वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस(पर्यायवाची: आवर्तक वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस, फ़ेब्राइल आवर्तक नॉनसुपुरेटिंग पैनिक्युलिटिस, इडियोपैथिक लोबुलर पैनिक्युलिटिस) एक दुर्लभ और कम अध्ययन वाली बीमारी है जो आवर्ती चमड़े के नीचे के ऊतक (पैनिक्युलिटिस) की विशेषता है जिसमें एक गांठदार चरित्र होता है। खुद के बाद, सूजन ऊतक शोष छोड़ देता है, जो त्वचा के पीछे हटने से प्रकट होता है। सूजन बुखार और आंतरिक अंगों में परिवर्तन के साथ होती है। आज तक, इस बीमारी के एटियलजि और रोगजनन पर एक भी दृष्टिकोण नहीं है।

इस रोग का वर्णन पहली बार 1925 में वेबर ने किया था, हालांकि इस रोग के लक्षण त्वचा संबंधी लक्षणों को पहले फ़िफ़र (1892) द्वारा नोट किया गया था। ईसाई ने इस रोग में ज्वर की उपस्थिति की ओर ध्यान आकर्षित किया। 20-40 वर्ष की आयु की मोटापे से ग्रस्त महिलाएं अधिक बार बीमार होती हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

विशिष्ट मामलों में, रोग की नैदानिक ​​तस्वीर काफी विशिष्ट है।

त्वचा की अभिव्यक्तियाँ

चमड़े के नीचे के वसा में गोल आकार के नोड्स दिखाई देते हैं, आकार में तेजी से बढ़ते हैं और 1-2 सेमी से 35 सेमी व्यास तक पहुंचते हैं, अक्सर दर्दनाक होते हैं। रोगी के शरीर पर नोड्स सममित रूप से वितरित होते हैं। नोड्स ट्रंक, स्तन ग्रंथियों, नितंबों, जांघों के चमड़े के नीचे के वसा में स्थानीयकृत होते हैं। ज्यादातर, हालांकि, वे कूल्हों पर पाए जाते हैं। उनके ऊपर की त्वचा हाइपरमिक, एडेमेटस, नीले रंग की होती है। कई चकत्ते आमतौर पर नोट किए जाते हैं, और एक करीबी व्यवस्था के साथ, नोड्स विलीन हो सकते हैं।

नोड्स के अस्तित्व की अवधि अलग है: 12 सप्ताह के भीतर पूर्ण संकल्प के साथ तेजी से सहज विकास से लेकर कई महीनों और वर्षों तक अस्तित्व में रहना। नोड्स धीरे-धीरे बिना किसी निशान के गायब हो जाते हैं या त्वचा की थोड़ी सी वापसी, शोष और हाइपरपिग्मेंटेशन को पीछे छोड़ देते हैं। नोड्स को पिघलाना और एक तैलीय तरल की रिहाई के साथ उन्हें खोलना संभव है। परिणामी अल्सर धीरे-धीरे ठीक हो जाते हैं। कभी-कभी नोड्स का स्केलेरोसिस होता है, इसके बाद कैल्सीफिकेशन होता है।

सामान्य अभिव्यक्तियाँ

चमड़े के नीचे के वसा में नोड्स की उपस्थिति अस्वस्थता, कमजोरी, बुखार, भूख न लगना, मतली, उल्टी और मांसपेशियों में दर्द के साथ होती है। अक्सर यकृत और प्लीहा, पॉलीसेरोसाइटिस, गुर्दे की क्षति में वृद्धि होती है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, लिम्फोसाइटोसिस, थ्रोम्बोपेनिया और त्वरित ईएसआर विकसित होते हैं।

रोग में ऊतक का निदान और ऊतक विज्ञान

वेबर-ईसाई रोग के निदान की पुष्टि नोड्स के बायोप्सी नमूनों में पाए जाने वाले एक विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल पैटर्न की उपस्थिति से होती है।

डब्ल्यू एफ लीवर के अनुसार, पैथोमॉर्फोलॉजिकल रूप से, प्रक्रिया तीन क्रमिक चरणों से गुजरती है।

पहला चरण तीव्र सूजन है

इस स्तर पर, पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स और हिस्टियोसाइट्स द्वारा निर्मित गैर-भड़काऊ भड़काऊ घुसपैठ डायस्ट्रोफिक रूप से परिवर्तित वसा कोशिकाओं - एडिपोसाइट्स के बीच पाए जाते हैं। यह चरण क्षणिक है और शायद ही कभी हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में होता है।

दूसरा चरण मैक्रोफेज है

एक अजीबोगरीब हिस्टियोसाइटिक प्रतिक्रिया होती है: हिस्टियोसाइट्स मैक्रोफेज का रूप लेते हैं, अक्सर बहुसंस्कृति वाले, झागदार साइटोप्लाज्म ("लिपोफेज") ("फोम सेल") के साथ। वे वसा कोशिकाओं में प्रवेश करते हैं और उन्हें अवशोषित करते हैं, जिससे कि कुछ मामलों में वसा कोशिकाओं को "लिपोफेज" द्वारा पूरी तरह से बदल दिया जाता है, कुछ जगहों पर नेक्रोटिक फ़ॉसी बनते हैं।

