Weber-Christian panniculitis(sinonīmi: recidivējošais Weber-Christian panniculitis, febrils recidivējošais nesuppurating panniculitis, idiopātisks lobulārs panniculīts) ir reta un maz pētīta slimība, kurai raksturīgi recidivējoši zemādas audi (panniculīts), kam ir mezglains raksturs. Pēc sevis iekaisums atstāj audu atrofiju, kas izpaužas kā ādas ievilkšana. Iekaisumu pavada drudzis un izmaiņas iekšējos orgānos. Līdz šim nav vienota viedokļa par šīs slimības etioloģiju un patoģenēzi.

Pirmo reizi šo slimību aprakstīja Vēbers 1925. gadā, lai gan slimībai raksturīgos ādas simptomus jau iepriekš atzīmēja Pfeifers (1892). Kristians vērsa uzmanību uz drudža klātbūtni šajā slimībā. Biežāk slimo sievietes vecumā no 20-40 gadiem.

Klīniskā aina

Tipiskos gadījumos slimības klīniskā aina ir diezgan tipiska.

Ādas izpausmes

Zemādas taukos parādās apaļas formas mezgli, kas strauji palielinās un sasniedz no 1-2 cm līdz 35 cm diametrā, bieži vien sāpīgi. Mezgli mēdz būt simetriski sadalīti uz pacienta ķermeņa. Mezgli ir lokalizēti stumbra zemādas taukos, piena dziedzeros, sēžamvietā, augšstilbos. Tomēr visbiežāk tie ir atrodami uz gurniem. Āda virs tām ir hiperēmija, tūska, ar zilganu nokrāsu. Parasti tiek atzīmēti vairāki izsitumi, un ar ciešu izvietojumu mezgli var apvienoties.

Mezglu pastāvēšanas ilgums ir atšķirīgs: no straujas spontānas evolūcijas ar pilnu izšķirtspēju 12 nedēļu laikā līdz pastāvēšanai vairākus mēnešus un pat gadus. Mezgli pamazām izzūd bez pēdām vai atstāj nelielu ievilkšanos, atrofiju un ādas hiperpigmentāciju. Ir iespējams izkausēt mezglus un atvērt tos, atbrīvojot eļļainu šķidrumu. Iegūtās čūlas dziedē lēnām. Dažreiz rodas mezglu skleroze, kam seko kalcifikācija.

Vispārējas izpausmes

Mezglu parādīšanos zemādas taukos pavada savārgums, vājums, drudzis, apetītes zudums, slikta dūša, vemšana un muskuļu sāpes. Bieži vien ir aknu un liesas palielināšanās, poliserozīts, nieru bojājumi.

Laboratorijas pētījumi

Attīstās anēmija, leikopēnija, limfocitoze, trombopēnija un paātrināta ESR.

Slimību audu diagnostika un histoloģija

Vēbera-Christian slimības diagnozi apstiprina raksturīga histoloģiskā modeļa klātbūtne, kas konstatēta mezglu biopsijas paraugos.

Saskaņā ar W. F. Levera teikto, patomorfoloģiski process iziet trīs secīgus posmus.

Pirmais posms ir akūts iekaisums

Šajā stadijā starp distrofiski izmainītām tauku šūnām - adipocītiem tiek konstatēti nespecifiski iekaisuma infiltrāti, ko veido polimorfonukleāri leikocīti, limfocīti un histiocīti. Šis posms ir pārejošs un reti sastopams histoloģiskajā izmeklēšanā.

Otrais posms ir makrofāgi

Notiek savdabīga histiocītu reakcija: histiocīti ir makrofāgu formā, bieži vien daudzkodolu, ar putojošu citoplazmu ("lipofāgi") ("putu šūnas"). Tie iekļūst tauku šūnās un absorbē tos, tā ka dažos gadījumos tauku šūnas pilnībā tiek aizstātas ar "lipofāgiem", vietām veidojas nekrotiski perēkļi.

Trešais posms - fibroblastisks

Šajā posmā limfocīti un fibroblasti aizpilda tauku šūnu nekrozes zonas, kolagēna šķiedras tiek fibrozētas, un pakāpeniski taukaudi tiek aizstāti ar rētaudi, dažreiz ar kalcija sāļu nogulsnēšanos.

