Не сталкиваются в своей жизни медицинские работники. Не зависимо от того в каком отделении они работают. Хирургия, педиатрия, урология, травматология, гематология – обширная область распространения в работе врачей и медицинских сестер. В данной статье будет затронута гематология.

Гематология – область медицины по . Как известно, в состав крови входят лейкоциты, тромбоциты, эритроциты и другие компоненты, точнее, клетки жизненно необходимые для организма человека. Тромбоциты – клетки, отвечающие за свертываемость крови. Эритроциты – клетки, отвечающие за уровень гемоглобина. Ну а лейкоциты – отвечают за иммунитет. Если в крови они в достаточном количестве, то это говорит о сопротивляемости организма. Есть такое заболевание, которое называется – агранулоцитоз.

Агранулоцитоз – заболевание крови, при котором отсутствуют или присутствуют в небольшом количестве, лейкоциты. Каковы же причины данного заболевания? Причина кроется в заболеваниях, которые подрывают иммунную реакцию. Допустим, брюшной тиф, малярия, милиарный туберкулез, отравления. В общем, все заболевания, которые вызывают лейкопению. Лейкопения – недостаточность лейкоцитов.

Клиника

Какие симптомы свойственны данному заболеванию? Клиника проявляется высокой температурой, язвенно-некротической ангиной, язвенным , увеличением печени, анемией. Эти симптомы, уже, своего рода, предпосылки сниженного иммунитета. Мало того, лейкопения, так еще и анемия, тромбоцитопения. Все это, бесспорно приведет к кровоизлиянию и кровотечениям из слизистых оболочек.

Течение заболевание острое, бывают прогрессирующим. Если же протекает с периодическими рецидивами, то можно говорить о подострой фазе агранулоцитоза. В том или ином случае, это заболевание опасно для жизни человека, так как может развиться сепсис или кровотечение. Можно ли только по симптомам определить болезнь?. Для установления точного диагноза проконсультируйтесь с врачом!

Диагностика

Как и для всех заболеваний, в первую очередь, лабораторные исследования. Именно, анализ крови. Картина крови со всеми прилагающими, в общем анализе крови. Для более подробной расшифровки используется биохимический анализ крови. Также используется пункция костного мозга, так как именно в нем образуются необходимые гемолитические клетки. Рентген легких — немаловажное исследование данного заболевания.

Диагностика включает консультацию специалистов, так как по клиническим признакам можно судить об агранулоцитозе. Хотя, допустим, язвенный стоматит или же не всегда являются симптомами только лишь агранулоцитоза. Если же причина в отравлениях? Ведь агранулоцитоз появляется на фоне отравлений, облучений, приема химических лекарственных препаратов. Симптомы проявляются одинаково, диагностика будет заключаться в лабораторных исследованиях и многих других описанных выше.

Профилактика

Наблюдение врача – главный атрибут здоровья и профилактики различных заболеваний. Если в анализе крови не выявлены отклонения, то на агранулоцитоз можно и не рассчитывать. Главное вовремя обследоваться!

Чтобы избежать заболевания чаще проводите исследования! Ну и, конечно же, необходимо укреплять защитные свойства организма. Любая инфекция может стать причиной данного заболевания. Уделяйте внимание своему здоровью — это и будет важной профилактической мерой и опасным врагом любой инфекции!

У взрослых

Агранулоцитоз – заболевание, которому подвержены в основном, женщины, среднего возраста. Мужчины же реже заболевают агранулоцитозом. У взрослых, однако, заболевание встречается чаще, чем у детей. Чем это вызвано? Рассмотрим более подробно.

Этиология агранулоцитоза различна. Взрослые, работающие на производстве с вредными химическими веществами наиболее подвержены данному заболеванию Конечно, в лучшем случае, для того, чтобы избежать агранулоцитоз, нужно сменить место работы. Если же такой возможности нет, то нужно чаще проверять кровь.

Как же вылечить это коварное заболевание? Гемотрансфузия – переливание крови. Стимуляция костного мозга до нормализации лейкоцитарной формулы. Антибиотики и местное лечение рта и глотки. Гормональные препараты, улучшающие сосудистую проницаемость и оказывающие тонизирующий эффект. Немаловажное значение имеют витамины группы В и С.

У детей

Дети заболевают реже, чем взрослые, как было сказано выше. Этиология агранулоцитоза у детей обусловлена обычно инфекционными заболеваниями. Это брюшной тиф, малярия, корь.

Если же ребенок по каким-либо причинам принимал лекарственные препараты, то болезнь вызвана химическими средствами, точнее, их составом. Лечение настроено на выявление причины агранулоцитоза. Детям назначают антимикробные препараты, местное лечение показано также.