तीसरा चरण - फाइब्रोब्लास्टिक

इस स्तर पर, लिम्फोसाइट्स और फाइब्रोब्लास्ट वसा कोशिकाओं के परिगलन के क्षेत्रों को भरते हैं, कोलेजन फाइबर रेशेदार होते हैं, और धीरे-धीरे वसा ऊतक को निशान ऊतक से बदल दिया जाता है, कभी-कभी कैल्शियम लवण के जमाव के साथ।

रोग का कोर्स

रोग का कोर्स लंबा है। कई वर्षों के लिए, एक्ससेर्बेशन्स को रिमिशन द्वारा बदल दिया जाता है। रिलैप्स के दौरान, नए चमड़े के नीचे के नोड दिखाई देते हैं और रोगी की सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है। प्रकाश अंतराल 1 महीने से लेकर कई वर्षों तक होता है।

एक्सोदेस

रोग का परिणाम काफी हद तक रोग प्रक्रिया में आंतरिक अंगों के वसा ऊतक की भागीदारी पर निर्भर करता है। अंतर्निहित बीमारी से घातक परिणाम अत्यंत दुर्लभ हैं।

इलाज

एक स्पष्ट प्रोलिफ़ेरेटिव घटक के साथ रोग की भड़काऊ प्रकृति को देखते हुए, एंटीबायोटिक्स, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और गैर-मादक दर्दनाशक दवाओं का उपयोग उपचार के लिए किया जाता है। अन्य स्थानों पर नोड्स की उपस्थिति की संभावना और निशान के लंबे समय तक उपचार के कारण ऑपरेटिव, सर्जिकल उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है।

वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस(पर्यायवाची: आवर्तक वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस, फ़ेब्राइल आवर्तक नॉनसुपुरेटिंग पैनिक्युलिटिस, इडियोपैथिक लोबुलर पैनिक्युलिटिस) एक दुर्लभ और कम अध्ययन वाली बीमारी है, जो चमड़े के नीचे के ऊतक (पैनिकुलिटिस) की आवर्तक सूजन की विशेषता है, जिसमें एक गांठदार चरित्र होता है। खुद के बाद, सूजन ऊतक शोष छोड़ देता है, जो त्वचा के पीछे हटने से प्रकट होता है। सूजन बुखार और आंतरिक अंगों में परिवर्तन के साथ होती है। आज तक, इस बीमारी के एटियलजि और रोगजनन पर एक भी दृष्टिकोण नहीं है।

इस रोग का वर्णन पहली बार 1925 में वेबर (वेबर) द्वारा किया गया था, हालाँकि इस रोग की विशेषता त्वचा के लक्षणों को पहले फ़िफ़र (1892) द्वारा नोट किया गया था। ईसाई (ईसाई) ने इस रोग में ज्वर की उपस्थिति की ओर ध्यान आकर्षित किया। यूएसएसआर में, पहली रिपोर्ट यू। वी। पोस्टनोव और एल। एन। निकोलेवा द्वारा बनाई गई थी। 20-40 वर्ष की आयु की मोटापे से ग्रस्त महिलाएं अधिक बार बीमार होती हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

विशिष्ट मामलों में, रोग की नैदानिक ​​तस्वीर काफी विशिष्ट है।

त्वचा की अभिव्यक्तियाँ

चमड़े के नीचे के वसा में गोल आकार के नोड्स दिखाई देते हैं, आकार में तेजी से बढ़ते हैं और 1-2 सेमी से 3-5 सेमी व्यास तक पहुंचते हैं, अक्सर दर्दनाक होते हैं। रोगी के शरीर पर नोड्स सममित रूप से वितरित होते हैं। नोड्स ट्रंक, स्तन ग्रंथियों, नितंबों, जांघों के चमड़े के नीचे के वसा में स्थानीयकृत होते हैं। ज्यादातर, हालांकि, वे कूल्हों पर पाए जाते हैं। उनके ऊपर की त्वचा हाइपरमिक, एडेमेटस, नीले रंग की होती है। कई चकत्ते आमतौर पर नोट किए जाते हैं, और एक करीबी व्यवस्था के साथ, नोड्स विलीन हो सकते हैं।

नोड्स के अस्तित्व की अवधि अलग है: 1-2 सप्ताह के भीतर पूर्ण संकल्प के साथ तेजी से सहज विकास से लेकर कई महीनों और वर्षों तक अस्तित्व में। नोड्स धीरे-धीरे बिना किसी निशान के गायब हो जाते हैं या त्वचा की थोड़ी सी वापसी, शोष और हाइपरपिग्मेंटेशन को पीछे छोड़ देते हैं। नोड्स को पिघलाना और एक तैलीय तरल की रिहाई के साथ उन्हें खोलना संभव है। परिणामी अल्सर धीरे-धीरे ठीक हो जाते हैं। कभी-कभी नोड्स का स्केलेरोसिस होता है, इसके बाद कैल्सीफिकेशन होता है।

सामान्य अभिव्यक्तियाँ

चमड़े के नीचे के वसा में नोड्स की उपस्थिति अस्वस्थता, कमजोरी, बुखार, भूख न लगना, मतली, उल्टी और मांसपेशियों में दर्द के साथ होती है। अक्सर यकृत और प्लीहा, पॉलीसेरोसाइटिस, गुर्दे की क्षति में वृद्धि होती है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

