ่งมีชีวิต

ตัวเชื่อมหลักในสายโซ่ยาวนี้คือความเสียหายที่เกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของปัจจัยที่ทำให้เกิดโรค และกลายเป็นสาเหตุของความเสียหายรองที่ทำให้เกิดระดับตติยภูมิ เป็นต้น (อิทธิพลของปัจจัยทางกล - การบาดเจ็บ - การสูญเสียเลือด - การรวมศูนย์ของการไหลเวียนโลหิต - การขาดออกซิเจน - ภาวะกรด - พิษ, ภาวะโลหิตเป็นพิษ - ฯลฯ )

ในสายสัมพันธ์อันซับซ้อนของความสัมพันธ์แบบเหตุและผล มักจะมี ขั้นพื้นฐาน(คำเหมือน: หลัก, ชั้นนำ) ลิงค์ภายใต้ ลิงค์หลัก (หลัก) ของการเกิดโรค เข้าใจปรากฏการณ์ดังกล่าวที่กำหนดการพัฒนาของกระบวนการที่มีลักษณะเฉพาะของมัน ตัวอย่างเช่นภาวะเลือดคั่งในหลอดเลือดแดงขึ้นอยู่กับการขยายตัวของหลอดเลือดแดง (นี่คือลิงค์หลัก) ซึ่งทำให้เกิดการไหลเวียนของเลือดเร่ง, แดง, การเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิของพื้นที่ hyperemic, การเพิ่มปริมาตรและการเผาผลาญที่เพิ่มขึ้น . ลิงค์หลักในการเกิดโรคของการสูญเสียเลือดเฉียบพลันคือการขาดปริมาณเลือดหมุนเวียน (BCV) ซึ่งทำให้ความดันโลหิตลดลง, การรวมศูนย์ของการไหลเวียนโลหิต, การแบ่งกระแสเลือด, ภาวะเลือดเป็นกรด, การขาดออกซิเจน ฯลฯ เมื่อลิงก์หลักถูกกำจัด การกู้คืนจะเกิดขึ้น

การกำจัดลิงค์หลักอย่างไม่เหมาะสมนำไปสู่การละเมิดสภาวะสมดุลและการก่อตัว วงจรอุบาทว์การเกิดโรค. เกิดขึ้นเมื่อความเบี่ยงเบนในระดับการทำงานของอวัยวะหรือระบบเริ่มสนับสนุนและเสริมสร้างตัวเองอันเป็นผลมาจากการก่อตัว ข้อเสนอแนะในเชิงบวก.

เกี่ยวกับส่วนของการเกิดโรคเช่น ไหลโรค คำถามของ เฉียบพลันและ เรื้อรังกระบวนการ ตามเนื้อผ้า เกณฑ์หนึ่งสำหรับหลักสูตรเฉียบพลันหรือเรื้อรังเป็นแบบชั่วคราว หากเป็นสารก่อโรค (หรือข้อมูลเกี่ยวกับมันบันทึกโดยภูมิคุ้มกันหรือ ระบบประสาท) ยังคงอยู่ในร่างกาย - โรคได้รับการยืดเยื้อซึ่งเรียกว่ากึ่งเฉียบพลันทางคลินิกและหลังจากช่วงเวลาหนึ่ง - เรื้อรัง

การให้อภัย- นี่คือการปรับปรุงชั่วคราวในสภาพของผู้ป่วยซึ่งแสดงออกในการชะลอหรือหยุดการลุกลามของโรคการถดถอยบางส่วนหรือการหายตัวไปของอาการทางคลินิกของกระบวนการทางพยาธิวิทยา

กำเริบ- นี่คืออาการใหม่ของโรคหลังจากการหยุดที่ชัดเจนหรือไม่สมบูรณ์

ภาวะแทรกซ้อน- นี่เป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยารองจากโรคที่มีอยู่ซึ่งเกิดขึ้นจากลักษณะเฉพาะของการเกิดโรคของโรคหลัก (หลัก) หรือเป็นผลที่ไม่คาดคิดของมาตรการวินิจฉัยและการรักษาที่ดำเนินการ

ตั๋ว#1(2)

ภาวะขาดออกซิเจน - ขาดออกซิเจน ภาวะที่เกิดขึ้นเมื่อออกซิเจนไม่เพียงพอต่อเนื้อเยื่อของร่างกายหรือการละเมิดการใช้ในกระบวนการออกซิเดชันทางชีวภาพ ปฏิกิริยาชดเชยของร่างกายคือการเพิ่มระดับของฮีโมโกลบินในเลือด กลไกกระตุ้นการพัฒนาของภาวะขาดออกซิเจนนั้นสัมพันธ์กับภาวะขาดออกซิเจน - ปริมาณออกซิเจนในเลือดแดงลดลง
ร่างกายที่แข็งแรงอาจอยู่ในภาวะขาดออกซิเจนหากความต้องการออกซิเจน (ความต้องการออกซิเจน) สูงกว่าความสามารถในการตอบสนอง สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะนี้คือ:

2. การหยุดชั่วคราวหรือการระบายอากาศในปอดลดลงเมื่อดำน้ำในระดับความลึกต่างกัน

3. ความต้องการออกซิเจนเพิ่มขึ้นระหว่างการทำงานของกล้ามเนื้อ

ในระยะสั้นกลไกการปรับตัวจะมีผลเฉพาะในระดับความสูงที่ค่อนข้างต่ำและในช่วงเวลาสั้นๆ ภาระที่เพิ่มขึ้นในหัวใจและกล้ามเนื้อทางเดินหายใจต้องการการใช้พลังงานเพิ่มเติมนั่นคือจะเพิ่มความต้องการออกซิเจน เนื่องจากการหายใจอย่างเข้มข้น (การหายใจมากเกินไปของปอด) CO2 จะถูกลบออกจากร่างกายอย่างเข้มข้น การลดลงของความเข้มข้นในเลือดแดงทำให้การหายใจลดลงเนื่องจาก CO2 เป็นตัวกระตุ้นหลักของการสะท้อนทางเดินหายใจ ผลิตภัณฑ์ที่เป็นกรดของ glycolysis แบบไม่ใช้ออกซิเจนสะสมในเนื้อเยื่อ
ดี ถาวรการปรับตัว - การเปลี่ยนแปลงของกิจกรรมหลักจากกลไกการขนส่งไปยังกลไกการใช้ออกซิเจนเพื่อเพิ่มประสิทธิภาพการใช้ทรัพยากรที่มีให้กับร่างกาย ซึ่งทำได้โดยการกระตุ้นกระบวนการสังเคราะห์ทางชีวภาพในระบบการขนส่ง การควบคุม และการจ่ายพลังงาน ซึ่งจะเพิ่มศักยภาพทางโครงสร้างและความสามารถในการสำรอง ในระบบขนส่ง นี่คือการเติบโตของเครือข่ายหลอดเลือด (การสร้างเส้นเลือดใหม่) ในปอด หัวใจ สมอง การเติบโตของเนื้อเยื่อปอด และการเพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดง ในระบบการกำกับดูแล นี่คือการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของเอนไซม์ที่รับผิดชอบในการสังเคราะห์สารสื่อกลางและฮอร์โมน และในทางกลับกัน การเพิ่มจำนวนตัวรับสำหรับพวกมันในเนื้อเยื่อ ในที่สุด ในระบบจ่ายพลังงาน - การเพิ่มจำนวนของไมโทคอนเดรียและเอนไซม์ของการเกิดออกซิเดชันและฟอสโฟรีเลชัน การสังเคราะห์เอนไซม์ไกลโคไลติก