Slimības gaita

Slimības gaita ir ilga. Vairākus gadus paasinājumus aizstāj ar remisiju. Recidīvu laikā parādās jauni zemādas mezgli un pasliktinās pacienta vispārējais stāvoklis. Gaismas intervāli ir no 1 mēneša līdz vairākiem gadiem.

Izceļošana

Slimības iznākums lielā mērā ir atkarīgs no iekšējo orgānu taukaudu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā. Nāvējoši pamatslimības rezultāti ir ārkārtīgi reti.

Ārstēšana

Ņemot vērā slimības iekaisīgo raksturu ar izteiktu proliferatīvo komponentu, ārstēšanai tiek izmantotas antibiotikas, kortikosteroīdu hormoni, imūnsupresanti un ne-narkotiskie pretsāpju līdzekļi. Operatīvā, ķirurģiskā ārstēšana nav indicēta, jo ir iespējama mezglu parādīšanās citās vietās un ilgstoša rētu dzīšana.

Weber-Christian panniculitis(sinonīmi: recidivējošais Weber-Christian panniculitis, febrils recidivējošais nesuppurating panniculitis, idiopātisks lobulārs pannikulīts) ir reta un maz pētīta slimība, kurai raksturīgs atkārtots zemādas audu iekaisums (panniculīts), kam ir mezglains raksturs. Pēc sevis iekaisums atstāj audu atrofiju, kas izpaužas kā ādas ievilkšana. Iekaisumu pavada drudzis un izmaiņas iekšējos orgānos. Līdz šim nav vienota viedokļa par šīs slimības etioloģiju un patoģenēzi.

Pirmo reizi šo slimību aprakstīja Vēbers (Vēbers) 1925. gadā, lai gan slimībai raksturīgos ādas simptomus jau iepriekš atzīmēja Pfeifers (1892). Christian (Christian) vērsa uzmanību uz drudža klātbūtni šajā slimībā. PSRS pirmo ziņojumu sniedza Yu. V. Postnov un L. N. Nikolaeva. Biežāk slimo sievietes vecumā no 20-40 gadiem.

Klīniskā aina

Tipiskos gadījumos slimības klīniskā aina ir diezgan tipiska.

Ādas izpausmes

Zemādas taukos parādās apaļas formas mezgli, kas strauji palielinās un sasniedz no 1-2 cm līdz 3-5 cm diametrā, bieži sāpīgi. Mezgli mēdz būt simetriski sadalīti uz pacienta ķermeņa. Mezgli ir lokalizēti stumbra zemādas taukos, piena dziedzeros, sēžamvietā, augšstilbos. Tomēr visbiežāk tie ir atrodami uz gurniem. Āda virs tām ir hiperēmija, tūska, ar zilganu nokrāsu. Parasti tiek atzīmēti vairāki izsitumi, un ar ciešu izvietojumu mezgli var apvienoties.

Mezglu pastāvēšanas ilgums ir atšķirīgs: no straujas spontānas evolūcijas ar pilnu izšķirtspēju 1-2 nedēļu laikā līdz pastāvēšanai vairākus mēnešus un pat gadus. Mezgli pamazām izzūd bez pēdām vai atstāj nelielu ievilkšanos, atrofiju un ādas hiperpigmentāciju. Ir iespējams izkausēt mezglus un atvērt tos, atbrīvojot eļļainu šķidrumu. Iegūtās čūlas dziedē lēnām. Dažreiz rodas mezglu skleroze, kam seko kalcifikācija.

Vispārējas izpausmes

Mezglu parādīšanos zemādas taukos pavada savārgums, vājums, drudzis, apetītes zudums, slikta dūša, vemšana un muskuļu sāpes. Bieži vien ir aknu un liesas palielināšanās, poliserozīts, nieru bojājumi.

Laboratorijas pētījumi

Slimību audu diagnostika un histoloģija

Vēbera-Christian slimības diagnozi apstiprina raksturīga histoloģiskā modeļa klātbūtne, kas konstatēta mezglu biopsijas paraugos.

Saskaņā ar W. F. Levera teikto, patomorfoloģiski process iziet trīs secīgus posmus.

• Pirmais posms ir akūts iekaisums.