रोग में ऊतक का निदान और ऊतक विज्ञान

वेबर-ईसाई रोग के निदान की पुष्टि नोड्स के बायोप्सी नमूनों में पाए जाने वाले एक विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल पैटर्न की उपस्थिति से होती है।

डब्ल्यू एफ लीवर के अनुसार, पैथोमॉर्फोलॉजिकल रूप से, प्रक्रिया तीन क्रमिक चरणों से गुजरती है।

• पहला चरण तीव्र सूजन है।

इस स्तर पर, पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स और हिस्टियोसाइट्स द्वारा गठित गैर-विशिष्ट भड़काऊ घुसपैठ डायस्ट्रोफिक रूप से परिवर्तित वसा कोशिकाओं - एडिपोसाइट्स के बीच पाए जाते हैं। यह चरण क्षणिक है और शायद ही कभी हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में होता है।

• दूसरा चरण मैक्रोफेज है।

एक अजीबोगरीब हिस्टियोसाइटिक प्रतिक्रिया होती है: हिस्टियोसाइट्स मैक्रोफेज का रूप लेते हैं, अक्सर बहुसंस्कृति वाले, झागदार साइटोप्लाज्म ("लिपोफेज") ("फोम सेल") के साथ। वे वसा कोशिकाओं में प्रवेश करते हैं और उन्हें अवशोषित करते हैं, जिससे कि कुछ मामलों में वसा कोशिकाओं को "लिपोफेज" द्वारा पूरी तरह से बदल दिया जाता है, कुछ जगहों पर नेक्रोटिक फ़ॉसी बनते हैं।

• तीसरा चरण फाइब्रोब्लास्टिक है।

इस स्तर पर, लिम्फोसाइट्स और फाइब्रोब्लास्ट वसा कोशिकाओं के परिगलन के क्षेत्रों को भरते हैं, कोलेजन फाइबर रेशेदार होते हैं, और धीरे-धीरे वसा ऊतक को निशान ऊतक से बदल दिया जाता है, कभी-कभी कैल्शियम लवण के जमाव के साथ।

रोग का कोर्स

रोग का कोर्स लंबा है। कई वर्षों के लिए, एक्ससेर्बेशन्स को रिमिशन द्वारा बदल दिया जाता है। रिलैप्स के दौरान, नए चमड़े के नीचे के नोड दिखाई देते हैं और रोगी की सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है। प्रकाश अंतराल 1 महीने से लेकर कई वर्षों तक होता है।

एक्सोदेस

रोग का परिणाम काफी हद तक रोग प्रक्रिया में आंतरिक अंगों के वसा ऊतक की भागीदारी पर निर्भर करता है। अंतर्निहित बीमारी से घातक परिणाम अत्यंत दुर्लभ हैं।

इलाज

एक स्पष्ट प्रोलिफ़ेरेटिव घटक के साथ रोग की भड़काऊ प्रकृति को देखते हुए, एंटीबायोटिक्स, कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स और गैर-मादक दर्दनाशक दवाओं का उपयोग उपचार के लिए किया जाता है। अन्य स्थानों पर नोड्स की उपस्थिति की संभावना और निशान के लंबे समय तक उपचार के कारण ऑपरेटिव, सर्जिकल उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है।

Panniculitis एक ऐसी बीमारी है जिसमें वसा ऊतक में सूजन विकसित होती है। कुछ मामलों में, रोग प्रक्रिया मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम, आंतरिक अंगों तक फैली हुई है।

युसुपोव अस्पताल में सभी प्रकार के निदान किए जाते हैं, जो एक सटीक निदान स्थापित करने और पैनिक्युलिटिस को अन्य बीमारियों से अलग करने में मदद करते हैं। हम आवश्यक प्रयोगशाला परीक्षण, रेडियोग्राफी, अल्ट्रासाउंड, सीटी, एमआरआई, ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफी करते हैं। एक व्यापक परीक्षा रोगी की स्थिति का व्यापक आकलन करने, सभी मौजूदा विकारों की पहचान करने, पैनिक्युलिटिस के प्रकार को सही ढंग से निर्धारित करने और प्रभावी चिकित्सा निर्धारित करने में मदद करती है।

हमारे आउट पेशेंट विभाग में पैनिक्युलिटिस के मरीजों का इलाज किया जाता है। यदि लक्षण लंबे समय तक बने रहते हैं, तो अस्पताल में भर्ती होने का संकेत दिया जाता है। युसुपोव अस्पताल में, मरीज़ आरामदेह वार्डों में हैं, जो लगातार ध्यान और देखभाल से घिरे रहते हैं। एक अनुभवी रुमेटोलॉजिस्ट रोग के रूप और गंभीरता को ध्यान में रखते हुए जटिल उपचार निर्धारित करता है।

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Panniculitis विषम सूजन संबंधी बीमारियों का एक समूह है जो चमड़े के नीचे के वसा ऊतक को नुकसान की विशेषता है। अक्सर मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और आंतरिक अंगों की रोग प्रक्रिया में शामिल होने के साथ होता है। पैनिक्युलिटिस के मरीजों का इलाज ज्यादातर आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है। यदि बीमारी के तीव्र पाठ्यक्रम में दस दिनों के भीतर उपचार से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो उन्हें चिकित्सा क्लिनिक में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

पैनिक्युलिटिस से पीड़ित रोगियों के उपचार के लिए, युसुपोव अस्पताल ने आवश्यक शर्तें बनाई हैं:

• कक्ष निकास वेंटिलेशन और एयर कंडीशनर से लैस हैं, जो एक आरामदायक तापमान व्यवस्था बनाने के लिए ताजी हवा तक पहुंच की अनुमति देता है;
• अस्पताल अग्रणी विश्व निर्माताओं के नवीनतम उपकरणों से सुसज्जित है;
• डॉक्टर आधुनिक प्रभावी दवाओं का उपयोग करते हैं जिनका स्पष्ट दुष्प्रभाव नहीं होता है;
• मेडिकल स्टाफ मरीजों की इच्छाओं के प्रति चौकस है।

रुमेटोलॉजिस्ट एक निदान स्थापित करते हैं, रोगियों के प्रबंधन के लिए एक योजना तैयार करते हैं। उच्चतम श्रेणी के प्रोफेसरों और डॉक्टरों की भागीदारी के साथ विशेषज्ञ परिषद की बैठक में पैनिक्युलिटिस के कठिन मामलों पर चर्चा की जाती है।

पैनिक्युलिटिस के प्रकार

संयोजी ऊतक सेप्टा या फैटी लोब्यूल में भड़काऊ परिवर्तनों की प्रमुख प्रबलता के अनुसार, रुमेटोलॉजिस्ट सेप्टल और लोबुलर पैनिक्युलिटिस को अलग करते हैं। दोनों प्रकार के रोग वास्कुलिटिस के लक्षणों के साथ या बिना हो सकते हैं। यह वही है जो रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर में परिलक्षित होता है।

एरीथेमा नोडोसम एक सेप्टल पैनिक्युलिटिस है जो मुख्य रूप से वास्कुलिटिस के बिना होता है। रोग एक गैर-विशिष्ट इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी प्रक्रिया के कारण होता है। यह विभिन्न कारकों के प्रभाव में विकसित होता है:

• संक्रमण;
• दवाई,
• रुमेटोलॉजिकल और अन्य रोग।

वेबर-क्रिश्चियन इडियोपैथिक पैनिक्युलिटिस एक दुर्लभ और खराब समझी जाने वाली बीमारी है। यह चमड़े के नीचे के वसा ऊतक में आवर्तक परिगलित परिवर्तन और आंतरिक अंगों को नुकसान की विशेषता है।

पर्विल अरुणिका

प्राथमिक और माध्यमिक एरिथेमा नोडोसम हैं। प्राथमिक एरिथेमा नोडोसम का निदान तब स्थापित किया जाता है जब अंतर्निहित बीमारी की पहचान नहीं की जाती है। रोग एक तीव्र भड़काऊ प्रक्रिया की विशेषता है। रोग अचानक शुरू होता है। पैरों पर चमकीले लाल, दर्दनाक, मिश्रित गांठें आसपास के ऊतकों की सूजन के साथ तेजी से विकसित होती हैं। शरीर का तापमान 38-39 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है। मरीज कमजोरी, सिरदर्द से परेशान हैं। गठिया के विकास के कारण, रोगी जोड़ों के दर्द से परेशान रहते हैं।

माध्यमिक एरिथेमा नोडोसम एक वायरल संक्रमण, स्ट्रेप्टोकोकल टॉन्सिलिटिस, ग्रसनीशोथ के बाद होता है। यह एक सूक्ष्म प्रवासी या जीर्ण पाठ्यक्रम की विशेषता है। भड़काऊ प्रक्रिया के सबस्यूट कोर्स में, रोग की शुरुआत के 3-4 सप्ताह बाद बिना अल्सर के नोड्स गायब हो जाते हैं।

भड़काऊ प्रक्रिया के एक पुराने पाठ्यक्रम के मामले में, रोग के लक्षण एक तीव्र भड़काऊ प्रक्रिया के नैदानिक ​​\u200b\u200bअभिव्यक्तियों से भिन्न नहीं होते हैं, लेकिन एक कम स्पष्ट असममित भड़काऊ घटक होता है। इसके अतिरिक्त, विपरीत पैर सहित एकल छोटे नोड्यूल दिखाई दे सकते हैं। नोड्स परिधि के साथ बढ़ते हैं और केंद्र में हल होते हैं। रोग कई महीनों तक रह सकता है।

माध्यमिक एरिथेमा नोडोसम का लगातार रिलेप्सिंग कोर्स मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग महिलाओं में एलर्जी, संवहनी, नियोप्लास्टिक या सूजन संबंधी बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ नोट किया जाता है। तीव्रता शरद ऋतु और वसंत ऋतु में होती है। नोड्स पैरों की पूर्वकाल-पार्श्व सतहों पर स्थानीयकृत होते हैं। वे एक अखरोट के आकार के होते हैं, मध्यम रूप से दर्दनाक। पैरों और पैरों में सूजन आ जाती है। रिलैप्स महीनों तक रह सकते हैं। कुछ नोड्स घुल जाते हैं, अन्य दिखाई देते हैं।

वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस

वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस के निम्नलिखित रूप हैं:

• पट्टिका;
• नोडल;
• घुसपैठ;
• मेसेंटेरिक।

प्लाक पैनिक्युलिटिस के प्रकट होने में कई नोड होते हैं जो जल्दी से एकत्रित होते हैं और बड़े समूह बनाते हैं। रोग के गंभीर मामलों में, समूह प्रभावित क्षेत्र के चमड़े के नीचे के ऊतक के पूरे क्षेत्र में फैलता है - निचला पैर, जांघ, कंधे, जांघ। इस मामले में, सील संवहनी और तंत्रिका बंडलों को संकुचित करता है, जिससे सूजन और लिम्फोस्टेसिस का गठन होता है।