ตั๋ว#1(3)

ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดคือความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องในหลอดเลือดแดงของระบบไหลเวียนเมื่อความดันส่วนบนเท่ากับหรือมากกว่า 140 มม. ปรอท Art. ความดันต่ำกว่าเท่ากับหรือมากกว่า 90 mmHg. ศิลปะ.

ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดสามารถแบ่งออกเป็นสองขั้นตอน:

• ความดันซิสโตลิก - 140-159 มม. ปรอท ศิลปะหรือความดัน diastolic - 90-99 mm Hg ศิลปะ.
• ความดันซิสโตลิก - ตั้งแต่ 160 มม. ปรอท ศิลปะหรือความดัน diastolic - ตั้งแต่ 100 มม. ปรอท ศิลปะ.

ในผู้ป่วยเกือบ 95% สาเหตุของความดันโลหิตเพิ่มขึ้นยังไม่สามารถอธิบายได้ และความผิดปกติดังกล่าวจัดอยู่ในประเภท หลักหรือความดันโลหิตสูงที่จำเป็น (EAH)

ในโรคความดันโลหิตสูง สาเหตุที่แน่ชัด กล่าวถึง รอง(หรืออาการ) ความดันโลหิตสูงหลอดเลือดแดง (VAH) VAH พบได้น้อยกว่า EAH มาก แต่การสร้างสาเหตุของ VAH มักจะช่วยให้คุณสามารถรักษาผู้ป่วยจากความดันโลหิตสูงได้อย่างสมบูรณ์

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคความดันโลหิตสูง กำหนดไว้ที่ DBP และ/หรือ SBP เท่ากับหรือมากกว่า 90 และ 140 มม. ปรอท ศิลป. ตามลำดับ.

การลดจำนวนเม็ดเลือดแดงและปริมาณฮีโมโกลบินที่ต่ำกว่าค่ามาตรฐานเรียกว่าภาวะโลหิตจาง ภาวะโลหิตจางไม่ใช่โรคอิสระ แต่เป็นอาการที่มาพร้อมกับกระบวนการทางสรีรวิทยาและพยาธิวิทยามากมาย และมักไม่ค่อยเกิดจากโรคหลักของระบบเม็ดเลือด

ตามค่าฮีมาโตคริต โรคโลหิตจางสามารถแบ่งออกเป็นระดับความรุนแรงดังต่อไปนี้:

โรคโลหิตจางเล็กน้อย 36-42%;

เฉลี่ย 24-35%;

รุนแรงน้อยกว่า 24%

ฮีมาโตคริตน้อยกว่า 15% - ต้องการการถ่ายเลือดผู้บริจาคฉุกเฉิน

การจำแนกประเภทก่อโรค (7) โรคโลหิตจางเนื่องจากการสูญเสียเลือด

โรคโลหิตจาง posthemorrhagic เรื้อรัง

ภาวะโลหิตจางเนื่องจากภาวะเม็ดเลือดแดงไม่เพียงพอ (hypoproliferative)

1. โรคโลหิตจาง Hypochromic:

การขาดธาตุเหล็ก

โรคโลหิตจางที่เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ porphins บกพร่อง

2. โรคโลหิตจาง Normochromic:

โรคโลหิตจางจากโรคเรื้อรัง

โรคโลหิตจางในภาวะไตวายเรื้อรัง

โรคโลหิตจาง aplastic;

โรคโลหิตจางในเนื้องอกและรอยโรคระยะแพร่กระจายของไขกระดูก

3. โรคโลหิตจาง Megaloblastic:

โรคโลหิตจางจากการขาดวิตามิน

โรคโลหิตจางจากการขาดโฟลิก

โรคโลหิตจางเนื่องจากการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้น (โรคโลหิตจาง hemolytic)

1. ภาวะโลหิตจางเนื่องจากปัจจัยภายนอกเม็ดเลือดแดง:

ภูมิคุ้มกันโรคโลหิตจาง hemolytic:

โรคโลหิตจางไอโซมมูน hemolytic;

โรคโลหิตจาง hemolytic แพ้ภูมิตัวเอง

ตารางที่ 9

อัลกอริทึมสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคโลหิตจาง (M.M. \Vlntrobe)

โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงเนื่องจากความเสียหายทางกลต่อเซลล์เม็ดเลือดแดง

2. โรคโลหิตจางที่เกิดจากปัจจัยเม็ดเลือดแดง:

โรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดโครงสร้างของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง (microspherocytic, ovalocytic, stomatocytic, acanthocytosis);

โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากการขาดเอนไซม์เม็ดเลือดแดง (เอนไซม์ไกลโคไลซิส, เอนไซม์แบ่งเอนไซม์เพนโตสฟอสเฟต, เอนไซม์ระบบกลูตาไธโอน);

ภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงที่เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์โกลบินบกพร่อง

3. โรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของโซมาติกของเซลล์ต้นกำเนิด myelopoiesis

โรคโลหิตจางหลังเฉียบพลัน

ภาวะโลหิตจางหลังเฉียบพลันเป็นภาวะที่เกิดขึ้นจากการสูญเสียเลือดในปริมาณมากอย่างรวดเร็ว สาเหตุของการสูญเสียเลือดเฉียบพลันสามารถ: การละเมิดความสมบูรณ์ของผนังหลอดเลือดเนื่องจากการบาดเจ็บ, ความเสียหายต่อกระบวนการทางพยาธิวิทยาในระหว่าง โรคต่างๆ(แผลในกระเพาะอาหารและลำไส้, เนื้องอก, การคลอดบุตรทางพยาธิวิทยา ฯลฯ ); การเปลี่ยนแปลงในการซึมผ่านของเส้นเลือดฝอย (diathesis hemorrhagic) หรือการละเมิดในระบบห้ามเลือด ผลที่ตามมาของการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ไม่ว่าจะเกิดจากสาเหตุใดก็ตาม เป็นประเภทเดียวกัน

