उनके जीवन में चिकित्साकर्मियों का सामना नहीं करना पड़ता है। इससे कोई फर्क नहीं पड़ता कि वे किस विभाग में काम करते हैं। सर्जरी, बाल रोग, मूत्रविज्ञान, आघात विज्ञान, रुधिर विज्ञान डॉक्टरों और नर्सों के काम में वितरण का एक विशाल क्षेत्र है। यह लेख हेमटोलॉजी पर केंद्रित होगा।

हेमेटोलॉजी के अनुसार चिकित्सा का एक क्षेत्र है। जैसा कि आप जानते हैं, रक्त की संरचना में ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स और अन्य घटक शामिल हैं, अधिक सटीक रूप से, मानव शरीर के लिए महत्वपूर्ण कोशिकाएं। प्लेटलेट्स रक्त के थक्के के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं हैं। एरिथ्रोसाइट्स हीमोग्लोबिन के स्तर के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं हैं। खैर, ल्यूकोसाइट्स प्रतिरक्षा के लिए जिम्मेदार हैं। यदि वे रक्त में पर्याप्त मात्रा में हैं, तो यह शरीर के प्रतिरोध को इंगित करता है। एग्रानुलोसाइटोसिस नामक बीमारी है।

एग्रानुलोसाइटोसिस एक रक्त रोग है जिसमें श्वेत रक्त कोशिकाएं अनुपस्थित या कम मात्रा में मौजूद होती हैं। इस रोग के क्या कारण हैं? इसका कारण उन बीमारियों में निहित है जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कमजोर करती हैं। उदाहरण के लिए, टाइफाइड बुखार, मलेरिया, माइलर ट्यूबरकुलोसिस, विषाक्तता। सामान्य तौर पर, सभी रोग जो ल्यूकोपेनिया का कारण बनते हैं। ल्यूकोपेनिया ल्यूकोसाइट्स की कमी है।

क्लिनिक

इस रोग के लक्षण क्या हैं? क्लिनिक उच्च बुखार, अल्सरेटिव नेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस, अल्सरेटिव, बढ़े हुए यकृत, एनीमिया द्वारा प्रकट होता है। ये लक्षण पहले से ही कम प्रतिरक्षा के लिए एक प्रकार की पूर्वापेक्षाएँ हैं। इतना ही नहीं, ल्यूकोपेनिया, बल्कि एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भी। यह सब निस्संदेह श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव और रक्तस्राव को जन्म देगा।

रोग का कोर्स तीव्र और प्रगतिशील है। यदि यह आवधिक रिलेप्स के साथ आगे बढ़ता है, तो हम एग्रानुलोसाइटोसिस के सबस्यूट चरण के बारे में बात कर सकते हैं। किसी न किसी मामले में, यह रोग मानव जीवन के लिए खतरनाक है, क्योंकि सेप्सिस या रक्तस्राव विकसित हो सकता है। क्या केवल लक्षणों से ही रोग का पता लगाया जा सकता है? सटीक निदान के लिए, अपने चिकित्सक से परामर्श करें!

निदान

सभी बीमारियों की तरह, सबसे पहले, प्रयोगशाला परीक्षण। यह सही है, एक रक्त परीक्षण। सभी परिशिष्टों के साथ रक्त चित्र, में सामान्य विश्लेषणरक्त। अधिक जानकारी के लिए विस्तृत प्रतिलेखएक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण का उपयोग किया जाता है। पंचर का भी प्रयोग किया जाता है अस्थि मज्जा, चूंकि यह इसमें है कि आवश्यक हेमोलिटिक कोशिकाएं बनती हैं। फेफड़ों का एक्स-रे इस रोग का एक महत्वपूर्ण अध्ययन है।

निदान में विशेषज्ञों के साथ परामर्श शामिल है, क्योंकि नैदानिक ​​​​संकेतों का उपयोग एग्रानुलोसाइटोसिस का न्याय करने के लिए किया जा सकता है। हालांकि, उदाहरण के लिए, अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस या हमेशा नहीं, केवल एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण होते हैं। अगर कारण जहर है? आखिरकार, एग्रानुलोसाइटोसिस विषाक्तता, विकिरण, रसायन की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट होता है दवाई. लक्षण समान दिखाई देते हैं, निदान में प्रयोगशाला परीक्षण और ऊपर वर्णित कई अन्य शामिल होंगे।

निवारण

चिकित्सा पर्यवेक्षण स्वास्थ्य और विभिन्न रोगों की रोकथाम का मुख्य गुण है। यदि रक्त परीक्षण में कोई विचलन नहीं है, तो एग्रानुलोसाइटोसिस की गणना नहीं की जा सकती है। मुख्य बात समय पर जांच की जानी है!

बीमारी से बचने के लिए अधिक से अधिक शोध करें! और, ज़ाहिर है, शरीर के सुरक्षात्मक गुणों को मजबूत करना आवश्यक है। कोई भी संक्रमण इस बीमारी का कारण बन सकता है। अपने स्वास्थ्य पर ध्यान दें - यह एक महत्वपूर्ण निवारक उपाय होगा और किसी भी संक्रमण का खतरनाक दुश्मन होगा!

वयस्कों में

एग्रानुलोसाइटोसिस एक ऐसी बीमारी है जो मुख्य रूप से मध्यम आयु की महिलाओं को प्रभावित करती है। पुरुषों में एग्रानुलोसाइटोसिस होने की संभावना कम होती है। वयस्कों में, हालांकि, यह रोग बच्चों की तुलना में अधिक आम है। इसके कारण क्या हुआ? आइए अधिक विस्तार से विचार करें।

एग्रानुलोसाइटोसिस का एटियलजि अलग है। हानिकारक रसायनों वाले कारखानों में काम करने वाले वयस्क इस रोग के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं सबसे अच्छा मामलाएग्रानुलोसाइटोसिस से बचने के लिए आपको नौकरी बदलने की जरूरत है। यदि यह संभव नहीं है, तो आपको अधिक बार रक्त की जांच करने की आवश्यकता है।

इस घातक बीमारी का इलाज कैसे करें? हेमोट्रांसफ्यूजन - रक्त आधान। ल्यूकोसाइट सूत्र को सामान्य करने के लिए अस्थि मज्जा की उत्तेजना। एंटीबायोटिक्स और मुंह और गले का सामयिक उपचार। हार्मोनल दवाएं जो संवहनी पारगम्यता में सुधार करती हैं और एक टॉनिक प्रभाव डालती हैं। विटामिन बी और सी महत्वपूर्ण हैं।

बच्चों में

जैसा कि ऊपर बताया गया है, बच्चे वयस्कों की तुलना में कम बार बीमार पड़ते हैं। बच्चों में एग्रानुलोसाइटोसिस का एटियलजि आमतौर पर संक्रामक रोगों के कारण होता है। ये हैं टाइफाइड बुखार, मलेरिया, खसरा।

यदि बच्चे ने किसी कारणवश दवाएँ लीं, तो रोग होता है रसायनया बल्कि, उनकी रचना। एग्रानुलोसाइटोसिस के कारण की पहचान करने के लिए उपचार को ट्यून किया जाता है। बच्चों को रोगाणुरोधी दवाएं निर्धारित की जाती हैं, स्थानीय उपचार का भी संकेत दिया जाता है।

भविष्यवाणी

किसी भी बीमारी की तरह, रोग का निदान रोग की गंभीरता, जीव के सुरक्षात्मक गुणों, रोगी के एटियलजि और उम्र पर निर्भर करेगा। यदि जटिलताएं प्रकट नहीं होती हैं, तो सेप्सिस और रक्तस्राव के रूप में रोग का निदान अनुकूल है। इसके विपरीत, स्थिति एग्रानुलोसाइटोसिस के गंभीर चरण के साथ है। केवल एक अनुभवी हेमेटोलॉजिस्ट ही इस बीमारी की भविष्यवाणी कर सकता है।

एक्सोदेस

रोग का परिणाम, साथ ही रोग का निदान, जीव की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करता है। व्यापक उपचार है बडा महत्वकिसी भी बीमारी में। परिणाम स्वयं व्यक्ति की इच्छा पर निर्भर करेगा।

यदि रोगी डॉक्टर के सभी नुस्खों का सख्ती से पालन करता है, तो परिणाम अनुकूल होता है। रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम में, उदाहरण के लिए, शरीर ने इस बीमारी का सामना नहीं किया है, एक घातक परिणाम संभव है। सेप्सिस, रक्तस्राव एग्रानुलोसाइटोसिस की गंभीर जटिलताएं हैं।

जीवनकाल

जीवन एक जटिल अवधारणा है। आप कभी नहीं जानते कि यह या वह बीमारी कैसे समाप्त हो सकती है और यह मानव स्वास्थ्य को कैसे प्रभावित करेगी। एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ जीवन प्रत्याशा निस्संदेह बढ़ जाएगी यदि इस बीमारी को समय पर रोका या इलाज किया जाता है। सब कुछ काफी हद तक हम पर निर्भर करता है!