Šajā stadijā starp distrofiski izmainītām tauku šūnām - adipocītiem tiek konstatēti nespecifiski iekaisuma infiltrāti, ko veido polimorfonukleāri leikocīti, limfocīti un histiocīti. Šis posms ir pārejošs un reti sastopams histoloģiskajā izmeklēšanā.

• Otrais posms ir makrofāgi.

Notiek savdabīga histiocītu reakcija: histiocīti ir makrofāgu formā, bieži vien daudzkodolu, ar putojošu citoplazmu ("lipofāgi") ("putu šūnas"). Tie iekļūst tauku šūnās un absorbē tos, tā ka dažos gadījumos tauku šūnas pilnībā tiek aizstātas ar "lipofāgiem", vietām veidojas nekrotiski perēkļi.

• Trešais posms ir fibroblastisks.

Šajā posmā limfocīti un fibroblasti aizpilda tauku šūnu nekrozes zonas, kolagēna šķiedras tiek fibrozētas, un pakāpeniski taukaudi tiek aizstāti ar rētaudi, dažreiz ar kalcija sāļu nogulsnēšanos.

Slimības gaita

Slimības gaita ir ilga. Vairākus gadus paasinājumus aizstāj ar remisiju. Recidīvu laikā parādās jauni zemādas mezgli un pasliktinās pacienta vispārējais stāvoklis. Gaismas intervāli ir no 1 mēneša līdz vairākiem gadiem.

Izceļošana

Slimības iznākums lielā mērā ir atkarīgs no iekšējo orgānu taukaudu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā. Nāvējoši pamatslimības rezultāti ir ārkārtīgi reti.

Ārstēšana

Ņemot vērā slimības iekaisīgo raksturu ar izteiktu proliferatīvo komponentu, ārstēšanai tiek izmantotas antibiotikas, kortikosteroīdu hormoni, imūnsupresanti un ne-narkotiskie pretsāpju līdzekļi. Operatīvā, ķirurģiskā ārstēšana nav indicēta, jo ir iespējama mezglu parādīšanās citās vietās un ilgstoša rētu dzīšana.

Pannikulīts ir slimība, kurā taukaudos attīstās iekaisums. Dažos gadījumos patoloģiskais process attiecas uz muskuļu un skeleta sistēmu, iekšējiem orgāniem.

Jusupova slimnīcā tiek veikta visa veida diagnostika, kas palīdz noteikt precīzu diagnozi un atšķirt pannikulītu no citām slimībām. Veicam nepieciešamās laboratoriskās pārbaudes, rentgenogrāfiju, ultraskaņu, CT, MRI, EKG, ehokardiogrāfiju. Visaptveroša pārbaude palīdz vispusīgi novērtēt pacienta stāvokli, identificēt visus esošos traucējumus, pareizi noteikt pannikulīta veidu un noteikt efektīvu terapiju.

Mūsu ambulatorajā nodaļā ārstējas pacienti ar pannikulītu. Ja simptomi saglabājas ilgu laiku, ir indicēta hospitalizācija. Jusupova slimnīcā pacienti atrodas ērtās palātās, kuras pastāvīgi ieskauj uzmanība un aprūpe. Pieredzējis reimatologs nosaka kompleksu ārstēšanu, ņemot vērā slimības formu un smagumu.

Mūsu speciālisti

Pakalpojumu cenas*

* Vietnē sniegtā informācija ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem. Visi vietnē ievietotie materiāli un cenas nav publisks piedāvājums, ko nosaka Art. Krievijas Federācijas Civilkodeksa 437. pants. Lai iegūtu precīzu informāciju, lūdzu, sazinieties ar klīnikas darbiniekiem vai apmeklējiet mūsu klīniku.

Pannikulīts ir neviendabīgu iekaisuma slimību grupa, kam raksturīgi zemādas taukaudu bojājumi. Bieži rodas ar iesaistīšanos muskuļu un skeleta sistēmas un iekšējo orgānu patoloģiskajā procesā. Pacienti ar pannikulītu lielākoties tiek ārstēti ambulatori. Ja akūtā slimības gaitā desmit dienu laikā no ārstēšanas efekta nav, viņi tiek hospitalizēti terapijas klīnikā.