ปฏิกิริยาปกติของร่างกายต่อการสูญเสียเลือดนั้นมีลักษณะโดยการกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือด

ภาวะโลหิตจางที่พัฒนาจากวันที่ 1-2 หลังจากการสูญเสียเลือดเป็นเรื่องปกติในธรรมชาติ: CP ใกล้เคียงกับ 1.0 การเปลี่ยนแปลงที่ยิ่งใหญ่ที่สุดในพารามิเตอร์ทางโลหิตวิทยาของเลือดส่วนปลายมักจะสังเกตได้ 4-5 วันหลังจากการสูญเสียเลือด การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เกิดจากการเพิ่มจำนวนขององค์ประกอบของไขกระดูก เกณฑ์สำหรับกิจกรรมของการสร้างเม็ดเลือด (erythropoiesis) คือการเพิ่มปริมาณของ

reticulocytes มากถึง 2-10% หรือมากกว่า, polychromatophiles (รูปที่ 28) ตามกฎแล้ว Reticulocytosis และ polychromatophilia จะพัฒนาควบคู่กันไปและบ่งบอกถึงการงอกใหม่ของเม็ดเลือดแดงและการเข้าสู่กระแสเลือด ขนาดของเซลล์เม็ดเลือดแดงหลังเลือดออกเพิ่มขึ้นเล็กน้อย (macrocytosis) Erythroblasts อาจปรากฏขึ้น หากจำนวน reticulocytes ไม่ลดลงในต้นสัปดาห์ที่สอง นี่อาจบ่งชี้ว่ามีเลือดออกอย่างต่อเนื่อง

ความรุนแรงของโรคโลหิตจางได้รับการวินิจฉัยโดยตัวบ่งชี้ของ Hb, เม็ดเลือดแดง, reticulocytes, เมแทบอลิซึมของธาตุเหล็ก

ในวันที่ 5-8 หลังจากเลือดออก เม็ดเลือดขาวในระดับปานกลาง (1.2-1.8 เท่า) และมักจะเกิดการกะจังหวะเล็กน้อย เม็ดโลหิตขาวแบบถาวรเกิดขึ้นในที่ที่มีการติดเชื้อที่เกี่ยวข้อง จำนวนเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้น 1.5-2 เท่า

ด้วยการสูญเสียเลือดเพียงเล็กน้อย เหล็กที่สะสมจะเข้าสู่ ไขกระดูกซึ่งใช้สำหรับการสังเคราะห์ฮีโมโกลบิน ระดับการเพิ่มขึ้นของธาตุเหล็กในซีรัมขึ้นอยู่กับระดับของธาตุเหล็กสำรอง กิจกรรมของการสร้างเม็ดเลือดแดงและความเข้มข้นของพลาสมาในพลาสมา ด้วยการสูญเสียเลือดเฉียบพลันเพียงครั้งเดียวระดับของธาตุเหล็กในซีรัมในพลาสมาจะลดลงชั่วคราว ด้วยการสูญเสียเลือดมาก ธาตุเหล็กในซีรั่มยังคงต่ำ การขาดธาตุเหล็กสำรองจะมาพร้อมกับ sideropenia และการพัฒนาของโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก ระดับของภาวะโลหิตจางได้รับอิทธิพลจากปริมาณและอัตราการสูญเสียเลือด เวลาตั้งแต่มีเลือดออก การสำรองธาตุเหล็กในอวัยวะคลังเก็บ จำนวนเม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบินเริ่มต้น

เนื้อเยื่อขาดออกซิเจนซึ่งพัฒนาด้วยการสูญเสียเลือดนำไปสู่การสะสมในร่างกายของภายใต้ออกซิไดซ์

ผลิตภัณฑ์เมตาบอลิซึมและความเป็นกรดซึ่งในตอนแรกจะได้รับการชดเชย ความก้าวหน้าของกระบวนการนี้มาพร้อมกับการพัฒนาของกรดที่ไม่ได้รับการชดเชยโดยมีค่า pH ในเลือดลดลง ในระยะสุดท้าย อัลคาโลซิสจะรวมเป็นกรด ความฉลาดทางการหายใจเพิ่มขึ้น ภาวะน้ำตาลในเลือดสูงพัฒนาขึ้นกิจกรรมของเอนไซม์ LDH และ ACT เพิ่มขึ้นซึ่งยืนยันความเสียหายต่อตับและไต ในซีรัมความเข้มข้นของ Na และ Ca ลดลงเนื้อหาของ K, Mg, อนินทรีย์ P และ C1 เพิ่มขึ้นความเข้มข้นของสารหลังขึ้นอยู่กับระดับของความเป็นกรดและอาจลดลงตามการสลายตัว

โรคโลหิตจาง posthemorrhagic เรื้อรัง

โรคโลหิตจาง posthemorrhagic เรื้อรังเป็นภาวะโลหิตจางที่เกิดจากภาวะ hypochromic-normocytic ที่เกิดขึ้นกับการสูญเสียเลือดในระดับปานกลางเป็นเวลานาน

เงื่อนไขดังกล่าวคล้ายกับภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก (IDA) และมาพร้อมกับ:

เลือดออกในทางเดินอาหารเรื้อรัง;

กระบวนการอักเสบในมดลูก

การสูญเสียเลือดจากทางเดินปัสสาวะ

การขาดธาตุเหล็กเป็นไปได้ด้วยสารอาหารที่ไม่สมดุลและการติดเชื้อของสัตว์เล็กอันเป็นผลมาจากการดูดซึมในลำไส้ (หลังจากการผ่าตัดลำไส้เล็กอย่างกว้างขวางด้วยโรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง giardiasis การบุกรุกของหนอนพยาธิ)

การละเมิดการขนส่งธาตุเหล็กจากคลังไปยังอีริธรอนเกิดขึ้นในกรณีที่ไม่มีการสังเคราะห์ทรานเฟอร์ริน เช่นเดียวกับโรคตับที่มาพร้อมกับฟังก์ชันการสังเคราะห์โปรตีนบกพร่อง (ตับอักเสบ ตับแข็ง มะเร็งตับ)

การบำบัดด้วย recombinant erythropoietin นำไปสู่การกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดงและการบริโภคธาตุเหล็กที่เพิ่มขึ้นโดยเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งมีส่วนช่วยในการพัฒนา IDA-