परिभाषा

एग्रानुलोसाइटोसिस एक नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम है जिसमें परिधीय रक्त से न्यूट्रोफिल का आंशिक या पूर्ण रूप से गायब हो जाता है।

1922 में, वर्नर शुल्त्स ने डॉक्टरों का ध्यान अज्ञात एटियलजि के एक सिंड्रोम की ओर आकर्षित किया, जो मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में देखा गया था और गंभीर टॉन्सिलिटिस, थकावट, परिधीय रक्त से ग्रैन्यूलोसाइट्स की एक महत्वपूर्ण कमी या पूर्ण गायब होने की विशेषता है, तेजी से विकास सेप्सिस, और मौत का कारण बना। उन्होंने इस स्थिति को एग्रानुलोसाइटोसिस कहा।

एग्रानुलोसाइटोसिस के पहले मामलों का वर्णन यूरोप, संयुक्त राज्य अमेरिका में किया गया था, लेकिन यह बीमारी दुनिया के सभी हिस्सों में देखी जाती है, और एमिडोपाइरिन इसकी घटना का कारण है।

पुरुषों की तुलना में महिलाओं में रोगों की आवृत्ति 2-3:1 है।

कारण

सबसे अधिक बार, एग्रानुलोसाइटोसिस की घटना दवाओं के उपयोग से जुड़ी होती है। यदि, साइटोस्टैटिक एजेंटों का उपयोग करते समय, न्यूट्रोपेनिया की घटना लगभग प्राकृतिक परिणाम होती है और कार्रवाई के मुख्य तंत्र से जुड़ी होती है, तो एमिडोपाइरिन या एमिनाज़िन के उपयोग के कारण एग्रानुलोसाइटोसिस का एक अलग रोगजनन होता है।

साहित्य में थायरोटॉक्सिकोसिस के रोगियों में एग्रानुलोसाइटोसिस की घटना के बारे में बहुत सारी जानकारी है, जो मिथाइलथियोरासिल, कम अक्सर मर्काज़ोलिल जैसी प्रोटीथायरॉइड दवाओं का उपयोग करते थे। यह पूरी तरह से सिद्ध हो चुका है कि एंटीडायबिटिक सहित सल्फोनामाइड्स में न्यूट्रोपेनिक प्रभाव होता है, साथ ही ब्यूटाडियन, फेनिलबुटाज़ोन, और भारी धातु की तैयारी (बिस्मथ, पारा, आर्सेनिक, सिल्वर, गोल्ड), एंटीहिस्टामाइन (डिप्राज़िन), एंटीसाइकोटिक्स जैसी दवाएं होती हैं। ट्रैंक्विलाइज़र (क्लोरप्रोमेज़िन, ट्राईऑक्साज़िन, एलेनियम), बार्बिटुरेट्स, नोवोकेन और नोवोकेनामाइड, एंटीकॉन्वेलेंट्स (डिफेनिन, ट्राइमेटिन), कुनैन और इसके डेरिवेटिव। अधिकांश आधुनिक एंटीबायोटिक दवाओं और तपेदिक विरोधी दवाओं के उपयोग के साथ एग्रानुलोसाइटिक प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं।

हालांकि, एग्रानुलोसाइटोसिस के ऐसे मामले हैं जो स्पष्ट रूप से किसी भी बहिर्जात कारक के संपर्क से जुड़े नहीं हो सकते हैं। यह सुझाव दिया गया है कि एग्रानुलोसाइटोसिस के इस रूप के रोगजनन में आनुवंशिक कारक शामिल हैं।

प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस।प्रतिरक्षा (हैप्टन) एग्रानुलोसाइटोसिस के रोगजनन की अवधारणा 50 के दशक की शुरुआत में तैयार की गई थी। विशेषज्ञ इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि एलर्जी की स्थिति में होने वाला ल्यूकोपेनिया अक्सर शरीर में एंटीबॉडी (एग्लूटिन, लाइसिन, आदि) की उपस्थिति से जुड़ा होता है, जिसकी कार्रवाई शरीर के अपने ल्यूकोसाइट्स के खिलाफ निर्देशित होती है। यह माना जाता है कि दवाएं हैप्टेन की भूमिका निभाती हैं, जो रक्त में परिसंचारी प्रोटीन या ल्यूकोसाइट कोट प्रोटीन के साथ जटिल यौगिक बनाती हैं। ऐसा कॉम्प्लेक्स शरीर के लिए "एलियन" है और एक तरह का एंटीजन है। इस प्रतिजन की प्रतिक्रिया में उत्पादित एंटीबॉडी ल्यूकोसाइट्स की सतह पर तय होते हैं, इसके अलावा, ल्यूकोसाइट्स पर परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के बाद के सोखने के साथ रक्त में एंटीजन का एक सीधा संयोजन भी संभव है।

प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस का कोर्स ग्रैनुलोसाइटोपोइजिस के उल्लंघन के साथ होता है, जिसकी डिग्री व्यापक रूप से भिन्न होती है। प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस की ऊंचाई पर, माइलॉयड रोगाणु की कोशिकाओं के कारण अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया विकसित होता है। पुनर्प्राप्ति अवधि के दौरान, ग्रैनुलोसाइटिक श्रृंखला (प्रोमाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स) की अपरिपक्व कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या के प्रसार के कारण अस्थि मज्जा हाइपरप्लास्टिक बन जाता है।

इम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस ऑटोइम्यून (संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आदि) हो सकता है या बहिर्जात प्रतिजनों के लिए एंटीबॉडी के गठन से जुड़ा हो सकता है - हैप्टेंस। इम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस अक्सर एक चक्रीय रूप से पुनरावर्ती रूप प्राप्त कर लेता है, खासकर अगर यह एक संक्रमण (आमतौर पर वायरल) से उकसाया जाता है।

मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस।मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस का कारण दवाओं का हानिकारक प्रभाव है, जो ग्रैनुलोसाइटोपोइज़िस हाइपोप्लासिया के आगे विकास के साथ ग्रैनुलोसाइटिक जर्म कोशिकाओं की प्रजनन गतिविधि में कमी की ओर जाता है।

मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस की एक विशेषता इसकी घटना की संभावना और ली गई दवा की कुल खुराक के बीच संबंध है, और प्रत्येक रोगी में यह खुराक चिकित्सीय एक से अधिक नहीं होती है। मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस का विकास दवाओं के चयापचय के उल्लंघन के कारण हो सकता है, जो यकृत में एंजाइमेटिक दोष या दवा यौगिकों के चयापचय में शामिल अन्य कोशिकाओं के कारण हो सकता है। इसके अलावा, सेल चयापचय संबंधी विकार पारगम्यता बढ़ाने के लिए दवाओं की क्षमता से जुड़े हैं कोशिका की झिल्लियाँ, पोलीन्यूक्लियोटाइड्स की वर्षा का कारण बनता है, जिससे कई एंजाइम निष्क्रिय हो सकते हैं। माइटोकॉन्ड्रियल एंजाइम के साथ दवा की बातचीत से ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण का वियोग होता है, जिसके परिणामस्वरूप जी-चरण में सेल प्रोलिफेरेटिव गतिविधि और सेल गिरफ्तारी का दमन होता है। चूंकि ग्रैनुलोसाइटिक तत्वों के एंजाइमेटिक सिस्टम भेदभाव और परिपक्वता के दौरान बदलते हैं, इसलिए भेदभाव के विभिन्न चरणों में कोशिकाओं की दवाओं की संवेदनशीलता भिन्न हो सकती है। मूल कोशिकाओं की गतिविधि को अधिकतम नुकसान के साथ, रोग प्रक्रिया का कोर्स गंभीर होगा, और ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु का अप्लासिया अपरिवर्तनीय हो सकता है। स्टेम सेल के पूल को कम नुकसान के साथ, ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु का पूर्ण पुनरुद्धार और रोगी की वसूली संभव है।