Прогноз

Как и при любом заболевании, прогноз будет зависеть от тяжести болезни, защитных свойств организма, этиологии и возраста заболевшего. Прогноз благоприятный, если не появились осложнения, в виде сепсиса и кровотечений. Напротив, дело обстоит с тяжелой стадией агранулоцитоза. Только опытный гематолог может прогнозировать данную болезнь.

Исход

Исход заболевания, также как и прогноз зависит от личных особенностей организма. Комплексное лечение имеет большое значение в любом заболевании. Исход будет зависеть и от желания самого человека.

Если пациент строго соблюдает все предписания врача, то исход благоприятный. При тяжелом течении болезни, допустим, организм не справился с данным заболеванием, возможен летальный исход. Сепсис, кровотечения – серьезные осложнения агранулоцитоза.

Продолжительность жизни

Жизнь – понятие сложное. Никогда не знаешь, чем может закончиться то или иное заболевание и как это отразиться на здоровье человека. Продолжительность жизни при агранулоцитозе, несомненно, увеличиться, если вовремя предупредить или качественно лечить данную болезнь. Все во многом зависит от нас!

Определение

Агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром, при котором наблюдается частичное или полное исчезновение из периферической крови нейтрофилов.

В 1922 г. Вернер Шульц обратил внимание врачей на синдром неизвестной этиологии, который наблюдался, в основном, у женщин среднего возраста и характеризуется тяжелой ангиной, истощением, значительным уменьшением или абсолютным исчезновением гранулоцитов из периферической крови, быстрым развитием сепсиса, приводил к смерти. Он назвал это состояние агранулоцитозом.

Первые случаи агранулоцитоза были описаны в Европе, США, однако заболевание наблюдается во всех частях света, и причиной его возникновения является амидопирин.

Частота заболеваний у женщин по сравнению с мужчинами составляет 2-3:1.

Причины

Чаще всего возникновение агранулоцитоза связано с применением медикаментов. Если при использовании цитостатических средств возникновения нейтропении является почти закономерным следствием и связано с основным механизмом действия, то агранулоцитоз вследствие применения амидопирина или аминазина имеет другой патогенез.

В литературе есть много сведений о возникновении агранулоцитоза у больных тиреотоксикозом, которые использовали такие протитиреоидные средства, как метилтиоурацил, реже - мерказолил. Полностью доказано, что нейтропеническое влияние оказывают сульфаниламиды, в том числе и противодиабетические, а также такие медикаменты, как бутадион, фенилбутазон, и препараты тяжелых металлов (висмут, ртуть, мышьяк, серебро, золото), антигистаминные средства (дипразин), нейролептические препараты и транквилизаторы (аминазин, триоксазин, элениум), барбитураты, новокаин и новокаинамид, противосудорожные средства (дифенин, триметин), хинин и его производные. Агранулоцитарные реакции могут возникать при использовании большинства современных антибиотиков и противотуберкулезных препаратов.

Однако существуют случаи заболевания агранулоцитозом, которые нельзя четко связать с воздействием какого-либо экзогенного фактора. Высказывается предположение об участии генетических факторов в патогенезе такой формы агранулоцитоза.

Иммунный агранулоцитоз. Концепция патогенеза иммунного (гаптенов) агранулоцитоза была сформулирована в начале 50-х годов. Специалисты пришли к выводу, что лейкопении, возникающие при аллергических состояниях, чаще связаны с появлением в организме антител (аглютинов, лизинов т.п.), действие которых направлено против лейкоцитов собственного организма. Предполагают, что медикаментозные препараты играют роль гаптенов, которые образуют комплексные соединения с циркулирующими в крови белками или с белками оболочки лейкоцитов. Такой комплекс "чужеродный" для организма и является своеобразным антигеном. Антитела, продуцируемые в ответ на данный антиген, фиксируются на поверхности лейкоцитов, кроме того, возможно и непосредственное сочетание антигена в крови с последующей адсорбцией циркулирующих иммунных комплексов на лейкоцитах.

Течение иммунного агранулоцитоза сопровождается нарушением гранулоцитопоэза, степень которого широко варьирует. На высоте иммунного агранулоцитоза развивается гипоплазия костного мозга за счет клеток миелоидного ростка. В период выздоровления костный мозг становится гиперпластическим вследствие пролиферации большого количества незрелых клеток гранулоцитарного ряда (промиелоцитов и миелоцитов).

Иммунный агранулоцитоз может быть аутоиммунным (ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.) или связанным с образованием антител к экзогенным антигенам - гаптенов. Иммунный агранулоцитоз часто приобретает циклически редицивирующую форму, особенно если его провоцирует инфекция (чаще вирусная).