ตารางที่ 10

โรคโลหิตจางเนื่องจากการสูญเสียเลือด

ประเภทของโรคโลหิตจาง	โรคโลหิตจางหลังเฉียบพลัน	โรคโลหิตจาง posthemorrhagic เรื้อรัง (IDA)
	เหงื่อออกเร็วเป็นที่รู้จักกัน	ระยะยาวปานกลาง
	ปริมาณเลือดที่สำคัญ: การบาดเจ็บ, แผลในกระเพาะอาหารและลำไส้, เนื้องอก, การคลอดบุตรทางพยาธิวิทยา ฯลฯ การเปลี่ยนแปลงของการซึมผ่านของเส้นเลือดฝอย (diathesis ตกเลือด) หรือการละเมิดในระบบห้ามเลือด	ตกเลือด: เลือดออกทางเดินอาหารเรื้อรัง, กระบวนการอักเสบในมดลูก, การสูญเสียเลือดจากทางเดินปัสสาวะ ฯลฯ
ลักษณะเฉพาะ	การกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือด: CP -1.0, reticulocytes มากถึง 2-10% หรือมากกว่า, polychromatophiles, macrocytosis, Hb ที่ลดลง, เม็ดเลือดแดง, MCV, MCH, MCHC เป็นเรื่องปกติ ด้วยความก้าวหน้า	การลดลงของกิจกรรมไขกระดูก polysjerative: จำนวนเม็ดเลือดแดงเป็นปกติ Hb ลดลง MCH<ЧЦП<0,7, МСНС, МСУ < нижней границы N. гипохромия, анизоцитоз со склонностью к микроцитозу.
	กระบวนการ: ค่า pH ในเลือดลดลง, น้ำตาลในเลือดสูง, เพิ่ม LDH, ACT, K, Mg, P, C1, Na และ Ca ของธาตุเหล็กในเลือดลดลง

ในแต่ละกรณี การขาดธาตุเหล็กนำหน้า ประการแรก เมื่อปริมาณสำรองหมดลง การขนส่งธาตุเหล็กจะลดลง จากนั้นกิจกรรมของเอนไซม์ที่มีธาตุเหล็กจะลดลง และสุดท้าย การสังเคราะห์ Hb จะหยุดชะงัก

ด้วย IDA ที่ยาวนานกิจกรรมการงอกของไขกระดูกจะหมดลงการสร้างเม็ดเลือดแดงที่ไม่มีประสิทธิภาพเพิ่มขึ้นซึ่งนำไปสู่การลดลงของจำนวน myelokaryocytes การลดลงของจำนวนเม็ดเลือดแดงการปรากฏตัวของประชากรของเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้น ปริมาณและความล่าช้าในการสุกของ granulocytes เป็นไปได้

ในการตรวจสอบ คุณต้องให้ความสนใจกับการค้นหาสาเหตุของการตกเลือดเล็กน้อยเป็นเวลานาน: เลือดออกตามไรฟัน หมัดรุนแรง เป็นต้น

โรคโลหิตจางที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดการสังเคราะห์ porphins (โรคโลหิตจาง sidero-blast)

โรคโลหิตจางของกลุ่มนี้ (ค่อนข้างหายากในสัตว์) เกิดจากการใช้ธาตุเหล็กภายในเซลล์ไม่เพียงพอหรือผิดปกติในระหว่างการสังเคราะห์ Hb แม้ว่าจะมีปริมาณธาตุเหล็กปกติหรือเพิ่มขึ้นในไมโตคอนเดรียของเม็ดเลือดแดงก็ตาม ข้อบกพร่องดังกล่าวอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพันธุกรรมหรือกับแผลที่ได้มา ตัวอย่างเช่น เป็นผลมาจากพิษตะกั่วหรือการขาดวิตามิน B6 ลักษณะเด่นของโรคโลหิตจางประเภทนี้คือความอิ่มตัวของร่างกายด้วยธาตุเหล็ก

ภาวะโลหิตจางนี้มีลักษณะเฉพาะโดยสัญญาณของการสร้างเม็ดเลือดแดงที่ไม่มีประสิทธิภาพ ซึ่งหมายถึงภาวะโลหิตจางที่มีภาวะ reticulocytopenia แบบสัมพัทธ์หรือแบบสัมบูรณ์ ปริมาณธาตุเหล็กในซีรั่มเพิ่มขึ้นอย่างมาก

ในเลือดส่วนปลายเนื้อหาของ Hb ค่อยๆลดลง 2 ครั้งหรือมากกว่านั้นเม็ดเลือดแดงที่มีภาวะ hypochromia รุนแรง (CP ต่ำ, MCH, MCHC) ตรวจพบ aniso-poikilocytosis และการเจาะเม็ดเลือดแดงของ basophilic ปรากฏขึ้น (รูปที่ 15)

โรคโลหิตจางจากโรคเรื้อรัง (ACD)

โรคโลหิตจางที่มาพร้อมกับโรคติดเชื้อ โรคไขข้อ และโรคเนื้องอกได้รับชื่อตามเงื่อนไข "โรคโลหิตจางจากโรคเรื้อรัง" (ACD) ความถี่ภายใต้เงื่อนไขเหล่านี้ถึง 100% ACD พบมากเป็นอันดับสองรองจาก IDA ACD มีลักษณะเฉพาะโดยการขาดธาตุเหล็กแบบกระจายซ้ำหรือตามหน้าที่อันเนื่องมาจากการสะสมและการปิดกั้นการปล่อยธาตุเหล็กในมาโครฟาจของเนื้อเยื่อ ซึ่งนำไปสู่การลดการส่งธาตุเหล็กไปยังเซลล์เม็ดเลือดแดงในไขกระดูก ภาวะเม็ดเลือดแดงบกพร่อง และการพัฒนาของโรคโลหิตจาง

ภาวะโลหิตจางใน ACD มักเป็น normochromic normocytic น้อยกว่าปกติ hypochromic

ตารางที่ 11

การวินิจฉัยแยกโรคโลหิตจาง ACD และ IDA

การวินิจฉัยแยกโรคของภาวะขาดธาตุเหล็กที่แท้จริงและแบบกระจายซ้ำนั้นทำได้ก็ต่อเมื่อกำหนดระดับของเฟอร์ริตินในซีรัม การวินิจฉัยที่ผิดพลาดของ IDA อาจนำไปสู่การแต่งตั้งการเตรียมธาตุเหล็กด้วยการพัฒนาของ hemosiderosis ทุติยภูมิ

โรคโลหิตจางในภาวะไตวายเรื้อรัง

โรคโลหิตจางเป็นหนึ่งในอาการที่มีลักษณะเฉพาะมากที่สุดที่มาพร้อมกับภาวะไตวายเรื้อรัง (CRF) ด้วยการลดลงของ creatinine กวาดล้างต่ำกว่า 30 มล. / นาที อาการของโรคโลหิตจางปรากฏขึ้นก่อนการพัฒนาของ azotemia รุนแรง การพัฒนาของระยะสุดท้ายของภาวะไตวายเรื้อรังเป็นที่ประจักษ์โดย uremia รุนแรงรวมกับโรคโลหิตจางรุนแรง