लक्षण

दवा-प्रेरित एग्रानुलोसाइटोसिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर को दवाओं को लेने के पहले कोर्स के 7-14 दिनों के बाद तीव्र या सूक्ष्म शुरुआत की विशेषता होती है, जिसमें इन दवाओं के बार-बार उपयोग के साथ, या 1-2 दिनों के बाद। रोग की शुरुआत ठंड लगना और अतिताप, आर्थ्राल्जिया से होती है। रोगी पीला है, लेकिन श्लेष्मा झिल्ली अपना सामान्य रंग बनाए रखती है, सियानोटिक हो सकती है, और होठों पर बुखार दिखाई देता है। उसी समय, ग्रैनुलोसाइटोपेनिया विकसित होता है, और 12-24 घंटों के बाद पूर्ण एग्रानुलोसाइटोसिस होता है। टॉन्सिल पर एक गंदी ग्रे कोटिंग होती है। इसके बाद, नेक्रोटिक सजीले टुकड़े और अल्सर बनते हैं, जो श्लेष्म सतहों के माध्यम से न्यूट्रोफिल के प्रवास के उल्लंघन से जुड़ा होता है। फैलाव, नेक्रोटाइजेशन तालु मेहराब, जीभ, निश्चित रूप से, नरम और कठोर तालू को पकड़ लेता है। गहराई तक फैलते हुए, नेक्रोटिक प्रक्रिया अन्नप्रणाली, आंतों के श्लेष्म झिल्ली को कवर करती है और एक नोमा के चरित्र को प्राप्त करती है, जिससे पेट में दर्द, सूजन, मतली, उल्टी, दस्त (नेक्रोटिक एंटरोपैथी) होता है। गहरे ऊतकों और रक्त वाहिकाओं के विनाश के साथ, महत्वपूर्ण रक्तस्राव हो सकता है। एग्रानुलोसाइटोसिस के गंभीर मामलों में, यकृत में परिगलित प्रक्रियाओं के कारण पीलिया विकसित हो सकता है। गुर्दे (प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, सिलिंड्रुरिया), अधिवृक्क ग्रंथियों में ऊतक परिगलन देखा जा सकता है, जो तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता, फेफड़े (निमोनिया, फोड़े, गैंग्रीन) की ओर जाता है। कभी-कभी अल्सरेटिव नेक्रोटिक प्रक्रिया मूत्राशय और महिला जननांग अंगों को कवर करती है।

हृदय प्रणाली में, हाइपोटेंशन, धमनी और शिरापरक, और एनीमिक कार्डियक और संवहनी बड़बड़ाहट के अपवाद के साथ, कोई विशेष परिवर्तन नहीं देखा जाता है। प्लीहा आमतौर पर बड़ा नहीं होता है। कभी-कभी क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मामूली वृद्धि होती है, मुख्यतः ग्रीवा और सबमांडिबुलर। जब एक रक्तस्रावी सिंड्रोम होता है, तो हेमट्यूरिया प्रकट होता है।

रोगी उदासीन होते हैं, लेकिन बहुत पीड़ा तक सचेत रहते हैं।

सेप्टिसीमिया रोगी के जीवन के लिए एक बड़ा खतरा है। संक्रामक जटिलता की गंभीरता एग्रानुलोसाइटोसिस की अवधि (एग्रानुलोसाइटोसिस की लंबी अवधि, रोग का गंभीर कोर्स और संक्रामक जटिलताओं) द्वारा निर्धारित की जाती है। संक्रमण की आवृत्ति और जटिलता को निर्धारित करने वाला एक महत्वपूर्ण तत्व एग्रानुलोसाइटोसिस की गहराई है। प्रतिरक्षा और विशेष रूप से हैप्टेन-प्रेरित एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ, रक्त में आमतौर पर कोई ग्रैन्यूलोसाइट्स नहीं होते हैं। इन मामलों में, रोग के पहले दिनों में संक्रामक जटिलताएं आवश्यक रूप से होती हैं। ग्राम-नकारात्मक सेप्सिस अक्सर मनाया जाता है, और संक्रमण का स्रोत सैप्रोफाइटिक वनस्पति है - एस्चेरिचिया कोलाई, प्रोटीन, स्यूडोमोनास एरुगिनोसा। ग्राम-नकारात्मक सेप्सिस गंभीर नशा, 40-41 डिग्री सेल्सियस तक अतिताप, धमनी हाइपोटेंशन की प्रवृत्ति, शरीर के हाइपरमिया के साथ है। स्यूडोमोनास एरुगिनोसा सेप्सिस के साथ, त्वचा पर संक्रमण के छोटे मेटास्टेटिक फॉसी दिखाई दे सकते हैं, जो काले रंग के होते हैं और जिनका आकार दस मिनट के भीतर बढ़ सकता है। शव परीक्षण के समय फेफड़े, गुर्दे और अन्य अंगों में भी यही ध्यान देखा जा सकता है। इन foci में स्यूडोमोनास एरुगिनोसा की लगभग शुद्ध संस्कृति शामिल है।

निदान

प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस का निदान परिधीय रक्त में विशिष्ट परिवर्तनों पर आधारित है।

हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ, ग्रैन्यूलोसाइट्स और मोनोसाइट्स परिधीय रक्त से अलगाव में गायब हो जाते हैं। अन्य समान तत्व महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलते हैं। लंबी प्रक्रिया के साथ, कभी-कभी हल्का ल्यूकोपेनिया होता है। एग्रानुलोसाइटोसिस से बाहर निकलने के साथ-साथ प्लाज्मा कोशिकाओं, एकल मायलोसाइट्स के रक्त में उपस्थिति होती है, और कभी-कभी एक दिन पहले, मोनोसाइटोसिस होता है। भविष्य में, परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या तेजी से बहाल हो जाती है। एक सप्ताह के भीतर, परिधीय रक्त की संरचना सामान्य हो जाती है। ग्रैन्यूलोसाइट्स के पृथक "नल" - विशेषताहैप्टन एग्रानुलोसाइटोसिस। इसके अलावा, नाभिक के पाइकोनोसिस और विघटन, विषाक्त ग्रैन्युलैरिटी और एकल ग्रैन्यूलोसाइट्स के साइटोप्लाज्म का टीकाकरण जो शेष रहता है, निर्धारित किया जाता है। कोई बेसोफिल नहीं होते हैं, कभी-कभी ईोसिनोफिल होते हैं, ईएसआर बढ़ जाता है।

ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ, रक्त चित्र समान होता है, लेकिन इसके साथ, एकल ग्रैन्यूलोसाइट्स अधिक बार संरक्षित होते हैं।

यदि, ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ, ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या अपने ऊपरी निशान (1 μl में 750 कोशिकाओं) तक पहुंच जाती है, तो 2-3 सप्ताह के लिए एक संक्रामक जटिलता नहीं हो सकती है। यह हमें 750 नहीं, बल्कि 500 ​​ग्रैन्यूलोसाइट्स प्रति 1 μl पर विचार करने की अनुमति देता है। रक्त।

एग्रानुलोसाइटोसिस के दोनों रूपों में, लिम्फोसाइटों के संरक्षण के कारण ल्यूकोसाइट्स की संख्या मामूली घटकर 1.5-3.0 * 10 9 / l हो जाती है।

ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस, जो अंतर्निहित बीमारी को जटिल करता है, आमतौर पर ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में मामूली कमी से प्रकट होता है। हालांकि, ऐसे मामलों में हेमटोलॉजिकल तस्वीर अंतर्निहित बीमारी से प्रभावित होती है, जो ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोलिसिस और लाल रक्त कोशिकाओं के ऑटोइम्यून लसीका दोनों को भड़का सकती है। हेप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस की ऊंचाई पर अस्थि मज्जा में ग्रैनुलोसाइटिक वंश की कोई भी कोशिका नहीं होती है। इसी समय, प्लाज्मा कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया के कारण ट्रेपनाटी अस्थि मज्जा में सेलुलर होता है, इसके अलावा, मेगाकारियोसाइटोसिस मनाया जाता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस छोड़ते समय, अस्थि मज्जा में बड़ी बीन के आकार की या गोल-नाभिक कोशिकाएं दिखाई देती हैं, जो प्रोमाइलोसाइट्स से कुछ बड़ी होती हैं और इनमें खराब धूल जैसे कणिकाएं (निकास कोशिकाएं) होती हैं।

प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस और ल्यूकोपेनिक और तीव्र ल्यूकेमिया के अल्यूकेमिक रूपों के बीच एक विभेदक निदान किया जाता है, यह विशेष रूप से प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस के सबस्यूट या क्रोनिक कोर्स के मामले में आवश्यक है।