Миелотоксический агранулоцитоз. Причиной миелотоксического агранулоцитоза является вредоносное воздействие медикаментозных препаратов, который приводит к снижению пролиферативной активности клеток гранулоцитарного ростка с дальнейшим развитием гипоплазии гранулоцитопоэза.

Особенностью миелотоксического агранулоцитоза является связь между возможностью его возникновения и суммарной дозой принятого препарата, причем у каждого больного эта доза не превышает терапевтическую. Развитие миелотоксического агранулоцитоза может быть обусловлено нарушением метаболизма препаратов вследствие ферментативных дефектов в печеночных или других клетках, участвующих в метаболизме лекарственных соединений. Кроме того, нарушения клеточного метаболизма связано со способностью препаратов усиливать проницаемость клеточных мембран, вызывать преципитацию полинуклеотидов, что может приводить к инактивации многих энзимов. Взаимодействие препарата с энзимами митохондрий вызывает разъединение окислительного фосфорилирования, результатом которого является подавление пролиферативной активности клеток и остановка клеток в G-фазе. Поскольку ферментативные системы гранулоцитарных элементов изменяются в процессе дифференцировки и созревания, то и чувствительность к медикаментам клеток, находящихся на разных стадиях дифференцировки, может быть различной. При максимальном повреждении активности родоначальных клеток течение патологического процесса будет тяжелым, и аплазия гранулоцитарного ростка может быть необратимой. При меньшем повреждении пула стволовых клеток возможно полное возрождение гранулоцитарного ростка и выздоровления больного.

Симптомы

Клиническая картина медикаментозного агранулоцитоза характеризуется острым или подострым началом через 7-14 дней после первого курса приема препаратов, к которым сенсибилизированная организм, или через 1-2 дня при повторном употреблении этих лекарств. Заболевание начинается ознобом и гипертермией, артралгиями. Пациент бледен, однако слизистые оболочки сохраняют нормальный цвет, могут быть цианотично, появляется лихорадка на губах. Одновременно развивается гранулоцитопения, а через 12-24 часа наступает полный агранулоцитоз. На миндалинах оказывается грязно-серый налет. Впоследствии образуются некротические бляшки и язвы, что связано с нарушением миграции нейтрофилов через слизистые поверхности. Распространяясь, некротизации захватывает небные дужки, язычок, конечно, мягкое и твердое небо. Распространяясь вглубь, некротический процесс охватывает слизистую оболочку пищевода, кишечника и приобретает характер номы, вызывая боли в животе, вздутие, тошноту, рвоту, понос (некротическая энтеропатия). При разрушении глубоко лежащих тканей и сосудов может возникнуть значительное кровотечение. В тяжелых случаях агранулоцитоза может развиваться желтуха вследствие некротических процессов в печени. Некротизации тканей могут наблюдаться в почках (протеинурия , гематурия , цилиндрурия), надпочечниках, что приводит к острой надпочечниковой недостаточности, легких (пневмонии, абсцессы, гангрены). Иногда язвенно-некротический процесс охватывает мочевой пузырь и женские половые органы.

В сердечно-сосудистой системе особых изменений не наблюдается, за исключением гипотонии, артериальной и венозной, и анемичных сердечных и сосудистых шумов. Селезенка обычно не увеличена. Иногда наблюдается незначительное увеличение регионарных лимфатических узлов, главным образом шейных и подчелюстных. При возникновении геморрагического синдрома появляется гематурия.

Больные апатичны, однако в сознании остаются до самой агонии.

Большую угрозу жизни больного составляет септицемия. Тяжесть инфекционного осложнения определяется длительностью агранулоцитоза (чем длиннее период агранулоцитоза, то тяжелое течение заболевания и инфекционных осложнений). Важным элементом, определяющим частоту и сложность инфекции, является глубина агранулоцитоза. При иммунном и особенно спровоцированном гаптенами агранулоцитозе в крови, обычно, гранулоцитов нет. В этих случаях инфекционные осложнения обязательно возникают уже в первые дни заболевания. Часто наблюдается грам-отрицательный сепсис, причем источником инфекции является сапрофитная флора - кишечная палочка, протей, синегнойная палочка. Грам-отрицательный сепсис сопровождается тяжелой интоксикацией, гипертермией до 40-41°С, тенденцией к артериальной гипотонии, гиперемии тела. При синегнойной сепсисе возможно появление мелких метастатических очагов инфекции на коже, которые имеют черную окраску и размер которых может увеличиваться в течение десяти минут. Такой же очаг можно наблюдать в легких, почках и других органах при вскрытии. Эти очаги состоят почти из чистой культуры синегнойной палочки.

Диагностика

Диагностика иммунного агранулоцитоза базируется на характерных изменениях в периферической крови.