สาเหตุที่นำไปสู่การพัฒนาของโรคโลหิตจาง ได้แก่ :

ข้อบกพร่องของ erythropoietin ภายนอก;

ลดอายุขัยของเม็ดเลือดแดง;

พิษต่อเม็ดเลือดแดงของผลิตภัณฑ์เมแทบอลิซึมของไนโตรเจนที่ส่งเสริมกระบวนการสลายเยื่อหุ้มเซลล์

การสูญเสียเลือดเนื่องจากเกล็ดเลือดบกพร่อง

ในเลือดรอบข้าง, normochromic normocytic, ตรวจพบภาวะโลหิตจาง microcytic hypochromic น้อยกว่า จำนวน reticulocytes ในภาวะโลหิตจางจากโรคไตมักจะปกติหรือลดลงเล็กน้อย

การรักษาผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายเรื้อรังด้วยยา recombinant erythropoietin นำไปสู่การแก้ไขภาวะโลหิตจางบางส่วน อย่างไรก็ตาม เนื่องจากการกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดง

พัฒนา IDA ตามความจำเป็นในการตรวจสอบพารามิเตอร์ของการเผาผลาญธาตุเหล็กในระหว่างการรักษา

ภาวะโลหิตจางในภาวะไตวายเรื้อรังมีลักษณะดังนี้:

ฮีมาโตคริตต่ำ

ลดจำนวนเม็ดเลือดแดงและเนื้อหาของ Hb ในนั้น

ลดจำนวน reticulocytes;

Hypoplasia ขององค์ประกอบ erythroid ของไขกระดูก

ความรุนแรงของโรคโลหิตจาง normocytic normochromic hypoplastic เป็นสัดส่วนกับ azotemia (เนื่องจากผลกระทบที่เป็นพิษของผลิตภัณฑ์การเผาผลาญไนโตรเจน)

การทดสอบเลือด A b / x เผยให้เห็น: ระดับสูงของยูเรียไนโตรเจน, creatinine, P, Ca, ต่ำ - ไบคาร์บอเนตและ K, hypoproteinemia, hypoalbuminemia เนื้อหาของธาตุเหล็กในซีรั่มในเลือดเป็นปกติหรือต่ำ

ในปัสสาวะจะสังเกตเห็น: ปัสสาวะบกพร่อง, โปรตีนในปัสสาวะปานกลาง, การปรากฏตัวของตะกอนที่ใช้งานอยู่

แมวควรได้รับการตรวจคัดกรองมะเร็งเม็ดเลือดขาวและไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องเพื่อแยกแยะ myelodyscrasia ที่เกี่ยวข้องกับไวรัส

โรคโลหิตจาง aplastic

Aplastic anemia (AA) เป็นโรคที่มีลักษณะการยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดของไขกระดูกที่คมชัด การยับยั้งกระบวนการของการแพร่กระจายและการสร้างความแตกต่างขององค์ประกอบเซลล์ที่แตกต่างกัน

การพัฒนาของ pancytopenia ลึกในเลือดส่วนปลาย

ภาพทางคลินิกถูกกำหนดโดยโรคโลหิตจางและโรคเลือดออก อาการหลักของ AA เกิดจากการยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดปกติ, การขาดออกซิเจนของเนื้อเยื่อและอวัยวะ (หายใจถี่, อิศวร, อ่อนแอ) และภาวะเกล็ดเลือดต่ำอย่างรุนแรง (ช้ำ, เลือดกำเดาไหล, ฯลฯ ) อันเป็นผลมาจากภาวะนิวโทรพีเนียรุนแรง โรคปอดบวม โรคหูน้ำหนวก ไซนัสอักเสบ pyelitis และกระบวนการอักเสบอื่น ๆ พัฒนาและภาวะติดเชื้อได้

เลือดส่วนปลายมีลักษณะเป็นสัญญาณของโรคโลหิตจาง normochromic ที่รุนแรงโดยมีความเข้มข้นของ Hb ลดลงอย่างรวดเร็วจำนวนเม็ดเลือดแดง anisocytosis ปานกลางมีแนวโน้มที่จะเป็น macrocytosis, poikilocytosis เนื้อหาของ reticulocytes แตกต่างกันไปตั้งแต่ 0.3 ถึง 0.9% โดยทำให้เม็ดเลือดแดงแตกถึง 4-5% ลักษณะของ AA คือเม็ดเลือดขาวชนิดรุนแรง (มากถึง 2.5-0.55,000 ต่อไมโครลิตร) โดยมีนิวโทรพีเนียสัมบูรณ์ (8-40%) และลิมโฟไซโตซิสสัมพัทธ์ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำมีความเด่นชัดบางครั้งอาจไม่มีเกล็ดเลือดในรอยเปื้อนเลือดบริเวณรอบข้าง ในกรณีส่วนใหญ่ AA จะถูกเร่งโดย ESR รูปแบบที่รุนแรงของ AA รวมถึงกรณีที่มีจำนวน granulocytes ในเลือดน้อยกว่า 0.5 พันต่อไมโครลิตร เกล็ดเลือดน้อยกว่า 20.0 พันต่อไมโครลิตร

จำนวนเม็ดเลือดแดงและ Hb ลดลง MSU และ MCH เพิ่มขึ้น MCHC หมายถึงเพิ่มขึ้น

ตัวอย่างเลือดจะตรวจหา ehrlichiosis ไวรัสมะเร็งเม็ดเลือดขาวในแมว เพื่อหาแอนติบอดีต่อเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว เกล็ดเลือด และโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ (แอนติบอดีต่อแอนติบอดีต่อโรคลูปัสทั่วร่างกาย)

ภาวะโลหิตจางในเนื้องอกและรอยโรคที่แพร่กระจายของไขกระดูก

ความเสียหายต่อไขกระดูกใน hemoblastoses และการแพร่กระจายของเนื้องอกที่เป็นของแข็งหลายครั้งนำไปสู่การยับยั้งการงอกของเม็ดเลือดตามปกติรวมถึง erythroid ซึ่งมาพร้อมกับการพัฒนาของโรคโลหิตจางซึ่งสามารถครอบครองสถานที่สำคัญในภาพทางคลินิก การแพร่กระจายของไขกระดูกพบได้ในเนื้องอกที่มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นต่างๆ แต่ส่วนใหญ่เป็นลักษณะเฉพาะของมะเร็งเต้านม ต่อมลูกหมาก ไต ปอด ต่อมไทรอยด์ และมะเร็งนิวโรบลาสโตมา