Lai ārstētu pacientus, kuri cieš no pannikulīta, Jusupova slimnīca ir radījusi nepieciešamos apstākļus:

• Kameras ir aprīkotas ar izplūdes ventilāciju un gaisa kondicionieriem, kas ļauj piekļūt svaigam gaisam, lai radītu komfortablu temperatūras režīmu;
• Slimnīca ir aprīkota ar jaunāko iekārtu no vadošajiem pasaules ražotājiem;
• Ārsti izmanto mūsdienīgas efektīvas zāles, kurām nav izteiktas blakusparādības;
• Medicīnas personāls ir uzmanīgs pret pacientu vēlmēm.

Reimatologi koleģiāli nosaka diagnozi, sastāda shēmu pacientu vadīšanai. Sarežģītie pannikulīta gadījumi tiek apspriesti Ekspertu padomes sēdē, kurā piedalās augstākās kategorijas profesori un doktori.

Pannikulīta veidi

Atbilstoši dominējošajam iekaisuma izmaiņu pārsvaram saistaudu starpsienās vai taukainajās daiviņās, reimatologi izšķir starpsienas un daivu pannikulītu. Abi slimības veidi var rasties ar vai bez vaskulīta pazīmēm. Tas ir tas, kas atspoguļojas slimības klīniskajā attēlā.

Nodosum eritēma ir starpsienas pannikulīts, kas pārsvarā notiek bez vaskulīta. Slimību izraisa nespecifisks imūniekaisuma process. Tas attīstās dažādu faktoru ietekmē:

• infekcijas;
• zāles,
• Reimatoloģiskās un citas slimības.

Weber-Christian idiopātiskais pannikulīts ir reta un slikti izprotama slimība. To raksturo atkārtotas nekrotiskās izmaiņas zemādas taukaudos un iekšējo orgānu bojājumi.

mezglainā eritēma

Ir primārā un sekundārā mezglainā eritēma. Primārās mezglainās eritēmas diagnoze tiek noteikta, ja pamatslimība nav noteikta. Slimību raksturo akūts iekaisuma process. Slimība sākas pēkšņi. Spilgti sarkani, sāpīgi, saplūstoši mezgli uz kājām strauji attīstās ar apkārtējo audu pietūkumu. Ķermeņa temperatūra paaugstinās līdz 38-39°C. Pacienti ir noraizējušies par vājumu, galvassāpēm. Artrīta attīstības dēļ pacientus satrauc locītavu sāpes.

Sekundārā mezglainā eritēma rodas pēc vīrusu infekcijas, streptokoku tonsilīta, faringīta. To raksturo subakūts migrējošs vai hronisks kurss. Subakūtā iekaisuma procesa gaitā mezgli izzūd bez čūlas 3-4 nedēļas pēc slimības sākuma.

Hroniskas iekaisuma procesa gaitas gadījumā slimības simptomi neatšķiras no akūta iekaisuma procesa klīniskajām izpausmēm, bet tiem ir mazāk izteikts asimetrisks iekaisuma komponents. Turklāt var parādīties atsevišķi mazi mezgliņi, tostarp pretējā kājā. Mezgli aug gar perifēriju un izšķiras centrā. Slimība var ilgt vairākus mēnešus.

Pusmūža un vecāka gadagājuma sievietēm noturīga recidivējoša sekundārās eritēmas gaita tiek novērota alerģisku, asinsvadu, neoplastisku vai iekaisuma slimību fona. Paasinājums notiek rudenī un pavasarī. Mezgli ir lokalizēti uz kāju priekšējām-sānu virsmām. Tie ir valrieksta lielumā, vidēji sāpīgi. Ir kāju un pēdu pietūkums. Recidīvi var ilgt mēnešus. Daži mezgli izšķīst, citi parādās.

Weber-Christian panniculitis

Pastāv šādas Vēbera-kristīgā pannikulīta formas:

• plāksne;
• mezgls;
• infiltratīvs;
• Mezenterisks.

Plāksnīšu pannikulīta izpausmes ir vairāki mezgli, kas ātri saplūst un veido lielus konglomerātus. Smagos slimības gadījumos konglomerāts attiecas uz visu skartās zonas zemādas audu zonu - apakšstilbu, augšstilbu, plecu, augšstilbu. Šajā gadījumā zīmogs saspiež asinsvadu un nervu saišķus, kas izraisa pietūkumu un limfostāzes veidošanos.