विभेदक निदान एग्रानुलोसाइटोसिस में अस्थि मज्जा की रूपात्मक परीक्षा पर आधारित है।

निवारण

एग्रानुलोसाइटोसिस के दोनों रूपों के लिए चिकित्सीय रणनीति में सबसे पहले, संक्रामक जटिलताओं के खिलाफ लड़ाई शामिल है। हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ, एक ऐसी दवा के उपयोग को बाहर करना आवश्यक है जो हैप्टेन हो सकती है। अब, एग्रानुलोसाइटोसिस के इस रूप के साथ, ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन निर्धारित नहीं हैं, क्योंकि उनके उपयोग से संक्रामक-विरोधी प्रतिरक्षा में और भी अधिक कमी आती है।

हैलो, बच्चे 2.8 को गुर्दे की क्षति के बिना तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, अपूर्ण नेफ्रोटिक सिंड्रोम, विस्तारित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अवधि का निदान किया गया था। गंभीर सूजन थी। 10 दिनों के भीतर, फ़्यूरासेमाइड, एस्पार्कम, नियोस्मेक्टिन का इलाज किया गया। वे हार्मोन पर नहीं बैठे। छुट्टी के समय के दौरान, प्रति माह तीन परीक्षण किए गए थे। यहां अंतिम विश्लेषण में, सब कुछ सामान्य है। सवाल यह है कि क्या इस बीमारी का बढ़ना संभव है या यह "शांत समय" है। हमारे डॉक्टर हमें स्पष्ट रूप से नहीं बताते हैं। जवाब के लिए धन्यवाद।

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एग्रानुलोसाइटोसिस एक हेमटोलॉजिकल डिसफंक्शन है जो ल्यूकोसाइट्स के एक विशेष अंश के परिधीय रक्त में कमी की विशेषता है - (जिनमें से - और)। यह कई रोगों का एक नैदानिक ​​और रुधिर संबंधी सिंड्रोम है जिसमें संक्रमण के लिए शरीर की संवेदनशीलता बढ़ जाती है। महिलाओं में, एग्रानुलोसाइटोसिस पुरुषों की तुलना में कई गुना अधिक बार विकसित होता है। आमतौर पर पैथोलॉजी 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में पाई जाती है।

साइटोप्लाज्म में एक विशेष ग्रैन्युलैरिटी की उपस्थिति के कारण ग्रैन्यूलोसाइट्स को उनका नाम मिला, जो कुछ रंगों के साथ दागने पर पता चलता है। चूंकि ल्यूकोसाइट सूत्र की संरचना में ग्रैन्यूलोसाइट्स की प्रबलता होती है, इसलिए रोग साथ होता है।

न्यूट्रोफिलग्रैन्यूलोसाइट्स (90% से अधिक) का आधार बनाते हैं। ये रक्त कोशिकाएं हैं जो शरीर में एक सुरक्षात्मक कार्य करती हैं, फागोसाइटोसिस की प्रक्रिया प्रदान करती हैं और ट्यूमर कोशिकाओं को मारती हैं। वे रोगाणुओं, प्रभावित सेलुलर तत्वों, विदेशी निकायों और ऊतक अवशेषों को अवशोषित करते हैं, बैक्टीरिया से लड़ने के लिए लाइसोजाइम का उत्पादन करते हैं और वायरस को निष्क्रिय करने के लिए इंटरफेरॉन का उत्पादन करते हैं।

प्रमुख न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स के मुख्य कार्य इस प्रकार हैं:

• इष्टतम स्तर पर प्रतिरक्षा बनाए रखना,
• रक्त जमावट प्रणाली का सक्रियण,
• रक्त बाँझपन सुनिश्चित करना।

ग्रैन्यूलोसाइट्स अस्थि मज्जा कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं। संक्रामक सूजन के दौरान यह प्रक्रिया विशेष रूप से गहन होती है। कोशिकाएं (मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल) सूजन के फोकस में जल्दी मर जाती हैं और मवाद का हिस्सा होती हैं।

आधुनिक साइटोस्टैटिक एजेंटों और विकिरण चिकित्सा के व्यापक उपयोग के कारण, विकृति विज्ञान की घटनाओं में काफी वृद्धि हुई है। पर्याप्त और समय पर चिकित्सा की अनुपस्थिति में, एग्रानुलोसाइटोसिस की गंभीर जटिलताएं विकसित होती हैं:सेप्सिस, हेपेटाइटिस, मीडियास्टिनिटिस, पेरिटोनिटिस। एग्रानुलोसाइटोसिस के अक्सर दर्ज तीव्र रूप में मृत्यु दर 80% तक पहुंच जाती है।

कारण

एग्रानुलोसाइटोसिस एक गंभीर विकृति है जो ऐसे ही नहीं होती है। रोग के कारण बहुत महत्वपूर्ण और विविध हैं।

अंतर्जात कारण:

• आनुवंशिक प्रवृतियां,
• प्रतिरक्षा प्रणाली के रोग - कोलेजनोसिस, थायरॉयडिटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, बेचटेरू रोग, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस,
• , अप्लास्टिक एनीमिया,
• अस्थि मज्जा का मेटास्टेटिक घाव,
• कैशेक्सिया।

बहिर्जात कारक:

1. एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, वायरल हेपेटाइटिस, तपेदिक,
2. सामान्यीकृत जीवाणु संक्रमण, पूति,
3. कुछ दवाएं लेना - साइटोस्टैटिक्स, बीटा-लैक्टम एंटीबायोटिक्स, "अमिनाज़िन",
4. लंबी अवधि की रेडियोथेरेपी
5. जहरीले रसायनों के शरीर के संपर्क में - बेंजीन, आर्सेनिक, पारा, कीटनाशक,
6. सौंदर्य प्रसाधनों में रसायन घरेलू रसायन, पेंट और वार्निश उत्पाद,
7. घटिया किस्म की शराब।

वर्गीकरण

एग्रानुलोसाइटोसिस, उत्पत्ति के आधार पर, जन्मजात और अधिग्रहित है। जन्मजात विकृति आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है और व्यावहारिक रूप से पंजीकृत नहीं होती है।

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के अनुसार, एग्रानुलोसाइटोसिस तीव्र और आवर्तक या पुराना है।

पैथोलॉजी के अधिग्रहीत रूप का रोगजनक वर्गीकरण:

• मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस या साइटोस्टैटिक रोग,
• इम्यून या हैप्टेन - मानव शरीर में स्वप्रतिपिंडों के निर्माण के साथ,
• अज्ञातहेतुक या वास्तविक - एटियलजि और रोगजनन स्थापित नहीं किया गया है।

रक्त में एग्रानुलोसाइटोसिस (बाएं) और अस्थि मज्जा में बिगड़ा हुआ कोशिका उत्पादन (दाएं)

इम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस

इम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है एंटीबॉडी के प्रभाव में परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स की मृत्यु।रक्त में न्यूट्रोफिल पूर्वज कोशिकाएं पाई जाती हैं, जो इन कोशिकाओं के निर्माण की उत्तेजना को इंगित करती हैं और निदान की पुष्टि करती हैं। बड़ी संख्या में ग्रैन्यूलोसाइट्स की मृत्यु से शरीर में विषाक्तता होती है और एक नशा सिंड्रोम के लक्षण दिखाई देते हैं, जो अक्सर अंतर्निहित बीमारी के लक्षणों के साथ होते हैं।

• ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों का एक लक्षण है: कोलेजनोसिस,। शरीर के अपने ऊतकों के खिलाफ रक्त में एंटीबॉडी का निर्माण होता है। ट्रिगर तंत्र वंशानुगत प्रवृत्ति, वायरल संक्रमण और मनोवैज्ञानिक आघात है। ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस का परिणाम और पाठ्यक्रम अंतर्निहित बीमारी की विशेषताओं द्वारा निर्धारित किया जाता है।
• हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस पैथोलॉजी का एक गंभीर रूप है जो एक निश्चित दवा की शुरूआत के जवाब में होता है। Haptens ऐसे रसायन होते हैं जो ग्रैनुलोसाइट प्रोटीन के साथ बातचीत के बाद अपने एंटीजेनिक गुण प्राप्त करते हैं। एंटीबॉडी सफेद रक्त कोशिकाओं की सतह से जुड़ जाती हैं, एक साथ चिपक जाती हैं और उन्हें नष्ट कर देती हैं। ड्रग्स जो अक्सर हैप्टेंस के रूप में कार्य करते हैं: डायकार्ब, एमिडोपाइरिन, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, एनालगिन, इंडोमेथेसिन, ट्राइमेथोप्रिम, पिपोल्फेन, आइसोनियाज़िड, एरिथ्रोमाइसिन, ब्यूटाडियोन, " नोरसल्फ़ाज़ोल", "फ़्टिवाज़िड", "पास्क"। इन दवाओं के सेवन से हैप्टेन या ड्रग एग्रानुलोसाइटोसिस का विकास होता है। यह तीव्र रूप से शुरू होता है और दवाओं की बेहद कम खुराक के बाद भी विकसित होता रहता है।

मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस

मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस विकिरण या साइटोटोक्सिक थेरेपी का परिणाम है, जिसके प्रभाव में अस्थि मज्जा में ग्रैनुलोसाइट पूर्वज कोशिकाओं की वृद्धि बाधित होती है।

सभी ग्रैन्यूलोसाइट्स में एक सामान्य अग्रदूत होता है - अस्थि मज्जा कोशिकाएं (मायलोब्लास्ट)

रोग की गंभीरता आयनकारी विकिरण की खुराक और कैंसर रोधी दवा की विषाक्तता पर निर्भर करती है। मायलोपोइज़िस कोशिकाओं के उत्पादन को साइटोस्टैटिक्स - मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेन, साथ ही पेनिसिलिन, एमिनोग्लाइकोसाइड्स, मैक्रोलाइड्स के समूह से कुछ एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग से भी दबा दिया जाता है।

1. मायलोटॉक्सिक अंतर्जात एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ, लाल अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाओं का निर्माण ट्यूमर के विषाक्त पदार्थों द्वारा दबा दिया जाता है। धीरे-धीरे, अस्थि मज्जा कोशिकाओं को कैंसर कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।
2. पैथोलॉजी का बहिर्जात रूप एक गंभीर बीमारी का लक्षण है, जिसका कारण है नकारात्मक प्रभाव बाह्य कारक. अस्थि मज्जा कोशिकाएं तीव्रता से गुणा करती हैं और किसी भी नकारात्मक पर्यावरणीय प्रभाव के प्रति अत्यधिक संवेदनशील होती हैं।
3. औषधीय प्रकार की विकृति साइटोस्टैटिक्स के प्रभाव में होती है, जिसका व्यापक रूप से कैंसर और प्रणालीगत रोगों के उपचार में उपयोग किया जाता है। साइटोस्टैटिक्स प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि और ग्रैन्यूलोसाइट्स के गठन को दबा देता है।

लक्षण

मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है या रक्तस्रावी सिंड्रोम और नेक्रोटाइज़िंग एंटरोपैथी के लक्षणों के साथ प्रकट होता है:

• गर्भाशय और नकसीर,
• त्वचा पर रक्तगुल्म और रक्तस्राव की उपस्थिति,
• पेशाब में खून
• पेट में ऐंठन दर्द,
• उल्टी करना
• दस्त
• पेट में गड़गड़ाहट और छींटे, पेट फूलना,
• मल में खून।

आंतों के श्लेष्म की सूजन से अल्सरेटिव नेक्रोटिक एंटरोपैथी का विकास होता है। पाचन तंत्र के खोल पर, परिगलन के अल्सर और फॉसी जल्दी से बनते हैं। गंभीर मामलों में, जानलेवा विपुल आंतों में रक्तस्राव विकसित होता है या एक तीव्र पेट दिखाई देता है।

इसी तरह की प्रक्रियाएं जननांग अंगों, फेफड़ों और यकृत के श्लेष्म झिल्ली पर हो सकती हैं। एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ फेफड़ों की सूजन का एक असामान्य पाठ्यक्रम है। फेफड़े के ऊतकों में बड़े फोड़े बनते हैं, गैंग्रीन विकसित होता है। मरीजों को खांसी, सांस लेने में तकलीफ, सीने में दर्द होता है।

प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण हैं:

1. तीव्र शुरुआत,
2. बुखार,
3. पीली त्वचा,
4. हाइपरहाइड्रोसिस,
5. जोड़ों का दर्द,
6. मसूड़े की सूजन, स्टामाटाइटिस, ग्रसनीशोथ, टॉन्सिलिटिस,
7. मुंह से दुर्गंध आना,
8. अत्यधिक लार,
9. अपच,
10. क्षेत्रीय लिम्फैडेनाइटिस,
11. हेपेटोसप्लेनोमेगाली।

मौखिक श्लेष्म में अल्सरेटिव-नेक्रोटिक परिवर्तन इसकी उच्च आबादी और सैप्रोफाइटिक माइक्रोफ्लोरा के अनियंत्रित प्रजनन के कारण होते हैं। ग्रसनी, टॉन्सिल और मसूड़ों की सूजन जल्दी से एक नेक्रोटिक चरित्र पर ले जाती है। फिल्मों के तहत, बैक्टीरिया जमा और गुणा करते हैं। उनके विषाक्त पदार्थ और क्षय उत्पाद जल्दी से सामान्य परिसंचरण में प्रवेश करते हैं, जो गंभीर नशा, बुखार, ठंड लगना, मतली और सिरदर्द से प्रकट होता है। एक सीरोलॉजिकल अध्ययन में एंटी-ल्यूकोसाइट एंटीबॉडी का पता लगाने से प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस के निदान की पुष्टि की जाती है।

वंशानुगत रूपों वाले बच्चों में, कोस्टमैन का एग्रानुलोसाइटोसिस सबसे अधिक बार विकसित होता है।माता और पिता दोनों ही परिवर्तित जीन के वाहक हो सकते हैं। रोगियों में, रक्त की संरचना बदल जाती है, मानसिक विकास. न्यूट्रोफिल की पूर्ण अनुपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, लिम्फोसाइटों की संख्या सामान्य रहती है। ऐसे बच्चे अपने साथियों से शारीरिक और मानसिक विकास में पिछड़ जाते हैं। जीन उत्परिवर्तन का कारण वर्तमान में अज्ञात है। नवजात शिशुओं में, त्वचा पर अक्सर प्युलुलेंट चकत्ते और मौखिक श्लेष्म पर अल्सर और रक्तस्राव दिखाई देते हैं। बड़े बच्चे ओटिटिस, राइनाइटिस, निमोनिया विकसित करते हैं। ये विकृति बुखार, लिम्फैडेनाइटिस, हेपेटोसप्लेनोमेगाली के साथ हैं।

बच्चों में रोग पुराना है। मुंह और ग्रसनी के श्लेष्म झिल्ली पर अल्सर की उपस्थिति के साथ उत्तेजना होती है। रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स में वृद्धि के साथ, छूट होती है। जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, लक्षण धीरे-धीरे कम होते जाते हैं।

एग्रानुलोसाइटोसिस के गंभीर रूपों की जटिलताएं हैं:आंतों की वेध, पेरिटोनिटिस, निमोनिया, फेफड़े के ऊतकों का फोड़ा बनना, सेप्टिक रक्त की क्षति, श्वसन विफलता, जननांग प्रणाली को नुकसान, एंडोटॉक्सिक शॉक।

निदान

एग्रोनुलोसाइटोसिस का निदान मुख्य रूप से प्रयोगशाला है। विशेषज्ञ रोगियों की मुख्य शिकायतों पर ध्यान देते हैं: म्यूकोसा पर बुखार, रक्तस्राव और अल्सरेटिव नेक्रोटिक फ़ॉसी।

एग्रानुलोसाइटोसिस का पता लगाने के लिए नैदानिक ​​​​उपाय:

• सामान्य नैदानिक ​​रक्त परीक्षण - ल्यूकोपेनिया,।
• मूत्र का सामान्य नैदानिक ​​विश्लेषण - प्रोटीनूरिया, सिलिंड्रुरिया।
• स्टर्नल पंचर, मायलोग्राम, इम्युनोग्राम।
• अतिताप के चरम पर बाँझपन के लिए रक्त परीक्षण।
• संकीर्ण विशेषज्ञों का परामर्श - ईएनटी डॉक्टर और दंत चिकित्सक।
• फेफड़ों की रेडियोग्राफी।

इलाज

एग्रानुलोसाइटोसिस के रोगियों का उपचार जटिल है, जिसमें कई गतिविधियाँ शामिल हैं:

1. अस्पताल के रुधिर विज्ञान विभाग में अस्पताल में भर्ती।
2. रोगियों को एक बॉक्सिंग वार्ड में रखना, जहाँ नियमित रूप से वायु कीटाणुशोधन किया जाता है। पूरी तरह से बाँझ की स्थिति जीवाणु या वायरल संक्रमण से संक्रमण को रोकने में मदद करेगी।
3. अल्सरेटिव नेक्रोटिक एंटरोपैथी वाले रोगियों के लिए पैरेंट्रल न्यूट्रिशन का संकेत दिया जाता है।
4. सावधानीपूर्वक मौखिक देखभाल में एंटीसेप्टिक्स के साथ बार-बार कुल्ला करना शामिल है।
5. एटियोट्रोपिक थेरेपी का उद्देश्य प्रेरक कारक को खत्म करना है - विकिरण चिकित्सा की समाप्ति और साइटोस्टैटिक्स की शुरूआत।
6. एंटीबायोटिक चिकित्सा प्युलुलेंट संक्रमण और गंभीर जटिलताओं वाले रोगियों के लिए निर्धारित है। इसके लिए एक साथ दो ब्रॉड-स्पेक्ट्रम दवाओं का उपयोग किया जाता है - नियोमाइसिन, पॉलीमीक्सिन, ओलेटेट्रिन। उपचार एंटिफंगल एजेंटों के साथ पूरक है - निस्टैटिन, फ्लुकोनाज़ोल, केटोकोनाज़ोल।
7. ल्यूकोसाइट सांद्रता का आधान, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।
8. उच्च खुराक में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग - "प्रेडनिसोलोन", "डेक्सामेथासोन", "डिप्रोस्पैन"।
9. ल्यूकोपोइज़िस की उत्तेजना - ल्यूकोजेन, पेंटोक्सिल, लीकोमैक्स।
10. विषहरण - हेमोडेज़, ग्लूकोज समाधान, आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान, रिंगर समाधान का पैरेन्टेरल प्रशासन।
11. एनीमिया का सुधार - जैसे। आईडीए लोहे की तैयारी के लिए: "सोरबिफर ड्यूरुल्स", "फेरम लेक"।
12. रक्तस्रावी सिंड्रोम का उपचार - प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान, डायसिनॉन, एमिनोकैप्रोइक एसिड, विकासोल की शुरूआत।
13. "लेवोरिन" के समाधान के साथ मौखिक गुहा का उपचार, समुद्री हिरन का सींग तेल के साथ घावों का स्नेहन।

एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास को रोकने के लिए, विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी के दौरान, मायलोटॉक्सिक दवाओं के साथ उपचार के दौरान रक्त की तस्वीर की सावधानीपूर्वक निगरानी करना आवश्यक है। ऐसे रोगियों को ऐसे खाद्य पदार्थ खाने चाहिए जो अस्थि मज्जा के कार्य को बहाल करते हैं। ऐसा करने के लिए, आहार में वसायुक्त मछली, चिकन अंडे, अखरोट, चिकन मांस, गाजर, चुकंदर, सेब, ताजा निचोड़ा हुआ सब्जियां और शामिल होना चाहिए। फलों के रस, समुद्री कली, एवोकैडो, पालक। एक निवारक उपाय के रूप में, आपको विटामिन लेना चाहिए जो समर्थन करते हैं प्रतिरक्षा तंत्रइष्टतम स्तर पर।

एग्रानुलोसाइटोसिस का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है। सेप्टिक जटिलताओं के विकास के साथ, यह प्रतिकूल हो जाता है। इस रोग से स्थायी विकलांगता हो सकती है और रोगी की मृत्यु भी हो सकती है।

वीडियो: कीमोथेरेपी के दौरान एग्रानुलोसाइटोसिस के बारे में

अस्तित्व एक बड़ी संख्या कीविभिन्न रक्त रोग। उनमें से एग्रानुलोसाइटोसिस है। यह समझा जाना चाहिए कि यह एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि एक सिंड्रोम है। यानी यह किसी बीमारी का संकेत या जटिलता है।

रक्त की संरचना

सबसे पहले, मानव रक्त की संरचना के बारे में थोड़ा। शरीर के तरल ऊतक में अंतरकोशिकीय पदार्थ (प्लाज्मा) और कोशिकाएं होती हैं।

रक्त कोशिकाएं हैं:

1. एरिथ्रोसाइट्स या लाल रक्त कोशिकाएं।
2. ल्यूकोसाइट्स, श्वेत रक्त कोशिकाएं जो शरीर को बीमारी से बचाती हैं।

ल्यूकोसाइट्स दो प्रकारों में विभाजित हैं:

• ग्रैन्यूलोसाइट्स। केवल तीन प्रकार हैं: न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल और बेसोफिल।
• एग्रानुलोसाइट्स। ये लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज हैं।

1. प्लेटलेट्स छोटी प्लेटें जो इसमें भाग लेकर रक्तस्राव को रोकने में मदद करती हैं।

यह मुख्य सेल प्रकारों की एक छोटी सूची है। यह समझना आवश्यक है कि एग्रानुलोसाइटोसिस क्या है।

एग्रानुलोसाइटोसिस एक नैदानिक ​​​​और प्रतिरक्षाविज्ञानी सिंड्रोम है जो रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स की तेज (0.75 109 / एल से कम) कमी या पूर्ण गायब होने की विशेषता है, जिसमें कुल 1 109 / एल से कम है।

एग्रानुलोसाइटोसिस "श्वेत रक्त" की दर्दनाक स्थितियों को संदर्भित करता है। यही है, सुरक्षात्मक रक्त कोशिकाओं - ल्यूकोसाइट्स पर प्रभाव पड़ता है। इस बीमारी के साथ, कुछ ग्रैन्यूलोसाइट्स होते हैं (ए निषेध का लैटिन उपसर्ग है। यानी, एग्रानुलोसाइटोसिस - कोई ग्रैन्यूलोसाइट्स नहीं हैं)।

एग्रानुलोसाइटोसिस के कारण के आधार पर पूरे सिंड्रोम को प्रकारों में विभाजित किया गया था:

• प्रतिरक्षा एग्रानुलोसाइटोसिस। यह गलत के कारण होता है
• (पैथोलॉजिकल) मानव प्रतिरक्षा प्रणाली की अपनी रक्त कोशिकाओं की प्रतिक्रिया।
• मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस अस्थि मज्जा में ग्रैन्यूलोसाइट्स के गठन पर प्रभाव से जुड़ा हुआ है।
• वास्तविक एग्रानुलोसाइटोसिस या एक जिसके विकास के लिए उन्हें कोई कारण नहीं मिला।

एक प्रतिरक्षा चरित्र के साथ, विनाश का कारण परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स या उनके अग्रदूतों के लिए एंटीबॉडी (एटी) है।

ऐसी बीमारियाँ हैं जिनके कारण यह स्थिति प्रकट होती है:

• रूमेटाइड गठिया;

ये रोग ल्यूकोसाइट्स के प्रति एंटीबॉडी के उत्पादन के लिए एक ऑटोइम्यून तंत्र को ट्रिगर करते हैं। जब शरीर कुछ दवाओं के प्रति अतिसंवेदनशील होता है तो हैप्टेन तंत्र शुरू हो जाता है:

• एमिडोपाइरिन;
• ब्यूटाडियोन;
• क्लोरप्रोमाज़िन;
• इंडोमिथैसिन;
• डेलागिल;
• क्लोरैम्फेनिकॉल;
• सल्फोनामाइड्स;
• तपेदिक दवाएं।

एग्रानुलोसाइटोसिस का माइलोटॉक्सिक रूप स्टेम सेल या मायलोपोइज़िस अग्रदूत कोशिकाओं पर हानिकारक प्रभाव से अस्थि मज्जा में ग्रैन्यूलोसाइट्स के विकास के दमन के कारण होता है।

मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस के कारण हो सकते हैं:

• साइटोटोक्सिक दवाएं। वे कैंसर रोगियों के लिए कीमोथेरेपी के दौरान निर्धारित हैं।
• आयनीकरण विकिरण।
• कुछ वायरस (एपस्टीन-बार, रूबेला वायरस)।

वास्तविक एग्रानुलोसाइटोसिस के साथ, कारण नहीं पाया जा सकता है।

लक्षण

एग्रानुलोसाइटोसिस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ संक्रमण के विकास से जुड़ी हैं।

मौखिक गुहा के अल्सरेटिव घाव

एग्रानुलोसाइटोसिस के लक्षण मुख्य रूप से हैं:

• खराब सामान्य स्वास्थ्य। बड़ी कमजोरी, पीलापन और पसीना आना;
• बुखार (39º-40º), ठंड लगना;
• टॉन्सिल और नरम तालू पर मौखिक गुहा में अल्सर की उपस्थिति। इस मामले में, एक व्यक्ति को गले में खराश महसूस होती है, उसके लिए निगलना मुश्किल होता है, लार दिखाई देती है;
• निमोनिया;
• छोटी आंत के अल्सरेटिव घाव। रोगी को पेट में सूजन, ढीला मल, ऐंठन दर्द महसूस होता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस की सामान्य अभिव्यक्तियों के अलावा, रक्त परीक्षण में परिवर्तन होते हैं:

• एक व्यक्ति में ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में तेज कमी होती है;
• होता है, पूर्ण अनुपस्थिति तक;
• सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस;

मनुष्यों में एग्रानुलोसाइटोसिस की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए, एक अस्थि मज्जा परीक्षा निर्धारित है।

निदान किए जाने के बाद, अगला चरण शुरू होता है - एग्रानुलोसाइटोसिस का उपचार।

इलाज

एग्रानुलोसाइटोसिस का उपचार क्रमिक रूप से कई चरणों में किया जाता है:

• रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स में कमी का कारण समाप्त हो गया है। लेकिन हमें यह समझना चाहिए कि कभी-कभी एग्रानुलोसाइटोसिस के कारण को पूरी तरह से दूर करना असंभव है।
• रोगी को एक विशेष बाँझ कमरे में स्थानांतरित किया जाता है। उसकी प्रतिरोधक क्षमता काम नहीं करती है और किसी भी आकस्मिक संक्रमण से गंभीर जटिलताएं और मृत्यु हो सकती है।
• एग्रानुलोसाइटोसिस से जीवाणुरोधी दवाओं का एक कोर्स असाइन करें। यह आपको मौजूदा संक्रमणों के विकास को रोकने और नए के उद्भव को रोकने की अनुमति देता है।
• प्रतिस्थापन चिकित्सा करें: आधान।
• हार्मोन थेरेपी का एक कोर्स निर्धारित है।
• ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन को प्रोत्साहित करने वाली गतिविधियों को अंजाम देना।

प्रत्येक मामले में, प्रभावी उपचार के लिए, एग्रानुलोसाइटोसिस के कारण, गंभीरता, जटिलताएं हैं या नहीं, रोगी की उम्र (बुजुर्ग या बच्चा), उसकी सामान्य स्थिति और बहुत कुछ को ध्यान में रखना आवश्यक है। आवश्यक दवाओं का एक कोर्स निर्धारित करने और रोगी को बाँझ वातावरण में रखने के अलावा, उचित पोषण पर बहुत ध्यान दिया जाता है।

इस बीमारी के साथ एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है। यह आधारित है:

• दूध दलिया (विशेषकर चावल और दलिया);
• जेली;
• दुबला मांस और मछली;
• दुग्ध उत्पाद।

रोगी को दिन में 5-6 बार छोटे हिस्से में खिलाना सुनिश्चित करें। उपस्थित चिकित्सक अधिक सटीक रूप से आहार बनाने में मदद करेगा।

एक अलग समूह में, डॉक्टरों ने बच्चों में एग्रानुलोसाइटोसिस और गर्भवती महिलाओं में एग्रानुलोसाइटोसिस को जिम्मेदार ठहराया।

बच्चों और गर्भवती महिलाओं में एग्रानुलोसाइटोसिस की सूक्ष्मताएं

बच्चों में एग्रानुलोसाइटोसिस दुर्लभ है। अक्सर ट्यूमर के संकेत के रूप में। एक और विशेषता: बच्चे उन रोगियों का एकमात्र समूह हैं जिन्हें कुछ वंशानुगत बीमारियों की पृष्ठभूमि पर जन्मजात एग्रानुलोसाइटोसिस है। दुर्भाग्य से, ये रोगी लंबे समय तक जीवित नहीं रहते हैं। अन्यथा, युवा रोगियों में एग्रानुलोसाइटोसिस के उपचार और निदान की रणनीति वयस्कों में इससे भिन्न नहीं होती है।

गर्भवती महिलाओं की एग्रानुलोसाइटोसिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें स्पष्ट समाधान गर्भावस्था को समाप्त करना है।

निदान किए जाने और उपचार निर्धारित किए जाने के बाद, प्रश्न उठता है: एग्रानुलोसाइटोसिस जीवन के लिए खतरा कैसे है, उपचार कितने समय तक चलेगा, परिणाम क्या होगा।

भविष्यवाणी

उपचार कितना सफल होगा और एग्रानुलोसाइटोसिस के लिए रोग का निदान क्या होगा, इसमें एक बड़ी भूमिका उस कारण से निभाई जाती है जो सिंड्रोम का कारण बनती है।

यह समझा जाना चाहिए कि ऑन्कोलॉजिकल रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ चिकित्सा की प्रभावशीलता सल्फोनामाइड्स लेने के कारण होने वाले एग्रानुलोसाइटोसिस के उपचार के परिणामों से भिन्न होती है। इसके अलावा, यह महत्वपूर्ण है कि बीमारी कितनी गंभीर है। एग्रानुलोसाइटोसिस की क्या जटिलताएं दिखाई दीं और क्या वे मौजूद हैं।

रोग के अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, वसूली पूरी हो सकती है, गंभीर, जटिल मामलों में, मृत्यु दर 60% तक पहुंच जाती है।

संभावित जटिलताएं

एग्रानुलोसाइटोसिस की सभी जटिलताएं या तो इस स्थिति से जुड़ी होती हैं या इसके कारण के कारण होती हैं। यहाँ उन कारकों की एक छोटी सूची दी गई है जो रोग को बढ़ाते हैं:

• संक्रामक जटिलताओं का विकास (निमोनिया, नेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस, सेप्सिस)
• नेक्रोटिक एंटरोपैथी का विकास
• अपने स्वयं के प्लेटलेट्स के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन और, परिणामस्वरूप, विकास।

इनमें से कोई भी स्थिति बेहद जानलेवा है। यहां तक ​​​​कि पूरी तरह से सही निदान और बिल्कुल पर्याप्त उपचार के साथ, वे रोगी की मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

निवारण

एग्रानुलोसाइटोसिस की रोकथाम इसके कारणों से जुड़ी है। अगर हम हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस के बारे में बात कर रहे हैं, तो प्रोफिलैक्सिस के रूप में एग्रानुलोसाइटोसिस का कारण बनने वाली दवाओं को लेने से बचना आवश्यक है। अन्य सभी प्रजातियों के लिए, यह रक्त गणना की निरंतर निगरानी है।

एग्रानुलोसाइटोसिस एक ऐसी स्थिति है जो रक्त की गुणात्मक संरचना के उल्लंघन की विशेषता है। इसी समय, ग्रैन्यूलोसाइट्स का स्तर, जो एक विशेष प्रकार के ल्यूकोसाइट्स हैं, परिधीय रक्त में कम हो जाते हैं। ग्रैन्यूलोसाइट्स में न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल और बेसोफिल शामिल हैं। एग्रानुलोसाइटोसिस कई बीमारियों की विशेषता है। महिलाओं में, यह पुरुषों की तुलना में अधिक बार पाया जाता है, खासकर उन लोगों के लिए जिन्होंने 40 वर्ष की आयु सीमा पार कर ली है।

इन रक्त तत्वों को "ग्रैनुलोसाइट्स" नाम इस कारण से मिला कि कई विशेष रंगों (अध्ययन के दौरान) के साथ दागने के बाद, वे दानेदार हो जाते हैं। चूंकि ग्रैन्यूलोसाइट्स ल्यूकोसाइट का एक प्रकार है, एग्रानुलोसाइटोसिस हमेशा ल्यूकोपेनिया के साथ होता है।

ग्रैन्यूलोसाइट्स का मूल घटक न्यूट्रोफिल (90%) है। वे शरीर को विभिन्न हानिकारक कारकों से बचाने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं, जिसमें उनकी कार्रवाई का उद्देश्य कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करना है। न्युट्रोफिल रोगाणुओं, साथ ही संक्रमित कोशिकाओं, विदेशी घटकों और ऊतक मलबे को घेर लेते हैं। न्यूट्रोफिल लाइसोजाइम और इंटरफेरॉन का उत्पादन करते हैं। ये पदार्थ शरीर के प्राकृतिक सुरक्षात्मक घटक हैं जो इसे वायरस से लड़ने की अनुमति देते हैं।