При гаптеновом агранулоцитозе из периферической крови изолированно исчезают гранулоциты и моноциты. Другие форменные элементы существенно не изменяется. При затяжном процессе иногда бывает незначительная лейкопения. Выход из агранулоцитоза сопровождается появлением в крови плазматических клеток, единичных миелоцитов, одновременно с ними, а иногда и днем ​​ранее, возникает моноцитоз. В дальнейшем бурно восстанавливается количество созревших гранулоцитов. В течение недели состав периферической крови нормализуется. Изолированные "нули" гранулоцитов - характерный признак гаптенового агранулоцитоза. Кроме того, определяется пикноз и распад ядер, токсическая зернистость и вакуолизация цитоплазмы единичных гранулоцитов, что остались. Базофилов нет, иногда встречаются эозинофилы, СОЭ увеличена.

При аутоиммунном агранулоцитозе картина крови такая же, но при нем чаще сохраняются единичные гранулоциты.

Если при аутоиммунном агранулоцитозе количество гранулоцитов приближается к своей верхней отметки (750 клеток в 1 мкл.), то инфекционного осложнения может не быть в течение 2-3 недель. Это позволяет считать критическими не 750, а 500 гранулоцитов в 1 мкл. крови.

При обеих формах агранулоцитоза количество лейкоцитов снижается умеренно до 1,5-3,0*10 9 / л за счет сохранения лимфоцитов.

Аутоиммунный агранулоцитоз, который затрудняет основное заболевание, обычно проявляется умеренным снижением количества гранулоцитов. Однако на гематологическую картину в таких случаях влияет основное заболевание, которое может спровоцировать, и аутоиммунный тромбоцитолиз, и аутоиммунный лизис эритроцитов. Костный мозг на высоте гаптенового агранулоцитоза не содержит никаких клеток гранулоцитарного ростка. Вместе с тем, в трепанати костный мозг клеточный за счет гиперплазии плазматических клеток, к тому же, наблюдается мегакариоцитоз.

При выходе из агранулоцитоза в костном мозге появляются крупные из бобовидной или круглым ядром клетки, которые несколько превышают по размеру промиелоциты и содержат бедную пылевидных зернистостей (клетки выхода).

Дифференциальный диагноз проводится между иммунным агранулоцитозом и лейкопеническими и алейкемическими формами острой лейкемии, особенно это необходимо в случае подострого или хронического течения иммунного агранулоцитоза.

Дифференциальный диагноз основывается на морфологическом исследовании костного мозга при агранулоцитозе.

Профилактика

Терапевтическая тактика при обеих формах агранулоцитоза включает, прежде всего, борьбу с инфекционными осложнениями. При гаптеновом агранулоцитозе необходимо исключить использование препарата, который может быть гаптеном. Сейчас при этой форме агранулоцитоза не назначаются глюкокортикоидные гормоны, так как их применение ведет к еще большему снижению противоинфекционного иммунитета.

Здравствуйте ребенку 2,8 поставили диагноз Острый гломерулонефрит, неполный нефротический синдром, период развернутых клинических проявлений, без нарушения почек. Были сильные отеки. В течении 10 дней прошли курс лечения фурасемид, аспаркам, неосмектин.На гормонах не сидели. За время после выписки в месяц сдали три раза анализы. Вот на последних анализах у нас все в норме. Вопрос такой можно ли эту болезнь перерасти или это "время затишья". Наш врач нам внятно ничего не говорит. Спасибо за ответ.

© Использование материалов сайта только по согласованию с администрацией.

Агранулоцитоз – гематологическая дисфункция, характеризующаяся снижением в периферической крови особой фракции лейкоцитов - (среди которых – , и ). Это клинико-гематологический синдром целого ряда заболеваний, при которых повышается восприимчивость организма к инфекциям. У женщин агранулоцитоз развивается в несколько раз чаще, чем у мужчин. Обычно патологию обнаруживают у лиц старше 40 лет.

Гранулоциты получили свое название благодаря наличию особой зернистости в цитоплазме, обнаруживаемой при окрашивании определенными красителями. Поскольку гранулоциты преобладают в структуре лейкоцитарной формулы, заболевание сопровождается .

Нейтрофилы составляют основу гранулоцитов (более 90%). Это – клетки крови, выполняющие защитную функцию в организме, обеспечивая процесс фагоцитоза и убивая опухолевые клетки. Они поглощают микробы, пораженные клеточные элементы, инородные тела и остатки тканей, вырабатывают лизоцим для борьбы с бактериями и интерферон для инактивации вирусов.

Основными функциями преобладающих нейтрофильных гранулоцитов являются следующие:

• Поддержание иммунитета на оптимальном уровне,
• Активация свертывающей системы крови,
• Обеспечение стерильности крови.