रोग के घुसपैठ के रूप को उतार-चढ़ाव के गठन के साथ परिणामी समूह के पिघलने की विशेषता है। घाव का स्थान बाहर से फोड़े या कफ जैसा दिखता है, लेकिन जब गांठें खुलती हैं, तो मवाद नहीं निकलता है। नोड से निकलने वाला एक पीला तैलीय तरल होता है। नोड खोले जाने के बाद, इसके स्थान पर एक दीर्घकालिक गैर-चिकित्सा अल्सरेशन बनता है।

मेसेंटेरिक पैनिक्युलिटिस एक दुर्लभ विकृति है। यह ओमेंटम, फैटी प्रीपेरिटोनियल और रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्रों की पुरानी गैर-विशिष्ट सूजन की विशेषता है। इस रोग को रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा अज्ञातहेतुक वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस के एक प्रणालीगत रूप के रूप में माना जाता है।

पैनिक्युलिटिस का निदान

युसुपोव अस्पताल के रुमेटोलॉजिस्ट निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करके पैनिक्युलिटिस के प्रयोगशाला निदान करते हैं:

• सामान्य रक्त परीक्षण;
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• मूत्र का सामान्य विश्लेषण;
• सीरोलॉजिकल अध्ययन।

एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में, नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस और न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में वृद्धि का पता लगाया जाता है। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, अल्फा -2 इम्युनोग्लोबुलिन, लाइपेज, एमाइलेज के सूचकांकों में वृद्धि होती है। मूत्र में, प्रोटीन की सांद्रता बढ़ जाती है, लाल रक्त कोशिकाएं दिखाई देती हैं। एक सीरोलॉजिकल अध्ययन में, डॉक्टर एएसएल "ओ", यर्सिनिया और हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस के एंटीबॉडी में वृद्धि बताते हैं।

फेफड़ों की सादा रेडियोग्राफी घुसपैठ, ग्रैनुलोमैटस परिवर्तन, गुहाओं और मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स के विस्तार का पता लगाने के लिए की जाती है। पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा से गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के अंगों के कार्बनिक घाव, नमूने के मेसेंटेरिक रूप में यकृत और प्लीहा में वृद्धि का पता चलता है।

विशेषज्ञ-श्रेणी के उपकरणों की सहायता से, निम्नलिखित वाद्य अध्ययन किए जाते हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - दिल की क्षति के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल संकेतों का पता लगाने के लिए;
• इकोकार्डियोग्राफी - हृदय की मांसपेशियों और वाल्वों को नुकसान का पता लगाने के लिए;
• प्रभावित जोड़ों का एक्स-रे - जोड़ों के कटाव-विनाशकारी घावों की पहचान करने के लिए।

उदर गुहा की गणना या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की मदद से, मेसेंटेरिक लिम्फ नोड्स और मेसेंटेरिक पैनिक्युलिटिस के लिम्फैडेनोपैथी में वृद्धि के संकेत प्रकट होते हैं। वास्कुलिटिस के लक्षणों के बिना लोब्युलर पैनिक्युलिटिस की उपस्थिति में एक नोड बायोप्सी की जाती है। संकेतों के अनुसार, रोगियों को एक चिकित्सक, एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ, एक ऑन्कोलॉजिस्ट और एक सर्जन द्वारा परामर्श दिया जाता है।

पैनिक्युलिटिस का उपचार

युसुपोव अस्पताल के रुमेटोलॉजिस्ट पैनिक्युलिटिस के लिए जटिल चिकित्सा करते हैं। डॉक्टर रोग के रूप और उसके पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर दवाओं के उपयोग की रणनीति निर्धारित करते हैं। गांठदार पर्विल के उपचार की मुख्य विधि उत्तेजक कारक का उन्मूलन है। जोखिम-लाभ अनुपात के आकलन को ध्यान में रखते हुए, डॉक्टर उन दवाओं को रोकते हैं जो बीमारी को प्रेरित करने में सक्षम हैं। संक्रमण और नियोप्लाज्म किए जाते हैं, जो एरिथेमा नोडोसम के विकास को कम कर सकते हैं।

ड्रग थेरेपी आमतौर पर रोगसूचक होती है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में रोग प्रक्रिया अनायास हल हो जाती है।

एरिथेमा नोडोसम के उपचार में मुख्य दवाएं हैं:

• जीवाणुरोधी दवाएं - स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण की उपस्थिति में;
• एंटीवायरल - वायरल लोड के मामले में;
• नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई;
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स;
• एंजियोप्रोटेक्टर्स,
• एंटीऑक्सीडेंट दवाएं।

वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस के लिए ड्रग थेरेपी रोग के रूप पर निर्भर करती है। गांठदार रूप में, रोगियों को गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, ग्लूकोकार्टिकोइड्स, एमिनोक्विनोलिन दवाएं निर्धारित की जाती हैं, क्लोबेटासोल, हेपरिन, हाइड्रोकार्टिसोन के साथ क्रीम के साथ चिकित्सा लागू करें। पट्टिका के रूप में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग औसत चिकित्सीय खुराक और साइटोस्टैटिक दवाओं में किया जाता है।