तो, न्यूट्रोफिल के सबसे महत्वपूर्ण प्रभावों में शामिल हैं:

प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य कार्यों का संरक्षण।

रक्त जमावट प्रणाली का सक्रियण।

रक्त की शुद्धता को बनाए रखना।

सभी ग्रैन्यूलोसाइट्स अस्थि मज्जा में पैदा होते हैं। जब कोई संक्रमण शरीर में प्रवेश करता है तो यह प्रक्रिया तेज गति से आगे बढ़ती है। ग्रैन्यूलोसाइट्स को संक्रमण की साइट पर भेजा जाता है, जहां वे रोगजनकों के खिलाफ लड़ाई के दौरान मर जाते हैं। वैसे, शुद्ध द्रव्यमान में हमेशा बड़ी संख्या में मृत न्यूट्रोफिल होते हैं।

आधुनिक दुनिया में एग्रानुलोसाइटोसिस का अक्सर निदान किया जाता है, क्योंकि लोग कई बीमारियों से छुटकारा पाने के लिए साइटोस्टैटिक्स लेने और विकिरण चिकित्सा से गुजरने के लिए मजबूर होते हैं। एग्रानुलोसाइटोसिस, अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो गंभीर स्वास्थ्य जटिलताओं का कारण बन सकता है। इनमें से कई तो जान के लिए भी खतरा हैं। इनमें पेरिटोनिटिस, मीडियास्टिनिटिस शामिल हैं। 80% मामलों में एग्रानुलोसाइटोसिस का तीव्र रूप रोगियों की मृत्यु की ओर जाता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस अपने आप विकसित नहीं हो सकता है, इसके होने का हमेशा कोई न कोई कारण होता है।

आंतरिक कारक जो एग्रानुलोसाइटोसिस को भड़का सकते हैं:

आनुवंशिक स्तर पर एग्रानुलोसाइटोसिस की प्रवृत्ति।

विभिन्न रोगजो प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करते हैं, उदाहरण के लिए, थायरॉयडिटिस, बेचटेरू रोग, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, आदि।

ल्यूकेमिया और अप्लास्टिक एनीमिया।

आंतों का छिद्र।

पेरिटोनिटिस।

• एंडोटॉक्सिक शॉक।

  गुर्दे और मूत्र और प्रजनन प्रणाली के अन्य अंगों की सूजन।

निदान की पुष्टि करने के लिए, आपको अस्पताल जाना होगा।

डॉक्टर रोगी की स्थिति का आकलन करेंगे और लक्षणों के आधार पर निम्नलिखित अध्ययन लिखेंगे:

सामान्य विश्लेषण के लिए रक्तदान करना।

सामान्य विश्लेषण के लिए मूत्र।

इम्युनोग्राम, मायलोग्राम और स्टर्नल पंचर।

बाँझपन के लिए रक्त परीक्षण।

फेफड़ों की एक्स-रे परीक्षा।

शायद रोगी को एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट और एक दंत चिकित्सक के परामर्श के लिए भेजा जाएगा।

किसी व्यक्ति को एग्रानुलोसाइटोसिस से ठीक करने के लिए, आपको निम्नलिखित चिकित्सीय आहार को लागू करने की आवश्यकता होगी:

मरीज को अस्पताल के हेमटोलॉजी विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया गया है।

रोगी को एक बॉक्स में होना चाहिए जहां हवा का नियमित रूप से इलाज किया जाता है, एक बाँझ वातावरण प्राप्त करना।

उपचार उस कारण से आगे बढ़ना चाहिए जिसने एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास को उकसाया। कभी-कभी ग्रैन्यूलोसाइट्स के स्तर को सामान्य करने के लिए संक्रमण से छुटकारा पाने के लिए पर्याप्त है।

यदि रोगी आंतों से गंभीर रूप से प्रभावित होता है, तो उसे पैरेंट्रल न्यूट्रिशन में स्थानांतरित कर दिया जाता है।

मुंह को एंटीसेप्टिक घोल से धोना चाहिए।

यदि विकिरण चिकित्सा या दवा द्वारा एग्रानुलोसाइटोसिस को उकसाया जाता है, तो उपचार रोक दिया जाना चाहिए।

पुरुलेंट प्रक्रियाओं में दो अलग-अलग समूहों से एंटीबायोटिक दवाओं की नियुक्ति की आवश्यकता होती है। ये दवाएं हो सकती हैं जैसे: नियोमाइसिन, पॉलीमीक्सिन, ओलेटेट्रिन। रोगी को एंटीमायोटिक दवाएं देना सुनिश्चित करें: फ्लुकोनाज़ोल, निस्टैटिन, केटोकोनाज़ोल। उन रोगियों के लिए एंटीबायोटिक्स का संकेत दिया जाता है जिनका ल्यूकोसाइट स्तर 1.5 * 10 9 / l से नीचे आता है। एक जटिल उपचार आहार में, इम्युनोग्लोबुलिन को एक बार 400 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर निर्धारित किया जा सकता है।

ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन को बढ़ाने के लिए, रोगी को पेंटोक्सिल, लीकोमैक्स, ल्यूकोजेन दवाएं निर्धारित की जाती हैं। उपचार पाठ्यक्रम, यह 2-4 सप्ताह तक चलना चाहिए।

उच्च खुराक की संभावना हार्मोनल दवाएं: प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, डिपरोस्पैन।

यदि स्थिति की आवश्यकता होती है, तो रोगी को अस्थि मज्जा से प्रत्यारोपित किया जा सकता है, या ल्यूकोसाइट्स का एक सांद्र आधान किया जाएगा। ल्यूकोसाइट द्रव्यमान को ट्रांसफ़्यूज़ करते समय, एचएलए एंटीजन सिस्टम के अनुसार रोगी के रक्त के साथ संगतता के लिए सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए।

एनीमिया के लक्षणों को खत्म करने के लिए आयरन सप्लीमेंट्स की नियुक्ति की आवश्यकता होती है, उदाहरण के लिए, सोरबिफर ड्यूरुल्स।

शरीर से नशा को दूर करने के लिए, रोगी को हेमोडेज़, रिंगर के घोल और आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड घोल की शुरूआत निर्धारित की जाती है।

मौखिक गुहा को लेवोरिन के साथ इलाज किया जाता है, अल्सर के उपचार में तेजी लाने के लिए, उन्हें समुद्री हिरन का सींग तेल के साथ चिकनाई की जाती है।

हेमोरेजिक सिंड्रोम वाले मरीजों को प्लेटलेट मास ट्रांसफ्यूज किया जाता है। इसे खत्म करने के लिए विकासोल या डायसिनॉन दवा दी जा सकती है।

विकिरण और कीमोथेरेपी के दौरान, मायलोटॉक्सिक दवाओं के साथ चिकित्सा के दौरान रक्त की तस्वीर की नियमित निगरानी के लिए एग्रानुलोसाइटोसिस की रोकथाम नीचे आती है।

अस्थि मज्जा के प्रदर्शन को बहाल करने के उद्देश्य से रोगियों के पोषण का उद्देश्य होना चाहिए। मेनू को मछली की वसायुक्त किस्मों से समृद्ध किया जाना चाहिए, मुर्गी के अंडे, अखरोट, मुर्गे की जांघ का मास, चुकंदर, सलाद पत्ता और गाजर। ताजा रस पीना, समुद्री शैवाल खाना उपयोगी है। विटामिन लेना सुनिश्चित करें, खासकर कमी की अवधि के दौरान।

वसूली के लिए पूर्वानुमान के रूप में, यह सीधे इस बात पर निर्भर करता है कि वास्तव में एग्रानुलोसाइटोसिस का कारण क्या है। यदि कोई रोगी सेप्सिस विकसित करता है, तो मृत्यु का खतरा बहुत बढ़ जाता है। गंभीर एग्रानुलोसाइटोसिस में, एक व्यक्ति अक्षम हो सकता है और मर भी सकता है।

वीडियो: कीमोथेरेपी के दौरान एग्रानुलोसाइटोसिस के बारे में:

शिक्षा: 2013 में, कुर्स्क राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालयऔर मेडिसिन में डिप्लोमा प्राप्त किया। 2 वर्षों के बाद, विशेषता "ऑन्कोलॉजी" में निवास पूरा हो गया था। 2016 में, उसने पिरोगोव नेशनल मेडिकल एंड सर्जिकल सेंटर में स्नातकोत्तर की पढ़ाई पूरी की।