Вырабатываются гранулоциты клетками костного мозга. Особенно интенсивно этот процесс происходит при инфекционном воспалении. Клетки (в первую очередь, нейтрофилы) быстро погибают в очаге воспаления и входят в состав гноя.

В связи с широким применением современных цитостатических средств и проведением лучевой терапии частота случаев патологии значительно возросла. При отсутствии адекватной и своевременной терапии развиваются тяжелые осложнения агранулоцитоза: сепсис, гепатит, медиастинит, перитонит. Летальность при нередко фиксируемой острой форме агранулоцитоза достигает 80 %.

Причины

Агранулоцитоз - серьезная патология, которая не возникает просто так. Причины заболевания весьма существенные и разнообразные.

Эндогенные причины:

• Генетическая предрасположенность,
• Заболевания иммунной системы - коллагенозы, тиреоидит, гломерулонефрит, болезнь Бехтерева, системная красная волчанка,
• , апластическая анемия,
• Метастатическое поражение костного мозга,
• Кахексия.

Экзогенные факторы:

1. Вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирусная инфекция, вирусный гепатит, туберкулез,
2. Бактериальная инфекция, протекающая в генерализированной форме, сепсис,
3. Прием некоторых медикаментов – цитостатиков, бета-лактамных антибиотиков, «Аминазина»,
4. Длительная радиотерапия,
5. Воздействие на организм токсических химикатов - бензола, мышьяка, ртути, инсектицидов,
6. Химические вещества, входящие в состав косметики, бытовой химии, лакокрасочной продукции,
7. Некачественный алкоголь.

Классификация

Агранулоцитоз в зависимости от происхождения бывает врожденным и приобретенным. Врожденная патология является генетически обусловленной и практически не регистрируется.

По клиническому течению агранулоцитоз бывает острым и рецидивирующим или хроническим.

Патогенетическая классификация приобретенной формы патологии:

• Миелотоксический агранулоцитоз или цитостатическая болезнь,
• Иммунный или гаптеновый - с образованием аутоантител в организме человека,
• Идиопатический или генуинный - этиология и патогенез не установлены.

агранулоцитоз в крови (слева) и нарушение продукции клеток в костном мозге (справа)

Иммунный агранулоцитоз

Иммунный агранулоцитоз развивается в результате гибели зрелых гранулоцитов под воздействием антител. В крови обнаруживаются клетки-предшественники нейтрофилов, что указывает на стимуляцию образования этих клеток и подтверждает диагноз. Гибель огромного количества гранулоцитов приводит к отравлению организма и появлению признаков интоксикационного синдрома, которым нередко сопутствует симптоматика основного заболевания.

• Аутоиммунный агранулоцитоз – симптом системных аутоиммунных заболеваний: коллагенозов, . В крови образуются антитела к собственным тканям организма. Пусковым механизмом считается наследственная предрасположенность, вирусные инфекции и психологические травмы. Исход и течение аутоиммунного агранулоцитоза определяется особенностями основного заболевания.
• Гаптеновый агранулоцитоз - тяжелая форма патологии, возникающая в ответ на введение определенного медикамента. Гаптены - это химические вещества, приобретающие свои антигенные свойства после взаимодействия с белками гранулоцитов. Антитела прикрепляются к поверхности лейкоцитов, склеивают и разрушают их. Лекарства, часто выступающие в роли гаптенов: «Диакарб», «Амидопирин», «Ацетилсалициловая кислота», «Анальгин», «Индометацин», «Триметоприм», «Пипольфен», «Изониазид», «Эритромицин», «Бутадион», «Норсульфазол», «Фтивазид», «ПАСК». Курсовое прием данных медикаментов приводит к развитию гаптенового или лекарственного агранулоцитоза. Он начинается остро и продолжает развиваться даже после крайне низких доз препаратов.

Миелотоксический агранулоцитоз

Миелотоксический агранулоцитоз - следствие лучевой или цитотоксической терапии, под воздействием которой подавляется рост клеток-предшественников гранулоцитов в костном мозге.

Все гранулоциты имеют общих предшественников – клеток костного мозга (миелобластов)

От дозы ионизирующего излучения и токсичности противоопухолевого препарата зависит тяжесть заболевания. Продукция клеток миелопоэза подавляется также приемом цитостатиков – «Метотрексата», «Циклофосфана», а также некоторых антибиотиков из группы пенициллинов, аминогликозидов, макролидов.