Slimības infiltratīvo formu raksturo iegūto konglomerātu kušana ar svārstību veidošanos. Bojājuma vieta ārēji izskatās pēc abscesa vai flegmona, bet, atverot mezglus, strutas neizdalās. Izdalījumi no mezgla ir dzeltens eļļains šķidrums. Pēc mezgla atvēršanas tā vietā veidojas ilgstoša nedzīstoša čūla.

Mezenteriskais pannikulīts ir diezgan reta patoloģija. To raksturo hronisks nespecifisks omentum iekaisums, taukains preperitoneālais un retroperitoneālais apgabals. Reimatologi šo slimību uzskata par idiopātiskā Vēbera-Kristija pannikulīta sistēmisku variantu.

Pannikulīta diagnostika

Jusupova slimnīcas reimatologi veic pannikulīta laboratorisko diagnostiku, izmantojot šādus laboratorijas testus:

• Vispārēja asins analīze;
• Bioķīmiskās asins analīzes;
• Vispārēja urīna analīze;
• Seroloģiskais pētījums.

Klīniskajā asins analīzē tiek konstatēta normohroma anēmija, trombocitoze un neitrofīlā leikocitoze, eritrocītu sedimentācijas ātruma palielināšanās. Bioķīmiskajā asins analīzē tiek palielināti C-reaktīvā proteīna, alfa-2 imūnglobulīnu, lipāzes, amilāzes rādītāji. Urīnā palielinās olbaltumvielu koncentrācija, parādās sarkanās asins šūnas. Seroloģiskajā pētījumā ārsti konstatē ASL "O", antivielu pret Yersinia un herpes simplex vīrusu palielināšanos.

Plaušu rentgenogrāfija tiek veikta, lai noteiktu infiltrātus, granulomatozas izmaiņas, dobumus un videnes limfmezglu palielināšanos. Vēdera dobuma orgānu ultraskaņas izmeklēšana atklāj kuņģa-zarnu trakta orgānu organisku bojājumu, aknu un liesas palielināšanos paraugu ņemšanas mezenteriskajā formā.

Ar ekspertu klases ierīču palīdzību tiek veikti šādi instrumentālie pētījumi:

• Elektrokardiogrāfija - sirds bojājumu elektrofizioloģisko pazīmju noteikšanai;
• Ehokardiogrāfija - sirds muskuļa un vārstuļu bojājumu noteikšanai;
• Skarto locītavu rentgenogrāfija - lai identificētu locītavu erozīvus-destruktīvus bojājumus.

Ar vēdera dobuma skaitļošanas vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanas palīdzību tiek atklātas mezenterisko limfmezglu limfadenopātijas un mezenteriskā pannikulīta palielināšanās pazīmes. Mezgla biopsija tiek veikta lobulāra pannikulīta klātbūtnē bez vaskulīta pazīmēm. Pēc indikācijām pacientus konsultē ftiziatrs, infektologs, onkologs, ķirurgs.

Pannikulīta ārstēšana

Jusupova slimnīcas reimatologi veic kompleksu pannikulīta terapiju. Ārsti nosaka zāļu lietošanas taktiku atkarībā no slimības formas un gaitas rakstura. Galvenā mezglu eritēmas ārstēšanas metode ir provocējošā faktora likvidēšana. Ārsti pārtrauc lietot zāles, kas spēj izraisīt slimību, ņemot vērā riska un ieguvuma attiecības novērtējumu. Tiek veiktas infekcijas un jaunveidojumi, kas var būt mezgla eritēmas attīstības pamatā.

Narkotiku terapija parasti ir simptomātiska, jo vairumā gadījumu patoloģiskais process izzūd spontāni.

Galvenās zāles mezgla eritēmas ārstēšanai ir:

• Antibakteriālas zāles - streptokoku infekcijas klātbūtnē;
• Pretvīrusu - vīrusu slodzes gadījumā;
• Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi;
• Glikokortikosteroīdi;
• Angioprotektori,
• Antioksidantu zāles.