บ่อยครั้งที่โรคโลหิตจางมีลักษณะเป็น normochromic normocytic จำนวน reticulocytes เพิ่มขึ้น Pancytopenia มักจะพัฒนา รอยเปื้อนเลือดเผยให้เห็น anisocytosis, poikilocytosis, polychromatophilia และ erythrokaryocytes ในสูตรเม็ดโลหิตขาวสามารถสังเกตการเปลี่ยนแปลงไปยัง myelocytes ได้ การตรวจทางสัณฐานวิทยาของการเจาะทะลุของไขกระดูกเผยให้เห็นคอมเพล็กซ์ของเซลล์เนื้องอก

โรคโลหิตจาง Megaloblastic

โรคโลหิตจางที่เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ DNA บกพร่องสามารถเป็นได้ทั้งกรรมพันธุ์และได้มา ลักษณะทั่วไปของโรคโลหิตจางเหล่านี้คือการมีเม็ดเลือด megaloblastic ในไขกระดูก ในภาวะโลหิตจางจากเมกะโลบลาสติก การสังเคราะห์กรดนิวคลีอิกหยุดชะงักลงอันเป็นผลมาจากการขาดวิตามินบีหรือกรดโฟลิก การขาดสารอาหารร่วมกันนั้นหาได้ยากในการละเมิดการดูดซึมของลำไส้เท่านั้น

บ่อยครั้งที่มีการขาดวิตามิน B12 แยกได้น้อยกว่า - กรดโฟลิก เหตุผลในการพัฒนาความบกพร่อง B]2:

Malabsorption (โรคกระเพาะแกร็น, การผ่าตัดกระเพาะอาหาร, ความเสียหายของลำไส้เล็ก);

การบริโภคอาหารไม่เพียงพอ

การบริโภคที่แข่งขันได้ (พยาธิตัวตืดในวงกว้างโดยใช้ B12 เพื่อการเจริญเติบโตของตัวเอง);

การใช้ประโยชน์ที่เพิ่มขึ้นของ B12 (เนื้องอกร้าย, hyperthyroidism);

การขาดทรานส์โคบาลามิน-11 ทางพันธุกรรม

ในการตรวจเลือดทางคลินิก จำนวนเม็ดเลือดแดงลดลงมากกว่าระดับ Hb CPU มากกว่า 1.2 โรคโลหิตจางเป็น hyperchromic Anisocytosis ของเม็ดเลือดแดงเนื่องจาก microcytes, megalocytes ในเม็ดเลือดแดง พบร่าง Jolly (รูปที่ 22), วงแหวน Kebot น้อยกว่า (รูปที่ 16), basophilic granularity (รูปที่ 15) จำนวน reticulocytes และ leukocytes ลดลง มีการเปลี่ยนแปลงของสูตรเม็ดโลหิตขาวไปทางขวา - นิวโทรฟิล polysegmented ขนาดใหญ่ปรากฏขึ้น จำนวน eosinophils และ monocytes ลดลง ขึ้นอยู่กับการหายไป ลิมโฟไซโตซิสสัมพัทธ์

การวินิจฉัยโรคโลหิตจางจากการขาดวิตามินบี 12 สามารถทำได้โดยการศึกษาทางสัณฐานวิทยาของไขกระดูกเท่านั้น ซึ่งควรทำก่อนการให้วิตามินบี 2 การฉีดบี 12 ภายใน 1-2 วันจะเปลี่ยนชนิดของเม็ดเลือดในไขกระดูก

โรคโลหิตจาง hemolytic

โรคโลหิตจาง hemolytic เป็นกลุ่มใหญ่ของโรคทางพันธุกรรมและโรคที่ได้มาซึ่ง

กระบวนการตกเลือดมีชัยเหนือกระบวนการสร้างเม็ดเลือด กับพวกเขา ช่วงชีวิตของเซลล์เม็ดเลือดแดงจะลดลง การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง (ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก) สามารถพัฒนาได้ภายใต้อิทธิพลของสาเหตุภายนอกและจากภายนอก

สาเหตุภายนอกรวมถึงการละเมิดโครงสร้างของเฮโมโกลบินและเม็ดเลือดแดง

ภายนอก - ผลกระทบของสารพิษต่างๆ แอนติบอดี ความเสียหายทางกลต่อเม็ดเลือดแดงที่มีคุณสมบัติทางสัณฐานวิทยาที่ไม่เปลี่ยนแปลงและกิจกรรมการทำงาน

ช่วงชีวิตของเม็ดเลือดแดงคือ 90-120 วัน ประมาณ 90% ของเม็ดเลือดแดงในวัยชราจะถูกทำลายในอวัยวะของระบบ reticuloendothelial (RES) ส่วนใหญ่อยู่ในมาโครฟาจของม้ามและบางส่วนในตับด้วยการก่อตัวของน้ำดี 10% ของเม็ดเลือดแดงจะถูกทำลายในเส้นเลือดฝอยของหลอดเลือด เตียงที่มีการปล่อยฮีโมโกลบินอิสระซึ่งผูกมัดในเลือดกับโปรตีนในพลาสมา - แฮปโตโกลบิน คอมเพล็กซ์เฮโมโกลบิน-แฮปโตโกลบินถูกดูดซับโดย RES และถูกทำลายโดยเซลล์ของมัน ความสามารถของแฮปโตโกลบินในการจับฮีโมโกลบินป้องกันการขับออกนอกไต ความสามารถในการจับฮีโมโกลบินสำรองส่วนเกินของ haptoglobin หรือระดับในเลือดลดลงจะมาพร้อมกับการปล่อยฮีโมโกลบินผ่านทางไตด้วยปัสสาวะ

มีโรคโลหิตจาง hemolytic ที่มีภายในเซลล์ (เซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลายในเนื้อเยื่ออันเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงของพลาสติก) และภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือด (การทำลายภายในหลอดเลือด)

ประเภทของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเป็นตัวกำหนดอาการและการรักษาโรค ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกแต่ละประเภทสอดคล้องกับพารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการบางอย่าง

ตารางที่ 12

ลักษณะเปรียบเทียบของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกภายในเซลล์และภายในหลอดเลือด

สัญญาณของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก	หลอดเลือด	ภายในเซลล์
การแปลของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก	ระบบหลอดเลือด
ปัจจัยก่อโรค	ฮีโมลิซิน: สเตรปโตคอกคัส, เลปโตสไปรา, สแตฟิโลคอคซี paoasites ของ Coovi: babesia, haemobartonella, ehrlichia, anaplasma ปัจจัยภูมิคุ้มกันและภูมิต้านทานผิดปกติ	ความผิดปกติของรูปร่าง ความด้อยของเมมเบรน การสังเคราะห์ Hb และเอนไซม์บกพร่อง
Hepatosplenomegaly	ส่วนน้อย	สำคัญ
การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของเม็ดเลือดแดง	Anisocytosis	Microspherocytosis, ovalocytosis, มองไม่เห็นเป้าหมาย ฯลฯ
การแปลความหมายของ hemosiderosis	ท่อไต	ม้าม ตับ ไขกระดูก
อาการทางห้องปฏิบัติการของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก	ฮีโมโกลบินในเลือด, ฮีโมโกลบินในปัสสาวะ, ฮีโมซิเดรินูเรีย	ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง, เพิ่ม stercobilin ในอุจจาระและ urobilin ในปัสสาวะ

โรคโลหิตจางซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือดมักมีอาการเฉียบพลันของโรคมีลักษณะเฉพาะโดยการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของฮีโมโกลบินในเลือดในเลือดที่ขับออกมา

การขับปัสสาวะและการสะสมของ hemosiderin ในท่อไต

ภาวะโลหิตจางที่มีลักษณะเฉพาะโดยภาวะเม็ดเลือดแดงแตกภายในเซลล์เป็นเรื่องปกติของภาวะเรื้อรังที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ภาวะทุเลา และม้ามโต ซึ่งพัฒนาขึ้นเพื่อตอบสนองต่อภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เพิ่มขึ้นเป็นเวลานาน ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่มีการแปลภายในเซลล์ของกระบวนการจะมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงในการเผาผลาญของเม็ดสีน้ำดีด้วยการสะสมของ hemosiderin ในม้าม

อย่างไรก็ตาม ในบางสถานการณ์ ตัวอย่างเช่น เมื่อมีแอนติบอดีต่อต้านเม็ดเลือดแดง 2 ชนิด (agglutinins และ hemolysins) ในเลือด อาจตรวจพบสัญญาณของการแตกของเม็ดเลือดแดงภายในเซลล์และภายในหลอดเลือด ระดับของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกขึ้นอยู่กับกิจกรรมของเซลล์ RES และระดับแอนติบอดี

การลดอายุขัยของเม็ดเลือดแดงเป็นลักษณะทั่วไปของโรคโลหิตจางที่ทำให้เม็ดเลือดแดงแตก หากความรุนแรงของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกไม่เกินระดับทางสรีรวิทยา การทำลายเม็ดเลือดแดงที่มากเกินไปจะถูกชดเชยด้วยการเพิ่มจำนวนการงอกใหม่ของไขกระดูก ในเวลาเดียวกัน สัญญาณของการกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือด (reticulocytosis และ polychromatophilia) พบได้ในเลือด Reticulocytes สูงถึง 8-10%, erythrocytes และ Hb เป็นเรื่องปกติ เม็ดเลือดขาวและภาวะเกล็ดเลือดต่ำเล็กน้อยเป็นไปได้ สัญญาณอื่น ๆ ของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกคือการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของบิลิรูบินแบบไม่คอนจูเกต, ฮีโมซิเดรินูเรียและฮีโมโกลบินในเลือด

ด้วยการเพิ่มขึ้นทางพยาธิวิทยาในการทำลายเม็ดเลือดแดงมากกว่า 5 ครั้งและกิจกรรมการสร้างเม็ดเลือดไม่เพียงพอโรคโลหิตจางพัฒนาระดับที่ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก, โลหิตวิทยาเริ่มต้น

ข้าว. 5.6. ไขกระดูกของสุนัข เซลล์: สารตั้งต้นของแกรนูโลไซต์ (1), สารตั้งต้นของเม็ดเลือดแดง (2) SW. xYuOO

ตัวชี้วัดแคลและสถานะของเม็ดเลือดแดง ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือดที่ยืดเยื้อเป็นเวลานานหรือซ้ำหลายครั้งทำให้ร่างกายขาดธาตุเหล็กและเกิดการพัฒนาของ IDA Reticulocytosis, polychromatophilia, erythronoblastosis พบได้ในเลือดส่วนปลาย

แบบแผนการตรวจทางห้องปฏิบัติการสำหรับโรคโลหิตจาง hemolytic

1 - การทดสอบคูมบ์สโดยตรง

3 - ค้นหาโรคภูมิคุ้มกันด้วยการนับเกล็ดเลือด ฯลฯ

4 - ค้นหาโรคติดเชื้อ, เนื้องอกของระบบน้ำเหลืองและโมโนไซต์;

5 - รวบรวมประวัติเกี่ยวกับยาที่ได้รับ, วัคซีน, ความเป็นไปได้ในการสัมผัสกับสารพิษ;

6 - การทดสอบความเย็นหรือการเกาะติดกัน

7 - การทดสอบความคงตัวออสโมติกของเม็ดเลือดแดง การทดสอบคูมบ์สโดยตรงใช้เพื่อระบุพวกเขา

โรคโลหิตจาง munohemolytic ซึ่งสาเหตุส่วนใหญ่ไม่ชัดเจน แอนติบอดีถูกสร้างขึ้นที่ต่อต้านเซลล์เม็ดเลือดแดงของตัวเอง (autoantibodies) แอนติบอดีและ/หรือส่วนประกอบที่สมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์เหล่านี้ตั้งอยู่บนพื้นผิวของเม็ดเลือดแดงและด้วยเหตุนี้จึงเปลี่ยนเมมเบรนของพวกมัน ต่อมาเกิดการเกาะติดกันและ/หรือภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของเม็ดเลือดแดงเกิดขึ้น และพวกมันถูกฟาโกไซต์ใน RES (โดยหลักคือม้าม) เนื่องจากพื้นผิวที่เปลี่ยนแปลงของพวกมัน นอกจากนี้ยังมีภาวะโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันบกพร่องด้วย เช่น

โรคลูปัส erythematosus, เนื้องอก, โรคต่อมน้ำเหลือง, การติดเชื้อ, โรคภูมิต้านตนเอง (ต่อมไทรอยด์อักเสบ, อาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล, เบาหวานชนิดที่ 1, sarcoidosis) และการแพ้ยา

ตรงกันข้ามกับ autoantibodies ไอโซแอนติบอดีไม่ได้ทำหน้าที่เอง แต่ในเซลล์เม็ดเลือดแดงต่างประเทศ Isoantibodies มุ่งเป้าไปที่กรุ๊ปเลือดบางกรุ๊ปและสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อเลือดไม่ได้รับการถ่ายอย่างเหมาะสม