पैनिक्युलिटिस की जांच और उपचार के लिए हमारे क्लिनिक को कॉल करें। युसुपोव अस्पताल के रुमेटोलॉजिस्ट चमड़े के नीचे के वसा ऊतक के घावों की विशेषता विषम सूजन संबंधी बीमारियों के उपचार में विशेषज्ञ हैं: एरिथेमा नोडोसम और वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस।

ग्रन्थसूची

• ICD-10 (रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण)
• युसुपोव अस्पताल
• रुमेटोलॉजी। लघु चिकित्सा विश्वकोश। - एम .: मेडिकल इनसाइक्लोपीडिया। 1991-96.
• बगिरोवा, जी.जी. रुमेटोलॉजी पर चयनित व्याख्यान / जी.जी. बगिरोव। - एम .: मेडिसिन, 2011. - 256 पी।
• सिगिडिन, हां। ए। रुमेटोलॉजी में जैविक चिकित्सा / हां। ए। सिगिडिन, जी.वी. लुकिन। - एम .: प्रैक्टिकल मेडिसिन, 2015. - 304 पी।

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पैनिक्युलिटिस- आवर्तक सूजन, अक्सर स्थानीय, चमड़े के नीचे के वसा और संयोजी ऊतक को नुकसान। ज्यादातर यह 30-40 साल की महिलाओं में विकसित होता है।

एटियलजि और रोगजनन

रोग का कारण अज्ञात है। रोग वसा ऊतक में डिस्ट्रोफिक और नेक्रोटिक परिवर्तनों पर आधारित है, जो एक गैर-विशिष्ट फोकल भड़काऊ प्रतिक्रिया द्वारा प्रकट होता है। बाद के चरणों में, वसा ऊतक का शोष विकसित होता है और संयोजी ऊतक के साथ इसका प्रतिस्थापन होता है।

क्लिनिक

रोग का कोर्स लंबा और आवर्तक है। चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक को नुकसान की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों की बहुरूपता विशेषता है, और कुछ मामलों में आंतरिक अंग (यकृत, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियां, प्लीहा, आदि) और वसा युक्त अंग (रेट्रोपेरिटोनियल और पेरिरेनल ऊतक, ओमेंटम, मेसेंटरी) मीडियास्टिनम, एपिकार्डियम)। चमड़े के नीचे की वसा की परत के विभिन्न हिस्सों में, त्वचा को मिलाप, विभिन्न आकारों के दर्दनाक नोड्स दिखाई देते हैं, स्थानीयकृत, एक नियम के रूप में, जांघों, पैरों, धड़ और कंधे की कमर में। गांठों के ऊपर की त्वचा बैंगनी-लाल रंग की होती है, सिलवटों में एकत्रित नहीं होती है। कुछ मामलों में, एक तैलीय तरल के पृथक्करण के साथ अल्सरेशन देखा जाता है। विपरीत विकास के साथ, प्रभावित क्षेत्रों में शोष और प्रत्यावर्तन बनते हैं।

इस रोग के साथ सिरदर्द, बुखार से लेकर उप ज्वर तक, ठंड लगना, जी मिचलाना, कमजोरी, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द हो सकता है। कुछ रोगियों में, फुफ्फुसीय विकृति, यकृत और प्लीहा का बढ़ना नोट किया जाता है। रक्त में, ईोसिनोफिलिया ल्यूकोसाइटोसिस दर्ज किया जा सकता है।

निदान

निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और प्रभावित क्षेत्रों से ली गई त्वचा बायोप्सी के रूपात्मक अध्ययन के परिणामों पर आधारित है। इसी समय, मुख्य रूप से मोनोन्यूक्लियर घुसपैठ के साथ पुरानी सूजन के लक्षण पाए जाते हैं; कभी-कभी विशाल कोशिकाएं होती हैं, पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स। छोटे जहाजों के भड़काऊ रोड़ा के कारण गैर-प्यूरुलेंट नेक्रोसिस असामान्य नहीं है। निदान करते समय, घातक नवोप्लाज्म में पैनिक्युलिटिस विकसित होने की संभावना को याद रखना आवश्यक है, अधिक बार अग्नाशय के कैंसर में।

इलाज

कोई विशिष्ट चिकित्सा नहीं है। उपचार में विरोधी भड़काऊ, वासोडिलेटिंग और डिसेन्सिटाइजिंग एजेंटों की नियुक्ति शामिल है। प्रणालीगत घावों के साथ, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग का संकेत दिया जाता है।

आंतरिक अंगों को नुकसान का पूर्वानुमान काफी खराब है - घातकता लगभग 10% है।


"रूमेटोलॉजी"
टी.एन. सवार

एक भड़काऊ प्रकृति के चमड़े के नीचे के वसा ऊतक को प्रगतिशील क्षति, जिससे वसा कोशिकाओं का विनाश होता है और संयोजी ऊतक द्वारा नोड्स, सजीले टुकड़े या घुसपैठ के गठन के साथ उनका प्रतिस्थापन होता है। पैनिक्युलिटिस के आंत रूप के साथ, यकृत, अग्न्याशय, गुर्दे, ओमेंटम के वसायुक्त ऊतक या रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्र की वसा कोशिकाएं प्रभावित होती हैं। रोग का निदान क्लिनिक और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा डेटा पर आधारित है। पैनिक्युलिटिस का उपचार इसके रूप पर निर्भर करता है।