1. При миелотоксическом эндогенном агранулоцитозе подавляется образование клеток крови в красном костном мозге опухолевыми токсинами. Постепенно клетки костного мозга замещаются раковыми.
2. Экзогенная форма патологии является симптомом тяжелого заболевания, причиной которого является негативное влияние внешних факторов. Клетки костного мозга интенсивно размножаются и обладают высокой чувствительностью к любому отрицательному воздействию окружающей среды.
3. Лекарственный тип патологии возникает под воздействием цитостатиков, которые широко применяют в лечении рака и системных заболеваний. Цитостатики подавляют активность иммунной системы и процесс образования гранулоцитов.

Симптоматика

Миелотоксический агранулоцитоз часто протекает бессимптомно или проявляется симптомами геморрагического синдрома и некротической энтеропатии:

• Маточными и носовыми кровотечениями,
• Появлением гематом и геморрагий на коже,
• Кровью в моче,
• Схваткообразной болью в животе,
• Рвотой,
• Диареей,
• Урчанием и плеском в животе, метеоризмом,
• Кровью в кале.

Воспаление слизистой кишечника приводит к развитию язвенно-некротической энтеропатии. На оболочке пищеварительного тракта быстро образуются язвы и очаги некроза. В тяжелых случаях развивается угрожающее жизни профузное кишечное кровотечение или появляется клиника острого живота.

Подобные процессы могут протекать на слизистой оболочке мочеполовых органов, легких, печени. Воспаление легких при агранулоцитозе имеет атипичное течение. В легочной ткани образуются крупные абсцессы, развивается гангрена. У больных возникает кашель, одышка, боль в груди.

Отличительными признаками иммунного агранулоцитоза являются:

1. Острое начало,
2. Лихорадка,
3. Бледность кожи,
4. Гипергидроз,
5. Суставная боль,
6. Гингивит, стоматит, фарингит, тонзиллит,
7. Гнилостный запах изо рта,
8. Гиперсаливация,
9. Дисфагия,
10. Регионарный лимфаденит,
11. Гепатоспленомегалия.

Язвенно-некротические изменения слизистой оболочки полости рта обусловлена ее высокой заселенностью и бесконтрольным размножением сапрофитной микрофлоры. Воспаление глотки, миндалин и десен быстро принимает некротический характер. Под пленками скапливаются и размножаются бактерии. Их токсины и продукты распада быстро проникают в общий кровоток, что проявляется тяжелой интоксикацией, лихорадкой, ознобом, тошнотой и головной болью. Диагноз иммунного агранулоцитоза подтверждают обнаружением антилейкоцитарных антител при серологическом исследовании.

У детей из наследственных форм чаще всего развивается агранулоцитоз Костмана. Носителями измененного гена могут быть как мать, так и отец. У больных изменяется состав крови, нарушается умственное развитие. На фоне полного отсутствия нейтрофилов остается нормальным количество лимфоцитов. Такие дети отстают в физическом и психическом развитии от своих сверстников. Причина мутации гена в настоящее время не установлена. У новорожденных на коже часто появляется гнойные высыпания, на слизистой полости рта - язвы и геморрагии. У детей постарше развиваются отиты, риниты, пневмонии. Эти патологии сопровождаются лихорадкой, лимфаденитом, гепатоспленомегалией.

Заболевание у детей является хроническим. Обострения сопровождаются появлением язв на слизистой оболочке рта и глотки. При повышении гранулоцитов в крови наступает ремиссия. По мере взросления ребенка симптомы постепенно смягчаются.

Осложнениями тяжелых форм агранулоцитоза являются: прободение кишечника, перитонит, воспаление легких, абсцедирование легочной ткани, септическое поражение крови, дыхательная недостаточность, поражение мочеполовой системы, эндотоксический шок.

Диагностика

Диагностика агронулоцитоза преимущественно лабораторная. Специалисты обращают внимает на основные жалобы больных: лихорадку, геморрагии и язвенно-некротических очаги на слизистой.

Диагностические мероприятия, позволяющие обнаружить агранулоцитоз:

• Общеклинический анализ крови – лейкопения, .
• Общеклинический анализ мочи - протеинурия, цилиндрурия.
• Стернальная пункция, миелограмма, иммунограмма.
• Исследование крови на стерильность на пике гипертермии.
• Консультация узких специалистов - ЛОР-врача и врача-стоматолога.
• Рентгенография легких.