ภาวะโลหิตจางเป็นภาวะที่มีความเข้มข้นของฮีโมโกลบินลดลง และในกรณีส่วนใหญ่ จำนวนเม็ดเลือดแดงและฮีมาโตคริตในเลือด

ภาวะโลหิตจางสามารถสัมพันธ์กันได้ ซึ่งเกิดจากการเพิ่มขึ้นของปริมาตรในพลาสมา (การทำให้เป็นเลือด, ปริมาตรของเลือดในเลือดสูง) และแบบสัมบูรณ์ ซึ่งเกิดจากการเปลี่ยนแปลงจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ไหลเวียน พบภาวะโลหิตจางสัมพัทธ์ในระหว่างตั้งครรภ์, หัวใจล้มเหลว, การถ่ายเลือดทดแทน, การสูญเสียเลือดเฉียบพลัน การฟอกเลือดจะมาพร้อมกับการลดลงของจำนวนเม็ดเลือดแดงและปริมาณฮีโมโกลบินต่อหน่วยปริมาตร ในขณะที่ยังคงรักษามวลรวมของเม็ดเลือดแดง โรคโลหิตจางสามารถปกปิดได้ในสภาวะที่มีเลือดข้น (อาเจียนมาก ท้องร่วงมาก ฯลฯ)

โรคโลหิตจางมีความหลากหลายในแหล่งกำเนิดและมักมีพยาธิกำเนิดแบบผสม ในกรณีส่วนใหญ่ โรคโลหิตจางไม่ใช่รูปแบบ nosological ที่เป็นอิสระ แต่เป็นอาการของโรคพื้นเดิม

มันมาพร้อมกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกระจาย, โรคของระบบทางเดินอาหาร, ตับ, ไต, เนื้องอกร้าย, โรคติดเชื้อเรื้อรังและกระบวนการอักเสบ

ปัจจัยหลายประการที่เป็นสาเหตุของการพัฒนาของโรคโลหิตจางทำให้ยากต่อการแยกความแตกต่าง ในระยะแรกของการค้นหาการวินิจฉัย เป้าหมายหลักคือการตรวจหาตัวแปรที่ทำให้เกิดโรคของโรคโลหิตจาง นั่นคือ กลไกหลักที่ทำให้จำนวนเม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบินลดลง ในขั้นต่อไป การวินิจฉัยโรคมีเป้าหมายเพื่อสร้างกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่เป็นสาเหตุของโรคโลหิตจาง ขั้นตอนของการวินิจฉัยโรคโลหิตจางขึ้นอยู่กับข้อมูลในห้องปฏิบัติการ และส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับทั้งระดับและคุณภาพของการศึกษาที่ทำ และการตีความผลลัพธ์ที่ถูกต้อง
การรับรู้มากที่สุดคือการจำแนกโรคโลหิตจางตามสาเหตุและการเกิดโรคที่เรียกว่า "พยาธิกำเนิด"

โรคโลหิตจางเนื่องจากการสูญเสียเลือด (โรคโลหิตจาง postthemorrhagic)
โรคโลหิตจางเฉียบพลัน posthemorrhagic
โรคโลหิตจาง posthemorrhagic เรื้อรัง

ภาวะโลหิตจางเนื่องจากการสร้างเม็ดเลือดแดงไม่เพียงพอ
โรคโลหิตจาง Hypochromic
- โรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก
- โรคโลหิตจางที่เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ porphyrins บกพร่อง

โรคโลหิตจาง normochromic
- โรคโลหิตจางจากโรคเรื้อรัง
- โรคโลหิตจางในภาวะไตวายเรื้อรัง
- โรคโลหิตจาง Aplastic
- โรคโลหิตจางในเนื้องอกและการแพร่กระจายของไขกระดูก

โรคโลหิตจาง Megaloblastic
- โรคโลหิตจางจากการขาดวิตามินบี 12
- ภาวะโลหิตจางจากการขาดโฟลิก

โรคโลหิตจางเนื่องจากการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้น (โรคโลหิตจาง hemolytic)
ภาวะโลหิตจางเนื่องจากปัจจัยภายนอกเม็ดเลือดแดง
- ภูมิคุ้มกันโรคโลหิตจาง hemolytic.
- โรคโลหิตจางไอโซมมูน hemolytic
- โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดง autoimmune
- โรคโลหิตจาง hemolytic เนื่องจากความเสียหายทางกลกับเซลล์เม็ดเลือดแดง

โรคโลหิตจางเนื่องจากปัจจัยเม็ดเลือดแดง
- โรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดโครงสร้างของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง (erythrocytopathies - กรรมพันธุ์และได้มา)
- โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดง Microspherocytic
- โรคโลหิตจาง hemolytic จากไข่
- Stomatocytic hemolytic anemia.
- โรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากการละเมิดโครงสร้างไขมันของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง (acanthocytosis)
- โรคโลหิตจาง hemolytic เนื่องจากการขาดเอนไซม์เม็ดเลือดแดง (erythrocyte fermentopathy)
- โรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของเอนไซม์ glycolysis ไม่เพียงพอ
- โรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกี่ยวข้องกับกิจกรรมไม่เพียงพอของเอนไซม์ pentose phosphate shunt
- โรคโลหิตจาง hemolytic เกี่ยวข้องกับการทำงานของเอนไซม์ในระบบกลูตาไธโอนไม่เพียงพอ
- โรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์บกพร่องของ globin (hemoglobinopathies)
- ธาลัสซีเมีย
- ภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากการขนส่งของฮีโมโกลบินผิดปกติ (HbS, HbC, HbD, HbE เป็นต้น)
- โรคโลหิตจาง hemolytic อันเนื่องมาจากการขนส่งของฮีโมโกลบินที่ไม่เสถียรผิดปกติ

โรคโลหิตจาง hemolytic เนื่องจากการกลายพันธุ์ของโซมาติกของเซลล์ต้นกำเนิด myelopoiesis
- Paroxysmal ออกหากินเวลากลางคืน hemoglobinuria.

แม้จะมีโรคโลหิตจางหลายชนิด แต่ส่วนใหญ่มีอาการทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการที่พบบ่อย

อาการทางคลินิกทั่วไป ได้แก่ อ่อนแรง เหนื่อยล้า ผิวซีดและเยื่อเมือก หายใจลำบาก เวียนศีรษะ ใจสั่น

ตัวบ่งชี้ทางห้องปฏิบัติการทั่วไปของโรคโลหิตจางคือจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงและปริมาณฮีโมโกลบินต่อหน่วยปริมาตรของเลือดที่ต่ำกว่าค่าปกติ นอกจากอาการทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการทั่วไปแล้ว โรคโลหิตจางแต่ละชนิดก็มีอาการเฉพาะของตนเอง