सामान्य जानकारी

पैनिक्युलिटिस के लगभग आधे मामले बीमारी के सहज (अज्ञातहेतुक) रूप हैं, जो 20 से 50 वर्ष की आयु की महिलाओं में अधिक आम हैं। शेष 50% माध्यमिक पैनिक्युलिटिस के मामले हैं, जो प्रणालीगत और त्वचा रोगों, प्रतिरक्षा संबंधी विकारों और विभिन्न उत्तेजक कारकों (ठंड, कुछ दवाओं) की कार्रवाई की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं। यह ज्ञात है कि पैनिक्युलिटिस का विकास लिपिड पेरोक्सीडेशन के उल्लंघन पर आधारित है। लेकिन, इस बीमारी के एटियलजि और रोगजनन के क्षेत्र में कई अध्ययनों के बावजूद, त्वचाविज्ञान को अभी भी इसकी घटना के तंत्र की स्पष्ट समझ नहीं है।

पैनिक्युलिटिस का वर्गीकरण

पैनिक्युलिटिस के वर्गीकरण में, रोग का एक प्राथमिक या सहज रूप (वेबर-क्रिश्चियन पैनिक्युलिटिस) और एक माध्यमिक प्रतिष्ठित हैं। माध्यमिक पैनिक्युलिटिस में शामिल हैं:

• प्रतिरक्षाविज्ञानी - अक्सर प्रणालीगत वास्कुलिटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ मनाया जाता है, बच्चों में यह एरिथेमा नोडोसम के पाठ्यक्रम का एक प्रकार हो सकता है;
• ल्यूपस (ल्यूपस-पैनिक्युलिटिस) - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एक गहरे रूप के साथ विकसित होता है, जो कि डिस्कोइड ल्यूपस के विशिष्ट त्वचा अभिव्यक्तियों के साथ पैनिक्युलिटिस के लक्षणों के संयोजन द्वारा विशेषता है;
• एंजाइमेटिक - अग्नाशयी एंजाइमों के संपर्क से जुड़ा हुआ है, जिसका स्तर रक्त में अग्नाशयशोथ के साथ बढ़ जाता है;
• प्रोलिफेरेटिव-सेलुलर - ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, हिस्टियोसाइटोसिस आदि के साथ होता है।
• ठंड - पैनिक्युलिटिस का एक स्थानीय रूप जो मजबूत ठंड के संपर्क में विकसित होता है, खुद को घने गुलाबी नोड्स के रूप में प्रकट करता है जो 2-3 सप्ताह के भीतर गायब हो जाते हैं;
• स्टेरॉयड - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ सामान्य उपचार की समाप्ति के बाद 1-2 सप्ताह के भीतर बच्चों में हो सकता है, सहज उपचार द्वारा विशेषता है और चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है;
• कृत्रिम - कुछ दवाओं की शुरूआत से जुड़ा;
• क्रिस्टलीय - चमड़े के नीचे के ऊतकों में पेशाब और कैल्सीफिकेशन के साथ-साथ पेंटाज़ोसाइन या मेनरिडीन के इंजेक्शन के बाद क्रिस्टल के जमाव के कारण गाउट और गुर्दे की विफलता के साथ विकसित होता है;
• पैनिक्युलिटिस α1-antitrypsin (α-protease अवरोध करनेवाला) की कमी से जुड़ा एक वंशानुगत बीमारी है जो प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ होती है: वास्कुलिटिस, रक्तस्राव, अग्नाशयशोथ, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस।

पैनिक्युलिटिस के दौरान बनने वाले नोड्स के आकार के अनुसार, रोग के नोडल, घुसपैठ और पट्टिका वेरिएंट को प्रतिष्ठित किया जाता है।

पैनिक्युलिटिस के लक्षण

सहज पैनिक्युलिटिस की मुख्य अभिव्यक्ति विभिन्न गहराई पर चमड़े के नीचे की वसा में स्थित गांठदार संरचनाएं हैं। ज्यादातर वे पैरों और बाहों पर दिखाई देते हैं, कम बार - पेट, छाती या चेहरे पर। पैनिक्युलिटिस के नोड्स के समाधान के बाद, वसायुक्त ऊतक के शोष के फॉसी बने रहते हैं, जो त्वचा के पीछे हटने के गोल क्षेत्रों की तरह दिखते हैं।

पैनिक्युलिटिस के गांठदार संस्करण को विशिष्ट अलग-अलग स्थित नोड्स के चमड़े के नीचे के ऊतक में उपस्थिति की विशेषता होती है, जिसका आकार 3-4 मिमी से 5 सेमी तक होता है। नोड्स के ऊपर की त्वचा का रंग सामान्य से चमकीले गुलाबी तक हो सकता है।

पैनिक्युलिटिस का पट्टिका प्रकार नोड्स का एक अलग संचय है, जो एक साथ बढ़ते हुए, पहाड़ी समूह बनाते हैं। ऐसी संरचनाओं पर त्वचा का रंग गुलाबी, बरगंडी या बरगंडी-नीला होता है। कुछ मामलों में, नोड्स के समूह निचले पैर, कंधे या जांघ के पूरे फाइबर में फैल जाते हैं, जबकि संवहनी और तंत्रिका बंडलों को निचोड़ते हैं, जिससे गंभीर दर्द और अंग की सूजन हो जाती है, जिससे लिम्फोस्टेसिस होता है।