Zāļu terapija Weber-Christian panniculīta gadījumā ir atkarīga no slimības formas. Nodulārā formā pacientiem tiek nozīmēti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, glikokortikoīdi, aminohinolīna zāles, tiek veikta terapija ar krēmiem ar klobetasolu, heparīnu, hidrokortizonu. Plāksnes formā glikokortikoīdus lieto vidējās terapeitiskās devās un citostatiskās zāles.

Lai veiktu pannikulīta izmeklēšanu un ārstēšanu, zvaniet uz mūsu klīniku. Jusupova slimnīcas reimatologi ir speciālisti neviendabīgu iekaisuma slimību ārstēšanā, kurām raksturīgi zemādas taukaudu bojājumi: mezglainā eritēma un Vēbera-Kristija pannikulīts.

Bibliogrāfija

• SSK-10 (Starptautiskā slimību klasifikācija)
• Jusupova slimnīca
• Reimatoloģija. Mazā medicīnas enciklopēdija. - M.: Medicīnas enciklopēdija. 1991-96.
• Bagirova, G.G. Atlasītas lekcijas par reimatoloģiju / G.G. Bagirovs. - M.: Medicīna, 2011. - 256 lpp.
• Sigidin, Ya.A. Bioloģiskā terapija reimatoloģijā / Ya.A. Sigidins, G.V. Lūkins. - M.: Praktiskā medicīna, 2015. - 304 lpp.

3166 0

pantikulītis- atkārtoti iekaisīgi, bieži vien lokāli, zemādas tauku un saistaudu bojājumi. Visbiežāk tas attīstās sievietēm vecumā no 30 līdz 40 gadiem.

Etioloģija un patoģenēze

Slimības cēlonis nav zināms. Slimības pamatā ir distrofiskas un nekrotiskas izmaiņas taukaudos, kas izpaužas ar nespecifisku fokusa iekaisuma reakciju. Vēlākajos posmos attīstās taukaudu atrofija un tās aizstāšana ar saistaudiem.

Klīnika

Slimības gaita ir ilgstoša un atkārtojas. Raksturīgs ir zemādas taukaudu bojājumu klīnisko izpausmju polimorfisms, un dažos gadījumos iekšējie orgāni (aknas, nieres, virsnieru dziedzeri, liesa utt.) un orgāni, kas satur taukus (retroperitoneālie un perirenālie audi, omentum, apzarnis, videnes, epikarda). Dažādās zemādas tauku slāņa daļās, blīvi, pielodēti pie ādas, parādās dažāda lieluma sāpīgi mezgli, kas parasti lokalizēti augšstilbos, kājās, rumpī un plecu joslā. Āda virs mezgliem ir purpursarkanā krāsā, nesavelkas krokās. Dažos gadījumos tiek novērota čūla ar eļļaina šķidruma atdalīšanu. Ar apgrieztu attīstību skartajās zonās veidojas atrofija un ievilkšana.

Slimību var pavadīt galvassāpes, drudzis līdz subfebrīlam, drebuļi, slikta dūša, vājums, sāpes locītavās un muskuļos. Dažiem pacientiem tiek novērota plaušu patoloģija, aknu un liesas palielināšanās. Asinīs var reģistrēt eozinofīlijas leikocitozi.

Diagnostika

Diagnoze pamatojas uz klīniskajām izpausmēm un ādas biopsiju morfoloģiskā pētījuma rezultātiem, kas ņemti no skartajām vietām. Tajā pašā laikā tiek konstatētas hroniska iekaisuma pazīmes ar pārsvarā mononukleāru infiltrāciju; dažreiz ir milzu šūnas, polimorfonukleāri leikocīti. Nestrutojoša nekroze mazo asinsvadu iekaisuma oklūzijas dēļ nav nekas neparasts. Nosakot diagnozi, jāatceras par pannikulīta attīstības iespējamību ļaundabīgos audzējos, biežāk aizkuņģa dziedzera vēža gadījumā.

Ārstēšana

Nav specifiskas terapijas. Ārstēšana sastāv no pretiekaisuma, vazodilatējošu un desensibilizējošu līdzekļu iecelšanas. Ar sistēmiskiem bojājumiem ir indicēta glikokortikosteroīdu lietošana.

Iekšējo orgānu bojājumu prognoze ir ievērojami sliktāka - letalitāte ir aptuveni 10%.