Лечение

Лечение больных с агранулоцитозом комплексное, включающее целый ряд мероприятий:

1. Госпитализация в гематологическое отделение стационара.
2. Помещение больных в боксированную палату, где регулярно проводится обеззараживание воздуха. Полностью стерильные условия помогут предупредить заражение бактериальной или вирусной инфекцией.
3. Парентеральное питание показано больным с язвенно-некротической энтеропатией.
4. Тщательный уход за полостью рта заключается в частых полосканиях с антисептиками.
5. Этиотропная терапия направлена на устранение причинного фактора - прекращение лучевой терапии и введения цитостатиков.
6. Антибиотикотерапия назначается больным с гнойной инфекцией и тяжелыми осложнениями. Для этого используют сразу два препарата широкого спектра – «Неомицин», «Полимиксин», «Олететрин». Лечение дополняют противогрибковыми средствами – «Нистатином», «Флюконазолом», «Кетоконазолом».
7. Переливание лейкоцитарного концентрата, пересадка костного мозга.
8. Применение глюкортикоидов в высоких дозах – «Преднизолона», «Дексаметазона», «Дипроспана».
9. Стимуляция лейкопоэза – «Лейкоген», «Пентоксил», «Лейкомакс».
10. Дезинтоксикация - парентеральное введение «Гемодеза», раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора «Рингера».
11. Коррекция анемии - напр. для ЖДА препараты железа: «Сорбифер дурулес», «Феррум лек».
12. Лечение геморрагического синдрома - переливания тромбоцитарной массы, введение «Дицинона», «Аминокапроновой кислоты», «Викасола».
13. Обработка полости рта раствором «Леворина», смазывание язвочек облепиховым маслом.

Чтобы предупредить развитие агранулоцитоза, необходимо тщательно контролировать картину крови во время лечения миелотоксическими препаратами, при проведении лучевой терапии и химиотерапии. Таким больным необходимо питаться продуктами, восстанавливающими функции костного мозга. Для этого в рацион следует включать жирные сорта рыбы, куриные яйца, грецкие орехи, куриное мясо, морковь, свеклу, яблоки, свежевыжатые овощные и фруктовые соки, морскую капусту, авокадо, шпинат. С профилактической целью следует принимать витамины, поддерживающие иммунную систему на оптимальном уровне.

Прогноз агранулоцитоза зависит от течения основного заболевания. При развитии септических осложнений он становится неблагоприятным. Заболевание может привести к стойкой утрате трудоспособности и даже смерти больного.

Видео: об агранулоцитозе при химиотерапии

Существует большое количество различных болезней крови. Среди них — агранулоцитоз. Надо понимать, что это не самостоятельное заболевание, а синдром. То есть это признак или осложнение какого-то заболевания.

Строение крови

Сначала немного о строении крови человека. Жидкая ткань организма состоит из межклеточного вещества (плазмы) и клеток.

Клетки крови это:

1. Эритроциты или клетки красной крови.
2. Лейкоциты, клетки белой крови, которые защищают организм от болезней.

Лейкоциты делят на два типа:

• Гранулоциты. Их всего три вида: нейтрофилы, эозинофилы и базофилы.
• Агранулоциты. Это лимфоциты и макрофаги.

1. Тромбоциты. Небольшие пластинки, которые помогают остановить кровотечения, участвуя в .

Это просто краткое перечисление основных типов клеток. Оно нужно, чтобы понимать, что такое агранулоцитоз.

Агранулоцитоз - это клинико-иммунологический синдром, характеризующийся резким (менее 0,75·109/л) снижением или полным исчезновением гранулоцитов в крови, при общей менее 1·109/л.

Агранулоцитоз относится к болезненным состояниям «белой крови». То есть происходит воздействие на защитные клетки крови - лейкоциты. При этом недуге в мало гранулоцитов (а- латинская приставка отрицания. То есть агранулоцитоз - нет гранулоцитов).

Весь синдром разделили на виды, в зависимости от причины агранулоцитоза:

• иммунный агранулоцитоз. Он возникает из-за неправильной.
• (патологической) реакции иммунной системы человека на собственные клетки крови.
• миелотоксический агранулоцитоз связан с воздействием на процесс формирования гранулоцитов в костном мозге.
• генуинный агранулоцитоз или тот, для развития которого не смогли найти причину.

При иммунном характере, причиной разрушения являются антитела (АТ) к зрелым гранулоцитам или их предшественникам.

Существует болезней, из-за которых это состояние появляется:

• ревматоидный артрит;

Эти болезни запускают аутоиммунный механизм выработки АТ к лейкоцитам. Гаптеновый механизм запускается при повышенной чувствительности организма к отдельным препаратам:

• амидопирин;
• бутадион;
• аминазин;
• индометацин;
• делагил;
• левомицетин;
• сульфаниламиды;
• туберкулостатические препараты.

Миелотоксический вид агранулоцитоза возникает из-за подавления развития гранулоцитов в костном мозге вредным воздействием на стволовые клетки или клетки-предшественницы миелопоэза.

Причинами миелотоксического агранулоцитоза могут быть:

• цитостатические препараты. Их назначают при проведении химеотерапии онкологическим больным.
• ионизирующее излучение.
• некоторые вирусы (Эпштейн-Барр, вирус краснухи).