पैनिक्युलिटिस का घुसपैठ संस्करण नोड्स या उनके समूह के पिघलने के साथ आगे बढ़ता है। इस मामले में, नोड या पट्टिका के क्षेत्र में, एक नियम के रूप में, एक चमकदार लाल या बरगंडी रंग, एक उतार-चढ़ाव दिखाई देता है, एक फोड़ा या कफ की विशेषता। हालांकि, जब गांठें खोली जाती हैं, तो उनमें से मवाद नहीं निकलता है, बल्कि पीले रंग का एक तैलीय द्रव्यमान होता है। खुले नोड की साइट पर, एक दीर्घकालिक गैर-चिकित्सा अल्सरेशन बनता है।

पैनिक्युलिटिस का एक मिश्रित रूप दुर्लभ है और एक गांठदार रूप से एक पट्टिका में संक्रमण का प्रतिनिधित्व करता है, और फिर एक घुसपैठ के लिए।

सहज पैनिक्युलिटिस के मामले में चमड़े के नीचे के वसा ऊतक में परिवर्तन रोगी की सामान्य स्थिति के उल्लंघन के साथ नहीं हो सकता है। लेकिन अधिक बार रोग की शुरुआत में, तीव्र संक्रमण (एआरवीआई, इन्फ्लूएंजा, खसरा, रूबेला, आदि) के समान लक्षण देखे जाते हैं: सिरदर्द, सामान्य कमजोरी, बुखार, जोड़ों का दर्द, मांसपेशियों में दर्द, मतली।

पैनिक्युलिटिस का आंत का रूप अग्नाशयशोथ, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस के विकास के साथ पूरे शरीर में वसा कोशिकाओं के एक प्रणालीगत घाव की विशेषता है, रेट्रोपरिटोनियल ऊतक और ओमेंटम में विशेषता नोड्स का गठन।

अपने पाठ्यक्रम में, पैनिक्युलिटिस तीव्र, सूक्ष्म और आवर्तक हो सकता है, जो 2-3 सप्ताह से लेकर कई वर्षों तक रहता है। पैनिक्युलिटिस का तीव्र रूप उच्च बुखार, मायालगिया, जोड़ों में दर्द, खराब गुर्दे और यकृत समारोह के साथ सामान्य स्थिति में एक स्पष्ट परिवर्तन की विशेषता है। चल रहे उपचार के बावजूद, रोगी की स्थिति उत्तरोत्तर बिगड़ती जाती है, कभी-कभी कम छूट होती है, लेकिन एक वर्ष के भीतर रोग मृत्यु में समाप्त हो जाता है।

पैनिक्युलिटिस का सबस्यूट कोर्स अधिक चिकना होता है। उसके लिए, सामान्य स्थिति का उल्लंघन, बुखार, यकृत समारोह परीक्षणों में परिवर्तन, चल रहे उपचार के प्रतिरोध विशिष्ट हैं। पैनिक्युलिटिस का सबसे अनुकूल आवर्तक या पुराना कोर्स। साथ ही, बीमारी के पुनरुत्थान गंभीर नहीं होते हैं, अक्सर स्वास्थ्य की सामान्य स्थिति को बदले बिना और दीर्घकालिक छूट के साथ वैकल्पिक होते हैं।

पैनिक्युलिटिस का निदान

पैनिक्युलिटिस का निदान एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा एक रुमेटोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट और गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट के साथ मिलकर किया जाता है। रोगी को रक्त और मूत्र का जैव रासायनिक विश्लेषण, यकृत परीक्षण, अग्नाशयी एंजाइमों का अध्ययन, एक रेबर्ग परीक्षण निर्धारित किया जाता है। पेट के अंगों के अल्ट्रासाउंड, गुर्दे के अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके आंत के पैनिक्युलिटिस के नोड्स की पहचान की जाती है। अग्न्याशय और जिगर का अल्ट्रासाउंड। बाँझपन के लिए ब्लड कल्चर रोग की सेप्टिक प्रकृति को समाप्त करता है। एक फोड़े से पैनिक्युलिटिस के घुसपैठ वाले प्रकार को अलग करने के लिए, एक अलग करने योग्य खुले नोड की एक बैक्टीरियोलॉजिकल परीक्षा की जाती है।

पैनिक्युलिटिस का सटीक निदान नोड बायोप्सी के परिणामों से स्थापित होता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से भड़काऊ घुसपैठ, वसा कोशिकाओं के परिगलन और संयोजी ऊतक के साथ उनके प्रतिस्थापन का पता चलता है। ल्यूपस पैनिक्युलिटिस का निदान इम्यूनोलॉजिकल डेटा पर आधारित है: एंटीन्यूक्लियर फैक्टर का निर्धारण, डीएस-डीएनए के लिए एंटीबॉडी, सी 3 और सी 4 के पूरक, एसएस-ए के एंटीबॉडी, आदि।

मधुमेह मेलेटस में एरिथेमा नोडोसम, लिपोमा, ओलेओग्रानुलोमा, इंसुलिन लिपोडिस्ट्रोफी के साथ पैनिक्युलिटिस का विभेदक निदान किया जाता है,