"Reimatoloģija"
T.N. Uz klāja

Progresējošs iekaisuma rakstura zemādas taukaudu bojājums, kas izraisa tauku šūnu iznīcināšanu un to aizstāšanu ar saistaudiem, veidojot mezglus, plāksnes vai infiltrātus. Ar pannikulīta viscerālo formu tiek ietekmētas aknu, aizkuņģa dziedzera, nieru tauku šūnas, omentuma vai retroperitoneālās zonas taukaudi. Slimības diagnoze balstās uz klīnikas un histoloģiskās izmeklēšanas datiem. Pannikulīta ārstēšana ir atkarīga no tā formas.

Galvenā informācija

Apmēram puse pannikulīta gadījumu ir spontānas (idiopātiskas) slimības formas, kas biežāk sastopamas sievietēm vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Atlikušie 50% ir sekundāra pannikulīta gadījumi, kas attīstās uz sistēmisku un ādas slimību, imunoloģisku traucējumu un dažādu provocējošu faktoru (saaukstēšanās, noteiktu medikamentu) darbības fona. Ir zināms, ka pannikulīta attīstības pamatā ir lipīdu peroksidācijas pārkāpums. Bet, neskatoties uz daudziem pētījumiem šīs slimības etioloģijas un patoģenēzes jomā, dermatoloģijai joprojām nav skaidras izpratnes par tās rašanās mehānismu.

Pannikulīta klasifikācija

Pannikulīta klasifikācijā izšķir primāro jeb spontānu slimības formu (Vēber-kristiešu pannikulītu) un sekundāro. Sekundārais pannikulīts ietver:

• imunoloģiski - bieži novēro uz sistēmiskā vaskulīta fona, bērniem tas var būt mezglainā eritēmas gaitas variants;
• vilkēde (lupus-panniculitis) - attīstās ar dziļu sistēmiskas sarkanās vilkēdes formu, ko raksturo pannikulīta simptomu kombinācija ar diskoidālajai vilkēdei raksturīgām ādas izpausmēm;
• fermentatīvs - saistīts ar aizkuņģa dziedzera enzīmu iedarbību, kuru līmenis asinīs palielinās ar pankreatītu;
• proliferatīvi-šūnu - rodas ar leikēmiju, limfomu, histiocitozi utt.
• auksts - lokāla pannikulīta forma, kas attīstās, reaģējot uz spēcīgu aukstuma iedarbību, izpaužas kā blīvi rozā mezgli, kas izzūd 2-3 nedēļu laikā;
• steroīds - var rasties bērniem 1-2 nedēļu laikā pēc vispārējās kortikosteroīdu terapijas beigām, to raksturo spontāna dzīšana un nav nepieciešama terapija;
• mākslīgs - saistīts ar noteiktu medikamentu ieviešanu;
• kristālisks - attīstās ar podagru un nieru mazspēju, ko izraisa urātu un kalcifikācijas nogulsnēšanās zemādas audos, kā arī kristālu nogulsnēšanās pēc pentazocīna vai meneridīna injekcijām;
• pannikulīts, kas saistīts ar α1-antitripsīna (α-proteāzes inhibitora) deficītu, ir iedzimta slimība, ko pavada sistēmiskas izpausmes: vaskulīts, asiņošana, pankreatīts, hepatīts, nefrīts.

Pēc pannikulīta laikā izveidoto mezglu formas izšķir slimības mezglu, infiltratīvo un aplikuma variantus.

Pannikulīta simptomi

Galvenā spontāna pannikulīta izpausme ir mezglaini veidojumi, kas atrodas zemādas taukos dažādos dziļumos. Visbiežāk tie parādās uz kājām un rokām, retāk - vēderā, krūtīs vai sejā. Pēc pannikulīta mezglu izzušanas paliek taukaudu atrofijas perēkļi, kas izskatās kā noapaļoti ādas ievilkšanas laukumi.

Pannikulīta mezglainajam variantam raksturīgs tipisku atsevišķi izvietotu mezglu parādīšanās zemādas audos, kuru izmērs ir no 3-4 mm līdz 5 cm. Āda virs mezgliem var būt no normālas līdz spilgti rozā krāsai.