При генуинном агранулоцитозе найти причину не удается.

Симптомы

Клинические проявления агранулоцитоза связаны с развитием инфекции.

Язвенные поражения полости рта

Симптомы агранулоцитоза в первую очередь это:

• плохое общее самочувствие. Сильная слабость, бледность и потливость;
• повышенная температура (39º-40º), озноб;
• появление язвочек в полости рта, на миндалинах и мягком нёбе. В этом случае человек чувствует боль в горле, ему трудно глотать, появляется слюнотечение;
• пневмония;
• язвенные поражения тонкого кишечника. Больной чувствует вздутие живота, у него появляется жидкий стул, схваткообразные боли в животе.

Кроме общих проявлений агранулоцитоза происходят изменения в анализе крови:

• у человека резко снижается общее количество лейкоцитов;
• происходит , вплоть до полного отсутствия;
• относительный лимфоцитоз;

Для подтверждения наличия агранулоцитоза у человека назначают исследование костного мозга.

После постановки диагноза начинается следующий этап - лечение агранулоцитоза.

Лечение

Лечение агранулоцитоза проводится в несколько этапов, последовательно:

• Устраняется причина, вызвавшая снижение гранулоцитов в крови. Но надо понимать, что в иногда полностью убрать причину агранулоцитоза невозможно.
• Пациента переводят в специальное стерильное помещение. Его иммунитет не работает и любая случайная инфекция может к появлению тяжелых осложнений и смерти.
• Назначают курс антибактериальных препаратов от агранулоцитоза. Это позволяет остановить развитие существующих инфекций и предупредить появление новых
• Проводят заместительную терапию: переливают .
• Назначают курс гормональной терапии.
• Проводят мероприятия, стимуляцулирующие выработку лейкоцитов.

В каждом случае, для проведения эффективного лечения надо учесть причину агранулоцитоза, степень выраженности, есть или нет осложнения, какой возраст у пациента (пожилой или ребенок), его общее состояние и многое другое. Кроме назначения курса необходимых препаратов и помещения пациента в стерильную среду огромное внимание уделяется правильному питанию.

при этом заболевании назначается врачом. Основу его составляют:

• молочные каши (особенно рисовая и геркулес);
• кисели;
• постное мясо и рыба;
• кисломолочные продукты.

Обязательно кормить пациента небольшими порциями, в день 5-6 раз. Более точно сформировать диету поможет лечащий врач.

В отдельную группу врачи отнесли агранулоцитоз у детей и агранулоцитоз беременных.

Тонкости агранулоцитоза у детей и беременных

У детей агранулоцитоз встречается редко. Чаще всего как признак опухолевых . Еще одна особенность: дети- единственная группа пациентов, у которых встречается врожденный агранулоцитоз на фоне некоторых наследственных заболеваний. К сожалению такие пациенты живут мало. В остальном тактика лечения и диагностики агранулоцитоза у маленьких пациентов не отличается от таковой у взрослых.

Агранулоцитоз беременных - это состояние, при которым однозначным решением будет прерывание беременности.

После того, как диагноз поставили и назначили лечение, возникает вопрос: насколько агранулоцитоз опасен для жизни, как долго продлится лечение, каким будет результат.

Прогноз

Огромную роль в том, насколько успешным будет лечение и каким будет прогноз при агранулоцитозе играет причина, вызвавшая синдром.

Необходимо понимать, что эффективность терапии на фоне онкологических заболеваний отличается от результатов лечения агранулоцитоза, вызванного приемом сульфаниламидов. Кроме этого, важно, насколько тяжело протекает болезнь. Какие появились осложнения агранулоцитоза и есть ли они вообще.

При благоприятном течении заболевания выздоровление может быть полным, при тяжелых, осложненных случаях летальность достигает 60%.

Возможные осложнения

Все осложнения агранулоцитоза связаны либо с самим состоянием, либо с причиной его вызвавшей. Вот только небольшой перечень факторов, отягощающих заболевание:

• развитие инфекционных осложнений (пневмонии, некротическая ангина, сепсис)
• развитие некротической энтеропатии
• выработка АТ к собственным тромбоцитам и, как следствие, развитие .

Любое из этих состояний крайне опасно для жизни. Даже при полностью правильно поставленном диагнозе и абсолютно адекватном лечении они могут привести к смерти пациента.

Профилактика

Профилактика агранулоцитоза связана с причинами его вызывающими. Если речь идет о гаптеновом агранулоцитозе, то в качестве профилактики надо избегать приема лекарств, которые вызывают агранулоцитоз. Для всех остальных видов - это постоянное наблюдение за показателями крови.