Pannikulīta aplikuma variants ir atsevišķa mezglu uzkrāšanās, kas, augot kopā, veido kalnainus konglomerātus. Ādas krāsa pār šādiem veidojumiem ir rozā, bordo vai bordo zilgana. Dažos gadījumos mezglu konglomerāti izplatās uz visu apakšstilba, pleca vai augšstilba šķiedru, vienlaikus saspiežot asinsvadu un nervu saišķus, kas izraisa stipras sāpes un ekstremitāšu pietūkumu, izraisot limfostāzi.

Pannikulīta infiltratīvais variants turpinās ar mezglu vai to konglomerātu kušanu. Šajā gadījumā mezgla vai plāksnes zonā, kā likums, spilgti sarkans vai bordo nokrāsa, parādās svārstības, kas raksturīgas abscesam vai flegmonai. Taču, atverot mezglus, no tiem izplūst nevis strutas, bet gan eļļaina masa dzeltenā krāsā. Atvērtā mezgla vietā veidojas ilgstoša nedzīstoša čūla.

Jaukts pannikulīta variants ir reti sastopams un atspoguļo pāreju no mezglainas formas uz aplikumu un pēc tam uz infiltratīvu.

Izmaiņas zemādas taukaudos spontāna pannikulīta gadījumā var nebūt saistītas ar pacienta vispārējā stāvokļa pārkāpumu. Bet biežāk slimības sākumā tiek novēroti simptomi, kas līdzīgi akūtām infekcijām (ARVI, gripa, masalas, masaliņas utt.): galvassāpes, vispārējs vājums, drudzis, artralģija, muskuļu sāpes, slikta dūša.

Pannikulīta viscerālajai formai raksturīgs sistēmisks tauku šūnu bojājums visā ķermenī ar pankreatīta, hepatīta, nefrīta attīstību, raksturīgu mezglu veidošanos retroperitoneālajos audos un omentumā.

Savā gaitā pannikulīts var būt akūts, subakūts un atkārtots, ilgst no 2-3 nedēļām līdz vairākiem gadiem. Akūtai pannikulīta formai raksturīgas izteiktas vispārējā stāvokļa izmaiņas ar augstu drudzi, mialģiju, locītavu sāpēm, nieru un aknu darbības traucējumiem. Neskatoties uz nepārtraukto ārstēšanu, pacienta stāvoklis pakāpeniski pasliktinās, reizēm ir īslaicīgas remisijas, bet gada laikā slimība beidzas ar nāvi.

Pannikulīta subakūtā gaita ir vairāk izlīdzināta. Viņam raksturīgi vispārējā stāvokļa pārkāpumi, drudzis, izmaiņas aknu darbības testos, rezistence pret notiekošo ārstēšanu. Vislabvēlīgākais atkārtots vai hronisks pannikulīta kurss. Tajā pašā laikā slimības recidīvi nav smagi, bieži vien nemainot vispārējo veselības stāvokli un mijas ar ilgstošām remisijām.

Pannikulīta diagnostika

Pannikulīta diagnostiku veic dermatologs kopā ar reimatologu, nefrologu un gastroenterologu. Pacientam tiek nozīmēta asins un urīna bioķīmiskā analīze, aknu testi, aizkuņģa dziedzera enzīmu izpēte, Reberga tests. Viscerālā pannikulīta mezglu identificēšana tiek veikta, izmantojot vēdera dobuma orgānu ultraskaņu, nieru ultraskaņu. aizkuņģa dziedzeris un aknu ultraskaņa. Asins kultūra sterilitātei novērš slimības septisko raksturu. Lai atšķirtu pannikulīta infiltratīvo variantu no abscesa, tiek veikta atdalāma atvērta mezgla bakterioloģiskā izmeklēšana.

Precīzu pannikulīta diagnozi nosaka mezgla biopsijas rezultāti. Histoloģiskā izmeklēšana atklāj iekaisuma infiltrāciju, tauku šūnu nekrozi un to aizstāšanu ar saistaudiem. Lupus panniculitis diagnoze balstās uz imunoloģiskiem datiem: antinukleārā faktora noteikšana, antivielas pret ds-DNS, komplementa C3 un C4, antivielas pret SS-A u.c.

Pannikulīta diferenciāldiagnoze tiek veikta ar mezglainu eritēmu, lipomu, oleogranulomu, insulīna lipodistrofiju cukura diabēta gadījumā,